Что такое фенилаланин в напитках чем опасен для человека

Нейротоксичность фенилаланина (психоэмоциональные аспекты)

Божена Дидыч, врач-генетик, Университетская детская больница, Краков

Доклад на Сателлитном симпозиуме в Харькове, май 2011 года

Фенилаланин (ФА)

ФА содержится в высоких концентрациях в мозге человека и плазме

Для нормального метаболизма ФА необходимы биоптерин, железо, ниацин, витамин B6, медь и витамин С

В среднем взрослый потребляет 5 г ФА в день; максимальное количество ФА в пище с высоким содержанием белка (мясо, творог, зародыши пшеницы и др.)

Фенилаланин (ФА):

Мягкая фенилкетонурия (ФКУ) может быть неожиданной причиной гиперактивности, проблем с учебой, и других нарушений развития у детей

фенилаланин может быть эффективным обезболивающим; его используют при предменструальном синдроме, болезни Паркинсона; может усилить эффект акупунктуры и чрезкожной электрической стимуляции нервов (TENS)

Одной из стратегий лечения ФКУ является ограничение этой аминокислоты в пище

Большинство симптомов нелеченной ФКУ:

— интеллектуальные расстройства (низкий уровень IQ)

Психоневрологические симптомы:

— психотические черты поведения (острая возбудимость, деструктивное поведение, автоагрессия, шизофреноподобные симптомы, депрессия)

— неврологические проявления (двигательные проблемы, тремор)

Фенилаланин проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое влияние на мозг.

Значительные колебания концентрации ФА в сыворотке крови неотвратимо ведут к проблемам обучения:

— нарушению концентрации внимания

— нарушению процессов мышления

— нарушению зрительно-двигательной координации

— нарушениям познавательных функций

Обучение – это способность к:

— сравнению ранее накопленного опыта с настоящим и трансформации его на план действий

— уверенного применения опыта в планировании

— оценки результатов и способность к изменениям плана процесса в случае такой потребности.

Сложности при обучении возникают в момент, когда человек теряет способность получения, переработки, накопления, а затем использования имеющейся информации.

Высокие уровни фенилаланина приводят к потере способности:

— увеличения коэфициента интеллекта (IQ)

— приобретения запаса новых знаний, необходимых во время школьного обучения, для прогресса в профессиональной работе и в ежедневной жизни.

Влияние гиперфенилаланинемии:

— селективное внимание/недостаточная мотивация

— сдерживание бурной экспрессии эмоций/импульсивность

— способность оценивания/потеря способности рациональной оценки

— эластичность/схематичность в принятии решений

— исправление ошибок/недостаточная мотивация

Психиатрические проблемы

которые наблюдаются у взрослых с ФКУ, трудно поддающихся лечению, являются важным аргументом в дискуссии о необходимости применения диеты с низким содержанием фенилаланина пожизненно:

— состояние внутреннего беспокойства

— колебания (лабильность) настроения

Лечение детей с ФКУ

При необходимости, по показаниям, используется медикаментозное лечение, направленное на коррекцию психической, неврологической, соматической патологии:

— применяются препараты с ноотропным, противосудорожным и транквилизирующим действием, не оказывающие заметного возбуждающего влияния на биоэлектрическую активность мозга;

– гепатопротекторы, преимущественного растительного происхождения

– антиконвульсанты при наличии судорожного синдрома;

– витаминные препараты с обязательным включением витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;

Источник

Фенилаланин

Фенилаланин нередко включают в состав аминокислотных комплексов и жиросжигателей. Он улучшает настроение и помогает наращивать мускулатуру. Но принимать его можно далеко не всем.

Что такое фенилаланин?

Аминокислота фенилаланин – относится к аминокислотам, входящим в состав всех основных белков нашего организма. При этом фенилаланин является незаменимым, т.е. он не вырабатывается в организме и должен поступать извне – с белковой пищей или добавками. Для спортсменов и людей, ведущих активную жизнь фенилаланин интересен как средство улучшения психологического настроя и сырье для синтеза мышечных белков.

К сожалению, встречается болезнь (обусловленная генетически) фенилкетонурия. Она связана с недостатком в организме фермента, превращающего фенилаланин в тирозин, и вызывает накопление в организме фенилаланина и его токсичных метаболитов, что приводит к повреждению нервной системы.

Формула, обмен, реакции фенилаланина

Фенилаланин – ароматическая аминокислота. В состав формулы фенилаланина входит молекула аланина, к которой прикреплено бензольное кольцо (или фенильная группа). Во многих обменных процессах фенилаланин выступает источником фенильной группы для других веществ.

По своим физическим свойствам фенилаланин является белым кристаллическим веществом, распадающимся при высокой температуре и ограниченно растворимым в воде.

Но самое главное в обмене фенилаланина – то, что он является предшественником другой аминокислоты – тирозина – которая, в свою очередь, превращается в дофамин, норадреналин и адреналин. Этим обусловлено действие данной аминокислоты на нервную систему, поскольку дофамин и адреналин являются важными регуляторами стабильности психики и нервной деятельности. Дофамин отвечает за хорошее настроение и удовлетворение, а адреналин – за приспособление организма к изменившимся условиям (в т.ч. реакции на опасность) и возбуждение физиологических реакций, повышающих тонус сердечно-сосудистой, нервной и мышечной систем.

Вторая важная роль фенилаланина – участие в синтезе белков, в т.ч. мышечных, соединительных и т.д. Эта аминокислота требуется для нормального роста мышц, поддержания функций суставов, здоровья сосудистой системы, кожи и т.д.

Фенилаланин также необходим для образования гормона тироксина, выделяемого щитовидной железой, поэтому данная аминокислота важна для правильной работы щитовидки. Нормализация ее работы благотворно отражается на скорости обмена веществ и способствует более активному сжиганию избытка калорий.

Участие в различных реакциях фенилаланина в конечном счете заканчивается образованием кетоновых тел, а также веществ, выступающих сырьем для глюконеогенеза. Интересно также, что фенилаланин является предшественником меланина – темного пигмента кожи, отвечающего за загар и цвет лица, волос и глаз. Меланин является мощным антиоксидантом, защищающим кожу и расположенные под ней ткани от ультрафиолета, воздействия радионуклидов и других вредных излучений.

Почему эта аминокислота важна для спортсменов?

Спортсмены используют 2 свойства фенилаланина: участие в синтезе мышечного белка и участие в синтезе нейромедиаторов и гормонов (дофамина и адреналина). Говоря более простым языком, фенилаланин помогает растить мышцы и поддерживать хорошее настроение и мотивацию.

Возможно, никаких чудес хорошо питающимся людям, получающим достаточное количество белка, кислота фенилаланин не принесет, но для тех, у кого рацион беден животными белками, могут быть полезны такие эффекты фенилаланина:

Предполагается, что фенилаланин может даже оказывать небольшое обезболивающее действие (характерно для D-изомера фенилаланина), обусловленное подавлением ферментов, разрушающих энкефалины, участвующие в регуляции болевых оущещний.

Продукты, содержащие больше всего фенилаланина

При нормальном питании человек получает достаточное количество фенилаланина, чтобы не беспокоиться о его возможном недостатке, поскольку эта аминокислота содержится практически во всех основных белках. Давайте посмотрим, в каких продуктах фенилаланина содержится больше всего. Это прежде всего:

Кроме того, фенилаланин образуется при распаде в организме подсластителя аспартама. Его нередко включают в состав диетических напитков и продуктов.

Необходимо отметить, что усвоение фенилаланина в значительной мере зависит от достаточного количества витаминов B3, B6, C и таких элементов как медь, железо. При их недостатке фенилаланин будет хуже усваиваться из пищи.

Фенилаланин в виде добавок

В некоторых случаях удобнее принимать добавки с фенилаланином. Дозировка чаще всего находится в пределах 500-1500 мг в сутки. Принимать добавку лучше до завтрака или между приемами пищи.

Принимать фенилаланин не следует при фенилкетонурии, а также при гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваниях, поскольку общее действие аминокислоты может вызвать повышение артериального давления. Также не стоит совмещать прием фенилаланина с антидепрессантами, т.к. он может изменить или усилить их действие.

Кроме того, важно не превышать дозировки, рекомендованные производителем, поскольку избыток фенилаланина в организме может нанести вред нервной системе.

Источник

Фенилкетонурия у детей и ее лечение

Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями обмена фенилаланина. Встречается с частотой 1 на 8000–15 000 новорожденных. Выделяют четыре формы ФКУ; существует свыше 400 различных мутаций и несколько метаболических фенотип

Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями обмена фенилаланина. Встречается с частотой 1 на 8000–15 000 новорожденных. Выделяют четыре формы ФКУ; существует свыше 400 различных мутаций и несколько метаболических фенотипов ФКУ [1].

Определение, патогенез, классификация

Фенилкетонурия — наследственная аминоацидопатия, связанная с нарушением метаболизма фенилаланина, в результате мутационной блокады ферментов приводящая к стойкой хронической интоксикации и поражению ЦНС c выраженным снижением интеллекта и неврологическим дефицитом [1, 2].

Основное значение в патогенезе классической ФКУ имеет неспособность фенилаланингидроксилазы перерабатывать фенилаланин до тирозина. В результате в организме накапливается фенилаланин и продукты его аномального обмена (фенилпировиноградная, фенилуксусная, фенилмолочная кислоты) [1–3].

В числе других патогенетических факторов рассматриваются нарушения аминокислотного транспорта через гематоэнцефалический барьер, нарушения церебрального пула аминокислот с последующим нарушением синтеза протеолипидных белков, нарушения миелинизации, низкие уровни нейротрансмиттеров (серотонин и др.) [1–4].

Фенилкетонурия I (классическая или тяжелая) — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена фенилаланингидроксилазы (длинное плечо хромосомы 12); выявлены 12 различных гаплотипов, из которых около 90% ФКУ ассоциировано с четырьмя гаплотипами. Наиболее частые мутации в гене фенилаланингидроксилазы: R408W, R261Q, IVS10 nt 546, Y414C. В основе болезни — дефицит фенилаланин-4-гидроксилазы, обеспечивающей конверсию фенилаланина в тирозин, что приводит к накоплению в тканях и физиологических жидкостях фенилаланина и его метаболитов [1–4].

Особую группу составляют атипичные варианты ФКУ, при которых клиническая картина напоминает классическую форму болезни, но по показателям развития, несмотря на проведение диетотерапии, не отмечается положительной динамики. Эти варианты ФКУ связаны с дефицитом тетрагидроптерина, дегидроптеринредуктазы, 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, гуанозин-5-трифосфатциклогидролазы и т. д. [1–4].

Фенилкетонурия II (атипичная) — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором генный дефект локализуется в коротком плече хромосомы 4 (участок 4р15.3), характеризующееся недостаточностью дегидроптеринредуктазы, приводящей к нарушению восстановления активной формы тетрагидробиоптерина (кофактор в гидроксилировании фенилаланина, тирозина и триптофана) в сочетании со снижением в сыворотке крови и спинномозговой жидкости фолатов. Результатом являются метаболические блоки в механизмах превращения фенилаланина в тирозин, а также предшественников нейромедиаторов катехоламинового и серотонинового рядов (L-дофа, 5-окситриптофан). Болезнь описана в 1974 г. [1–4].

Фенилкетонурия III (атипичная) — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с недостаточностью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, участвующей в процессе синтеза тетрагидробиоптерина из дигидронеоптеринтрифосфата (описано в 1978 г.). Дефицит тетрагидробиоптерина приводит к расстройствам, сходным с нарушениями при ФКУ II [1–4].

Примаптеринурия — атипичная ФКУ у детей с легкой гиперфенилаланинемией, у которых в моче в больших количествах присутствует примаптерин и некоторые его производные при наличии нормальной концентрации в спинномозговой жидкости нейромедиаторных метаболитов (гомованилиновой и 5-оксииндолуксусной кислот). Энзиматический дефект пока не выявлен [1–4].

Материнская ФКУ — заболевание, сопровождающееся снижением уровня интеллекта (до умственной отсталости) среди потомства женщин, страдающих ФКУ и не получающих специализированную диету в совершеннолетнем возрасте. Патогенез материнской ФКУ детально не изучен, но предполагается ведущая роль хронической интоксикации плода фенилаланином и продуктами его аномального метаболизма [1–4].

R. Koch и соавт. (2008) при аутопсии головного мозга младенца, у матери которого отмечалась ФКУ (без адекватного контроля за уровнем фенилаланина в крови), обнаружили ряд патологических изменений: низкий вес мозга, вентикуломегалию, гипоплазию белого вещества и задержку миелинизации (без признаков астроцитоза); хронических изменений в сером веществе головного мозга не было обнаружено. Предполагается, что нарушения в развитии белого вещества мозга ответственны за формирование неврологического дефицита при материнской ФКУ [5].

В практических целях в медико-генетических центрах РФ используется условная классификация ФКУ, основанная на уровнях содержания фенилаланина в сыворотке крови: классическая (тяжелая или типичная) — уровень фенилаланина выше 20 мг% (1200 мкмоль/л); средняя — 10,1–20 мг% (600–1200 мкмоль/л), а также уровень фенилаланина 8,1–10 мг%, если он устойчив на фоне физиологической нормы потребления белка в рационе питания; легкая (гиперфенилаланинемия, не требующая лечения) — уровень фенилаланина до 8 мг% (480 мкмоль/л) [2].

Клинические проявления и диагностика

При рождении дети с ФКУ I выглядят здоровыми, хотя чаще имеется специ­фический хабитус (светлые волосы, голубые глаза, суховатая кожа). При отсутствии своевременного выявления и лечения болезни в течение первых двух месяцев жизни у них появляется частая и интенсивная рвота и повышенная раздражительность. Между 4 и 9 месяцами становится очевидным выраженное отставание в психомоторном развитии [1–4].

Пациентов отличает специфический («мышиный») запах кожных покровов. Выраженные неврологические нарушения у них редки, но характерны черты гиперактивности и расстройств аутистического спектра. При отсутствии своевременного лечения уровень IQ составляет

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
Т. Э. Боровик, доктор медицинских наук, профессор
Т. В. Бушуева, кандидат медицинских наук

НЦЗД РАМН, Москва

Источник

Что такое фенилаланин и зачем он нужен организму?

Отказ от ответственности

Сайт не дает никаких заявлений или гарантий, прямых или косвенных, в отношении полноты, точности, достоверности или соответствия содержимого данного блога для какой-либо конкретной цели. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом о любых медицинских и связанных со здоровьем диагнозах и методах лечения. Информация на этом блоге не должна рассматриваться в качестве замены консультации с врачом.

Человеческому организму для нормальной и слаженной работы необходимо около 20 аминокислот. Википедия утверждает, что фенилаланин это ароматическая альфа-аминокислота по своему составу близкая к аланину. Она входит в состав белков всех живых организмов и оказывает неоценимую пользу для стабилизации выработки гормонов. Другое полезное свойство аминокислоты — это обезболивание. Ее рекомендуют использовать при мигренях, дискомфорте в шейном и позвоночном отделе.

Прием фенилаланина вред или польза?

Источником фенилаланина являются все белоксодержащие продукты, начиная от блюд из мяса и птицы и заканчивая бобовыми, грибами и орехами. Для человека средняя норма его потребления в день составляет 1-2 грамма. У среднестатистического человека метаболизм фенилаланина проходит обычным образом. Он отлично усваивается телом, помогает нашим органам функционировать и создавать белки. Некоторые люди страдают от переизбытка данной аминокислоты, такая болезнь обычно проявляется в детском возрасте, и называется фенилкетонурия.

Белковые составляющие есть в нашем мозге, клетках крови, мышечных тканях и внутренних органах. Именно поэтому нормализация процессов производства белка так важна для функционирования человеческого тела. Фенилаланин участвует в производстве таких важных гормонов и молекул, как:

Изменение нормального течения реакций по обработке этих аминокислот могут вызвать некоторые сбои в организме. Структурная формула фенилаланина разделяется на два типа: L-фенилаланин и D-фенилаланин. Одно недавнее групповое исследование указало на возможное преимущество сочетания D- и L-форм этой аминокислоты для лечения депрессии. Улучшения клинического состояния наблюдалось у 2/3 пациентов. К сожалению, это всего лишь одно из немногочисленных исследований, показавших стойкий положительный эффект. Другие опыты не собрали достаточной доказательной базы для подтверждения решения о применении этой аминокислоты в борьбе с депрессивными состояниями.

Фенилаланин можно найти в основном в белоксодержащих продуктах. Являясь естественной аминокислотой, он считается безопасным для использования в качестве диетической добавки. В нескольких исследованиях изучалась возможность использования этой аминокислоты для лечения кожных и нейронных заболевании. Так, была обнаружена способность фенилаланина предотвращать потерю кожей цвета и излишнюю пигментацию тканей. Его использование для лечения витилиго показало довольно хорошие результаты. Доказано, что в комплексе с ультрафиолетовым излучением, он усиливает эффект от лечения и помогает улучить процессы пигментации кожи у людей с витилиго.

Обычно количество активного фенилаланина в продуктах достаточно мало, чтобы при употреблении превысить критический уровень и нанести вред здоровью. Нормальные дозы потребления этой аминокислоты на кг массы тела человека составляют примерно 50–100 мг. Несмотря на практически полное отсутствие побочных эффектов от употребления продуктов содержащих фенилаланин, применять аминокислоту в капсулах не рекомендуется беременных и кормящим женщинам. Противопоказания к употреблению диетический добавок также могут быть вызваны индивидуальными особенностями организма.

Источник

Лучшие пищевые источники фенилаланина

Фенилаланин (phenylalanine) – незаменимая аминокислота, без которой невозможно нормальное функционирование организма. Вещество необходимо для формирования белков. Оно не вырабатывается в организме, поэтому его нужно получать из рациона или биологически активных добавок. Рассмотрим подробнее, в каких продуктах есть фенилаланин и сколько его в них содержится.

Влияние аминокислоты на организм

Помимо формирования белков, вещество участвует в синтезе и образовании других важных нутриентов: тирозина, дофамина, нора- и адреналина. Препараты, в которых содержится фенилаланин, или его продукты-источники мягко успокаивают и улучшают настроение. Их врачи рекомендуют принимать при таких состояниях:

Способы восполнения

Организм не синтезирует аминокислоту, он получает ее из продуктов-источников, таких как мясо, рыба, молочная продукция, овощи и фрукты. Если рацион сбалансирован, то дефицита фенилаланина не возникает. А при его недостатке рекомендуется принимать добавки на основе аминокислоты, благодаря которым будет легче поднять уровень вещества.

Ежедневно в организм должно поступать 1-2 г фенилаланина.

Веганам врачи советуют добавлять в рацион растительные источники либо тоже принимать БАДы.

ТОП-10 продуктовых источников

Чтобы не возникал дефицит вещества, нужно каждый день есть любой из этих продуктов.

Таблица 1 – Источники фенилаланина

Больше всего вещества содержится в сыре. Но его не едят веганы, поэтому им в качестве источника аминокислоты врачи рекомендуют употреблять арахис, чечевицу или фасоль, орешки и бобовые.

Продукты животного происхождения

Мясо, рыба и молоко содержат большое количество аминокислот. Это одна из причин, почему спортсмены едят так много куриной грудки и творога. Рассмотрим подробнее, в какой еде животного происхождения содержится максимальное количество вещества.

Чтобы не испытывать дефицита в белке и аминокислотах, нужно есть мясо. Ниже мы перечислили лучшие источники фенилаланина, которые рекомендуется добавлять в рацион.

Таблица 2 – Содержание аминокислоты в мясе

Для восполнения потребности в аминокислоте лучше выбирать нежирные сорта мяса. В них содержится легко усваиваемый белок, который необходим для поддержания здоровья и активности. Принцип выбора мяса простой: чем меньше в нем жира, тем больше белков и аминокислот.

Рыба и морепродукты

Фенилаланин присутствует и в рыбе. Ее нужно есть не только для восполнения суточной потребности в полиненасыщенных жирных кислотах, но и чтобы не допустить недостатка аминокислоты.

Таблица 3 – Содержание фенилаланина в рыбе

В красной икре, помимо фенилаланина, содержится много полезных веществ. На втором месте находится горбуша. Высокая концентрация аминокислоты есть также в красных и белых сортах рыбы.

Молоко и молочные продукты

Молоко содержит максимальное количество аминокислот. Но далеко не все молочные продукты богаты фенилаланином. Поэтому при выборе можно руководствоваться списком ниже.

Таблица 4 – Содержание фенилаланина в молоке и молочных продуктах

Чтобы в организме не было дефицита фенилаланина, нужно есть твердые сыры, так как практически все сорта этого продукта содержат высокую концентрацию аминокислоты. Много этого вещества находится и в сухом молоке.

Яйца и яйцепродукты

В яйцах тоже присутствует аминокислота. Их рекомендуется употреблять периодически, особенно на завтрак.

Таблица 5 – Содержание фенилаланина в яйцах и яйцепродуктах

Яичный порошок используется в пищевой промышленности для выпечки. А вот куриные и перепелиные яйца можно употреблять в жареном или вареном виде, добавлять в салаты, торты и пироги.

Продукты растительного происхождения

Перечисленную выше еду не употребляют веганы. Но фенилаланин присутствует и в продуктах растительного происхождения.

Фрукты и ягоды

Ягоды и фрукты не отличаются большой концентрацией аминокислоты, но в них есть много витаминов. Их можно употреблять совместно с БАДами фенилаланина.

Таблица 6 – Содержание аминокислоты во фруктах и ягодах

В таблице присутствует только два фрукта, поскольку в остальных содержится еще меньше аминокислоты. Но ягоды тоже должны быть в рационе.

Овощи и зелень

Овощи и зелень так же содержат мало аминокислот. Но зато из них можно получить много полезных веществ, необходимых для здоровья.

Таблица 7 – Содержание фенилаланина в овощах и зелени

В список продуктов, содержащих наибольшее количество фенилаланина, входят базилик, цветная капуста и картофель. Их можно сочетать с мясом или добавлять в блюда с бобовыми.

Орехи и семена

Орешки особенно ценятся веганами, которые следят за своим рационом. В этом продукте содержатся те вещества, которых нет в овощах и фруктах. Горстка орешков в день поможет снизить риск дефицита амино- и жирных кислот.

Таблица 8 – Содержание фенилаланина в орехах

В меню обязательно должны присутствовать арахис, фисташки и подсолнечные семечки. Их можно есть в чистом виде или добавлять в блюда. Орешки полезно употреблять как веганам, так и мясоедам.

Бобовые и зерновые

Другой хороший источник вещества бобовые. Они содержат почти идентичную, что и в мясе, концентрацию фенилаланина. Эти продукты особенно полезно употреблять веганам.

Таблица 9 – Содержание фенилаланина в бобовых и зерновых

Если в рационе присутствуют блюда из сои, фасоли или чечевицы, ржаной муки, то организм никогда не будет испытывать потребности в фенилаланине. А каши к тому же еще и улучшают пищеварение.

Опасен ли фенилаланин в газированных напитках и жвачке

Аминокислота содержится в аспартаме, который используется в пищевой промышленности как подсластитель. По этой причине фенилаланин присутствует в любом сладком напитке (Коле, Спрайте, Фанте) или жевательной резинке. Но рассматривать эти продукты как полноценный источник аминокислоты нельзя, концентрация вещества в них минимальная. Пользу эти напитки не приносят, но и при умеренном употреблении не причиняют здоровью вред.

Советы вегетарианцам

Выше мы уже говорили, что наибольшее количество аминокислоты содержится в сыре и мясе. Но веганы их не употребляют. Им врачи советуют добавлять в свой рацион больше бобовых и орехов.

Можно ли обойтись только продуктами

Если в рационе постоянно чередовать мясо, рыбу, молочные продукты и орехи с бобовыми, то недостатка в фенилаланине может и не быть. Но в организме постепенно снижаются уровни многих аминокислот, поэтому некоторым пациентам врачи все равно рекомендуют иногда принимать БАДы на их основе.

Усиление рациона пищевыми добавками

Принимать добавки на основе аминокислоты можно только после подтверждения ее дефицита. Поэтому сначала рекомендуется обратиться к врачу и сдать необходимые анализы.

ТОП-6 лучших добавок:

Источник