в каком возрасте происходит сращение черепных швов
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.
Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.
В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.
Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.
При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.
Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.
При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.
Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.
Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).
Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.
В каком возрасте происходит сращение черепных швов
Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам — в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.
Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.
Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода. Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях — повышения внутричерепного давления.
Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.
Закрытие швов мозгового черепа, по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва — в 22—26 лет, венечного — в 29-30 лет, ламбдовидного — в 26-45 лет, париетомастоидального — в 30—40 лет, сфенотемпорального — даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.
В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа, его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.
Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.
Краниосиностоз
Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.
Общие сведения
Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.
Причины краниосиностоза
Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).
Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.
Классификация краниосиностоза
Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:
В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:
Симптомы краниосиностоза
Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.
Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.
Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.
Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.
Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.
Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.
Диагностика краниосиностоза
Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.
Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.
Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.
Лечение краниосиностоза
Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.
Прогноз и профилактика краниосиностоза
Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.
Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.
Преждевременное закрытие черепных швов у детей
Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем «растягивания» и «производят» новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.
Причины
Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).
Что происходит?
При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.
Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.
При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.
Лечение
Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.
Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.
На что следует обратить внимание родителям
Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.
КOММЕНТАРИИ 0
В каком возрасте происходит сращение черепных швов
Непрерывные соединения костей черепа представлены фиброзными соединениями — швами у взрослого человека и межкостными перепонками (синдесмозами) у новорожденных. В области основания черепа имеются синхондрозы.
Кости крыши черепа соединяются между собой посредством зубчатых и чешуйчатых швов. Медиальные края теменных костей соединены между собой зубчатым сагиттальным швом (sutura sagittalis). Передние края теменных костей соединяются с задним краем лобной кости зубчатым венечным швом (sutura coronalis).
Задние края теменных костей образуют с передним краем затылочной кости зубчатый ламбдовидный шов (sutura lambdoidea). Чешуя височной кости соединяется с теменной костью и большим крылом клиновидной кости, образуя чешуйчатый шов (sutura squamosa). В области лицевого отдела черепа швы ровные, плоские, или гармоничные.
На черепе имеются также непостоянные (временные) швы, образующиеся в результате позднего сращения или несращения отдельных точек окостенения. Так, например, иногда верхняя часть затылочной чешуи отделена поперечным швом целиком или частично от остальной части затылочной кости. Иногда не срастаются обе половины лобной кости.
В этих случаях сагиттальный шов (так называемый метопический) начинается от глабеллы или несколько выше. При наличии межчелюстной, или резцовой, кости образуется резцовый шов. При удвоении теменной кости имеется межтеменной шов. Кроме того, встречаются непостоянные швы: чешуйчато-сосцевидный, клиновидно-челюстной (между крыловидным отростком клиновидной кости и телом верхней челюсти). Во второй половине жизни человека большинство швов полностью или частично зарастают. При этом соединительнотканная пластинка между костями черепа замещается костной тканью.
Хрящевые соединения, или синхондрозы, черепа располагаются в области его основания, они образованы волокнистым хрящом. Обычно с возрастом у человека хрящевая ткань замещается костной. На месте клиновидно-затылочного синхондроза к 20 годам образуется синостоз.