что такое полимиозит и как его
Полимиозит
Определение
Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в 1/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10% случаев связаны с малигнизацией.
Этиология
Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.
Классификация
Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.
Клинические проявления
Группа I. Первичный идиопатический полимиозит
Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит
У 40% больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.
Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией
Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом
Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилиимиалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.
Лечение
Источник: Справочник Харрисона по внутренним болезням
Полимиозит
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость варьирует от 2 до 7 случаев на миллион населения. Средний возраст начала заболеваемости полимиозитом приходится на лиц от 50 до 60 лет. Чаще полимиозитом болеют женщины, на трех заболевших женщин приходится двое заболевших мужчин.
Наиболее часто встречается первичный (идиопатический) полимиозит. Различают также полимиозит, асоциированный с другими заболеваниями соединительной ткани (от 11 до 40% больных миозитом), когда формируется так называемый перекрестный синдром. Также полимиозит может быть ассоциирован с различными новообразованиями, примерно 20% больных миозитом склонны к ним. Риск заболеть злокачественным новообразованием при полимиозите, по сравнению со здоровыми людьми выше в 12 раз. Отдельно выделяют миозит с включениями (16-28% больных миозитом), который чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
Этиология
Причина развития полимиозита до сих пор не ясна. Предполагаемые провоцирующие факторы:
наследственная прерасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4);
инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.);
использование вакцин, сывороток;
избыточное солнечное воздействие, переохлаждения;
доброкачественные и злокачественные новообразования.
Диагностика
При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование.
Клинические проявления
Чаще всего заболевание начинается с мускулатуры плечевого и тазового пояса, а также шеи. В конечностях появляется слабость (становится трудно выполнять самые простые манипуляции: расчесывание, умывание, подъем с постели или стула, постепенно изменяется походка), которая нарастает в течение 3-6 месяцев. Помимо симметричной слабости в мышцах появляется общая слабость и утомляемость, а также болезненность в мускулатуре (реже в суставах), как при движении, так и в покое или при надавливании.
При более тяжелом течении заболевания у больных могут поражаться мышцы глотки- развивается дисфагия (нарушение глотания, «поперхивание» при проглатывании пищи), мышцы гортани- развивается дисфония, характеризующаяся изменением тембра голоса, гнусавостью или осиплостью голоса. Поражение межреберных мышц и диафрагмы может вести к снижению жизненной емкости легких, нарушению дыхания. Поражение легких может проявляться в виде интерстициального заболевания легких, аспирационной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции.
При полимиозите также могут поражаться мелкие и крупные суставы конечностей (суставы кистей, коленные, локтевые), проявляется в виде ограничения движений в них.
В некоторых случаях может наблюдаться феномен Рейно, проявляющийся зябкостью рук, изменением цвета кожи пальцев на холоде.
У половины больных полимиозитом могут вовлекаться в процесс органы пищеварения, что проявляется отсутствием аппетита, отрыжкой, болями в животе, нарушением стула.
Реже поражается сердечно-сосудистая система: могут развиваться аритмии, тахикардия, артериальная гипотония, миокардит, сердечная недостаточность.
Также может наблюдаться повышение температуры тела и снижение веса.
Лабораторные данные
Увеличивается уровень «мышечных» ферментов в крови: креатинфосфокиназы, миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрасферазы.
Увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Антитела к клеткам собственной мышечной ткани обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов полимиозитом. Назначается анализ крови на миозит-ассоциированные антитела: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, Anti-PM/Scl антитела. Однако перечисленные антитела могут выявляться и при различных ревматических заболеваниях. Миозит-специфические антитела выявляются только при воспалительных миопатиях: анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Выявление антисинтетазных антител (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) как правило, связано с наличием антисинтетазного синдрома, наиболее тяжелого подвида полиомиелита, характеризующегося интерстициальным поражением легких.
Инструментальные исследования
Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полиомиозита является Игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.
Большую диагностичекую ценность представляет Биопсия мышц. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон.
В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гатроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов оценивается с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопии.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Лечение больных полимиозитом проводится врачом-ревматологом.
В первую очередь пациентам рекомендуют избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни:
контакт и инфекционными агентами;
избыточные физические и психоэмоциональные перегрузки;
внутримышечные инъекции, потому что они могут спровоцировать развитие постинъекционных кальцинатов, которые влияют на результат исследования крови на уровень креатинфосфокиназы (КФК) и вызвают ложноположительный результат.
Основу лечения полимиозита составляют глюкокортикоиды (ГК). Обычно лечение начинается с преднизолона в дозе от 1 до 2 мг/кг/сут., разделенной на 3 приема. Снижение дозы глюкокортикоидов происходит постепенно только после достижения ремиссии, при нормализации уровня КФК в сыворотке крови и исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, увеличении мышечной силы. Терапия проводится под строгим контролем лабораторных данных. Пациент остается на поддерживающей дозе глюкокортикоидов (5-10 мг/сутки). При жизнеугрожающих состояниях проводится внутривенная пульс-терапия метил-преднизолоном.
При резитентности к терапии глюкокортикоидами и слабой эффективности терапии могут назначаться иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А, микофенолата мофетил.
При интерстициальном поражении легких на фоне полимиозита назначается циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами. При тяжелом течении полимиозита, сопровождающимся развитием дисфагии, помимо пульс-терапии ГК, назначается внутривенный иммуноглобулин. Тяжелым пациентам, резистентным к другим методам лечения, также проводится плазмаферез. Биологическая терапия также назначается больным полимиозитом, как правило, при тяжелом резистентном течении и наличии антисинтетазного синдрома. В этом отношении доказал свою эффективность ритуксимаб.
При лечении глюкокортикоидами также необходимо помнить о профилактике остеопороза (назначаются препараты витамина Д, кальция, бисфосфонаты).
В острый период болезни лечебная физкультура противопоказана, рекомендованы только пассивные движения. Позже по мере стихания воспалительного процесса и восстановления силы мышц можно постепенно добавлять упражнения на укрепление мускулатуры.
Лечение назначает врач-ревматолог, при этом регулярно проводится оценка клинического состояния пациента, контроль лабораторных данных, в динамике проводится И-ЭМГ исследование. Целью лечения является достижение стойкой длительной ремиссии заболевания.
Полимиозит
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.
Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.
Биохимический анализ крови
При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.
Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.
Причины полимиозита
В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.
Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.
Внешние факторы, провоцирующие заболевание:
Виды и формы полимиозита
Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:
Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.
Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.
Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.
Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.
Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.
По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.
Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.
Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.
Симптомы полимиозита
Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.
У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.
Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.
При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.
Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.
Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.
Полимиозитом называется системное заболевание скелетных мышц. При этом заболевании воспаление возникает из-за попадания лимфоцитов в мышцы. Из-за такой болезни может страдать в частности сердечная мышца. Может быть следствием развития опухолей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
В качестве дополнительного симптома заболевание может сопровождаться дерматомиозитом, то есть возникновением сыпей (дерматоизит).
Причины возникновения заболевания скелетной мускулатуры изучены недостаточно и полностью не установлены. В большинстве случаев точная причина остается неизвестной. Полагают, что главной предпосылкой развития болезни является перенесенная ранее какая-либо вирусная инфекция. Риск заболевания значительно повышается при наличии каких-либо болезней, вызываемых паразитами. Кроме того, причиной может быть опосредованная (непрямая) реакция организма на антигены вирусов.
Часто болезнь провоцируется во время травм, и обнаруживается, когда проводится лечение спины. Возможно развитие из-за переохлаждения или перегревов на солнце, или же острая аллергическая реакция на некоторые медикаменты. У женщин может спровоцировать заболевание беременность. Примерно третья часть заболеваний сопровождается развитием различных видов опухолей.
Проявления болезни
Существует несколько типов (групп) заболевания, которые отличаются по своим проявлениям. Медицинская классификация выделяет несколько групп заболеваний.
1. Первичный тип, или полимиозит идиопатический. Заболевание характеризуется медленным развитием, поэтому долгое время остается практически не определяемым. Такой тип заболевания чаще всего поражает женщин. Симптомами заболевания является слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц конечностей. Это проявляется в том, что становится трудно передвигаться по лестнице, возникают трудности с расчесыванием, сложно подняться на ноги с корточек. Мускулы становится напряженными и болезненными. Во многих случаях страдают также мышцы шеи. В запущенных случаях возникает атрофия мышц, возникают трудности с глотанием (дисфагия).
3. Полимиозит и дерпатоизит при развитии опухолей. Развивается чаще всего через два (срок очень индивидуален) года после малингизации (перехода в злокачественную форму) различных опухолей. Преимущественно поражает пациентов пожилого возраста. В данной форме заболевания опухоли чаще локализуются в яичках, легких, в груди или ЖКТ.
4. Детский, или ювенальный полиомиозит в коплексе с воспалением сосудов (васкулитом). Чаще всего происходит одновременно с отложением в мягких подкожных тканях кальция (кальциноз). Кожа и различные органы могут страдать из-за развития васкулита.
5. Заболевания мышц и кожи, развивающиеся после поражений соединительных тканей. Данные смешанные поражения (например, такие, как РА, стеклодерма, СКВ) отмечаются чаще, чем развитие узелкового полиартрита или ревматизм.
Диагностика заболевания
Диагноз должен подтверждаться биохимическим анализом. Необходимо пройти полное обследование мочи и крови. При данном типе заболеваний у обследуемых увеличивается содержание таких веществ, как альдолаза, повышено содержании КФК, АсАТ ЛДГ и Ал AT. Увеличены также показатели АНА и РФ. Если заболевание дошло до стадии разрушения волокон мышц, наблюдается повышение СОЭ и наблюдается миоглобулинурия. При проведении электрокардиограммы отмечается возбудимость, а также обнаруживаются миопатические изменения.
При диагностике заболевания необходимо выделить следующие типы заболевания:
Методы лечения
Медикаментозное лечение обычно проводится при помощи глюкокортикоидов препаратами из группы цитостатиков. Данные об эффективности препарата Преднизона пока не доказана клинически. В некоторых случаях эффект лечения наблюдается в течение первых недель лечения, в других случаях требуется значительно более длительный период (до 3 месяцев). При тяжелых формах заболевания, особенно с частыми рецидивами, применяются цитостатики. Они же необходимы при непереносимости гормональных препаратов или негативной реакции организма на них.
Необходимо также применение средств, направленных на устранение последствий слабого кровоснабжения мышц. Рекомендуется применять средства, служащие для улучшения процессов обмена веществ. Также необходимо применение препаратов, уменьшающих риски развития осложнений.
Если пациент пожилого возраста, то необходимо провести исследование на наличие опухолевых заболеваний.
Полимиозит и дерматомиозит
Что представляют собой заболевания
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – две патологии, которым характерно воспаление соединительной ткани и поперечнополосатой мышечной мускулатуры с одновременным нарушением двигательной активности.
Отличие в том, что при дерматомиозите одновременно с поражением мышц развиваются поражения кожи – эритема, гиперемия, отек, а при полимиозите внешние признаки болезни отсутствуют.
И при ПМ, и при ДМ отсутствие лечебной терапии приводит к воспалению сердечных структур, ткани легких и сосудов.
ДМ и ПМ протекает в острой (2-3 дня), подострой (7 дней) и хронической стадии (длится годами). Хроническая стадия ПМ и ДМ опасна тем, что со временем развивается мышечная атрофия, контрактура мышц. Повышается риск онкологии при ДМ в 5 раз, при ПМ в 2 раза. Злокачественные новообразования выявляются в легких, яичниках, ЖКТ, молочных железах, матке.
Одна треть клинических случаев сопровождается заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.
Причины возникновения
Истинные причины развития ДМ и ПМ неизвестны. Предполагается, что воспаление развивается на фоне аутоиммунных нарушений и вирусного заражения, но исследования не дают 100% вероятность этой этиологии.
Симптомы и признаки
Заболевание развивается у детей и взрослых. Чаще воспаление появляется в возрасте 35-60 лет и в основном у женщин. К общим симптомам дерматомиозита и полимиозита относится снижение веса, общая слабость и повышенная температура.
Со стороны поражения мышц стоит выделить следующие признаки:
ослабевают мышцы, задействованные при дыхании. Из-за этого при хронической стадии воспаления развивается дыхательная недостаточность,
ослабевают мышцы плечевого корсета и таза, поэтому больному сложно передвигаться. Он испытывает сложности при подъеме по лестнице, удержании предметов в руках, подъеме рук, смены положения тела,
ослабевают мышцы гортани, горла и пищевода, вследствие чего изменяется голос и нарушается глотательная функция,
ослабевают мышцы глазного яблока в запущенной стадии болезни. Итог – снижение зрения.
Как правило, мышцы ослабевают симметрично.
Со стороны поражения кожного покрова присутствуют такие симптомы, как:
повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. На солнце усиливается зуд, жжение,
ограниченное покраснение кожи вокруг глаз, сопровождаемое отеком век с фиолетовым отливом,
V-образное ограниченное покраснение кожи в зоне декольте,
ограниченное покраснение кожи на шее и плечах. Кожа краснеет на участке, где надевают шарф,
ограниченное покраснение кожи на бедрах,
образование папул синего цвета на фоне гипертрофированной кожи. Они располагаются на разгибательной поверхности локтевых, запястных, коленных, межфаланговых суставов,
кожа на ладонях и подушечках пальцев трескается и шелушится, становится грубой.
Дерматологические проявления при дерматомиозите развиваются постепенно и могут начаться даже задолго до воспаления мышц.
При хронизации заболевания выявляются проблемы со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта. Практически у половины больных развивается тахикардия, не проходит сухой кашель и усиливается одышка, нарушается функциональность кишечника, желудка и пищевода.
Какой врач лечит полимиозит и дерматомиозит
Какой врач лечит полимиозит и дерматомиозитКак и другие заболевания соединительной ткани ПМ и ДМ лечит ревматолог. Больной встает на учет и регулярно обследуется у врача, а он следит за динамикой терапии.
Диагностика
Для подтверждения ревматических заболеваний и отличия ДМ и ПМ от миозита используются следующие методы исследования:
лабораторные анализы. Если при биохимии крови повышается уровень миоглобина, активность ферментов, скорость оседания эритроцитов, диагноз устанавливается,
иммунологические анализы. Выявляются антиядерные антитела,
гистологические анализы. Проводятся при хронизации болезни. Исследуется биологический материал легкого и мышцы и выявляются некрозы фибрилл,
электромиография. Определяет степень повреждения мышц, выявляет мелкие моторные изменения, самопроизвольные сокращения,
МРТ мышц. Томография визуализирует симметричное ослабление мышечной ткани в области плеч, таза и шеи
Методы лечения
Сначала назначаются медикаменты, снижающие проявления клинической картины дерматомиозита и полимиозита. Лечение основывается на приеме кортикостероидов, которые уменьшают воспаление спустя 2-4 дня приема. Врач подбирает гормоны индивидуально, отталкиваясь от результатов анализов. Если эффект незаметный, дозировка повышается, а если гормоны помогли, то их отмена происходит постепенно.
Далее терапия состоит из:
приема витамина Д и кальция. Они уменьшают побочные явления и негативные последствия после приема кортикостероидов,
приема иммуносупрессантов. Они усиливают действие гормонов и принимаются до полугода. В некоторых случаях данная группа препаратов назначается совместно с приемом гормонов.
Полезное действие при лечении полимиозита и дерматомиозита оказывает плазмоферез. Процедура уменьшения количества компонентов крови назначается при тяжелых формах течения болезней. Кровь забирают, очищают от токсинов, корректируют количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и вновь вводят в организм.
Результаты
Прогноз лечения благоприятный, если терапия начата вовремя, процесс не хронизировался и не поражены внутренние органы. Через 2-3 месяца мышечная сила восстанавливается, больной чувствует себя лучше. Как правило, достигается стойкая ремиссия до пяти лет.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Чтобы восстановить мышечную силу и функциональные способности больного, врач разрабатывает комплекс ЛФК. Лечебная гимнастика предотвращает развитие контрактур, укрепляет мышцы. На усмотрение доктора назначаются занятия на конкретную группу мышц или комбинированные упражнения. К ЛФК приступают только после подавления иммуновоспалительного процесса
Образ жизни при полимиозите и дерматомиозите
Для предотвращения рецидива рекомендуются занятия акваэробикой и плавание. Также стоит пересмотреть подход к питанию. Пища должна быть обогащена витаминами, жирными кислотами и хорошо усваиваться. Потребление соли следует сократить или вовсе отказаться от нее.