можно ли вылечить порок сердца у ребенка
«Синий или белый»: какими бывают пороки сердца у детей?
Пороки сердца требуют пристального внимания. Столкнувшись с таким диагнозом у детей, родители могут испытывать растерянность. Разобраться в вопросе нам поможет детский кардиолог «Клиники Эксперт» Смоленск Татьяна Михайловна Фролова.
— Что такое порок сердца у ребёнка и чем он опасен?
— Пороки сердца – это структурные аномалии сердца и крупных сосудов. Они могут быть врождёнными и приобретёнными. У детей чаще встречаются врождённые пороки сердца.
Пороки сердца – это структурные аномалии
сердца и крупных сосудов. Они могут быть
врождёнными и приобретёнными. У детей чаще
встречаются врождённые пороки сердца.
— Что означает «порок сердца синего/белого (бледного) типа»?
— Это одна из классификаций. Такое деление предложила Американская кардиологическая ассоциация. К белому, или бледному типу относят те пороки сердца, при которых венозная и артериальная кровь не смешивается, либо артериальная кровь попадает в венозное русло (нет кислородного голодания организма). При синих пороках венозная кровь смешивается с артериальной, в результате чего содержание кислорода резко уменьшается, возникает цианоз, организм испытывает значительное кислородное голодание. Обычно именно пороки синего типа бывают наиболее тяжёлыми.
— Используется ли такое деление сейчас?
— Да, это одна из возможных классификаций врождённых пороков сердца у детей.
— Какие врождённые пороки сердца особенно распространены?
— Чаще всего встречаются дефект межжелудочковой перегородки (около 40 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (около 11 % случаев) и открытый артериальный проток (около 10 % случаев).
— Всегда ли симптомы врождённых пороков сердца заметны сразу после рождения ребёнка?
— Это зависит от того, насколько выражены нарушения гемодинамики. Тяжёлые пороки сердца заметны сразу. Если нарушения гемодинамики незначительны, внешних признаков может не быть. Однако и такие пороки нельзя оставлять без внимания. Для своевременной диагностики пороков сердца у детей введён обязательный скрининг: до года ребёнку непременно делают эхокардиографию.
— Каковы причины возникновения пороков сердца у детей?
— 90 % врождённых пороков сердца имеют несколько сочетанных причин для развития (мультифакториальная теория возникновения). К причинам врождённых пороков сердца относятся заболевания матери (артериальная гипертония, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, предшествующие выкидыши и т. п.), вредные привычки (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ), перенесённые инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (ведь сердце плода формируется уже с 5 недели). Наиболее опасны такие инфекции как краснуха, вирус Коксаки и цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъёмом температуры в первом триместре беременности у матери.
Читайте материал по теме: Чем опасны ТОРЧ-инфекции?
Нельзя забывать о тератогенном действии некоторых лекарственных препаратов (например, противоэпилептических средств, лития, талидомида, витамина А, изотретиноина, сульфазалазина, ибупрофена, триметоприма) и о токсическом эффекте при постоянном контакте с некоторыми веществами на вредном производстве (лаками, красками).
Около 8-12 % врождённых пороков сердца связаны с хромосомными аномалиями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.) и лишь 2 % имеют наследственный характер (при наличии в семье родственников с подобными пороками сердца).
Приобретённые пороки сердца у детей – результат осложнения тяжёлых заболеваний. Чаще всего к формированию порока приводят следующие патологии: ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (в том числе наследственная дисплазия соединительной ткани), кардиомиопатии (гипертрофическая и дилатационная).
— Татьяна Михайловна, в каких случаях стоит идти к кардиологу, чтобы исключить приобретённый порок сердца? Каковы признаки порока сердца у ребёнка, что должно насторожить родителей?
— Как я уже сказала, приобретённые пороки сердца – последствия тяжёлых болезней. Обычно при таких заболеваниях дети уже находятся под наблюдением врача. Медики знают о возможных осложнениях системных заболеваний.
Особого внимания требует дисплазия соединительной ткани, поскольку изменения со стороны сердца могут долгое время протекать бессимптомно. В этом случае родителям надо обратить внимание на такие признаки, как быстрая утомляемость, снижение переносимости физических нагрузок, одышка. Подобные проявления могут быть и у не диагностированных вовремя врождённых пороков сердца. Поэтому надо обращать внимание на такие симптомы. И обязательно своевременно проходить диспансеризацию.
Одним из симптомов порока сердца у ребёнка может быть шум в сердце. Подробнее об этом читайте в нашей статье
— Расскажите, пожалуйста, о методах лечения пороков сердца. Возможна ли полная компенсация нарушений гемодинамики?
— Методы лечения делятся на хирургические и терапевтические. Хирургические, в свою очередь, могут быть радикальными или вспомогательными. Радикальные операции направлены на полное устранение порока. Происходит нормализация кровообращения, пациенты впоследствии могут вести обычный образ жизни, заниматься спортом.
В случае, если сразу невозможно провести полное устранение порока, делают операцию по коррекции гемодинамики. Вспомогательная операция позволяет уменьшить нагрузку на сердце и подготовиться к радикальной операции.
Консервативные (терапевтические) меры направлены на то, чтобы уменьшить нагрузку, улучшить питание сердца и подготовиться к операции. Полностью устранить порок только при помощи консервативных методов нельзя.
Записаться на приём к детскому кардиологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
Беседовала Дарья Ушкова
Фролова Татьяна Михайловна
Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
В 1998 году окончила интернатуру по специальности «Педиатрия».
В 1999-2001 годах проходила заочную аспирантуру, имеет учёную степень кандидата медицинских наук.
В настоящее время занимает должность детского кардиолога и врача функциональной диагностики в «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20
Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить
Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».
Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.
— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?
На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца
На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.
— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?
Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.
— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?
Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.
После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.
«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»
Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).
И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.
«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»
— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?
Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.
Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.
— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?
— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?
Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.
8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.
В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000
2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.
Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.
— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?
Да, но не во всех случаях.
— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?
Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.
Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.
Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь
— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?
Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.
— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?
«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»
— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?
Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.
— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?
Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.
При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка
Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.
— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?
Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.
Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.
Другие материалы по темам:
Фролова Татьяна Михайловна
Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.
С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».
Порок сердца у детей: врожденный и приобретенный
Автор: Росточек —
Пороками сердца называют изменения структур миокарда, клапанов, сосудов и перегородок, при которых происходит нарушение кровообращения.
Виды и причины развития
Несмотря на многообразие видов, все пороки делят на два типа – «белый» и «синий». При белых пороках кожа бледная, при синих наблюдается цианоз (синюшность) тканей. Наиболее опасными считаются синие пороки сердца, так как при них организм испытывает кислородное голодание.
Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Врожденные пороки чаще формируются во время внутриутробного развития со 2 по 8 недели.
Их причинами могут быть:
Приобретенные пороки формируются при жизни ребенка. Их причиной могут быть различные заболевания (миокардит, артериальная гипертензия, кардиосклероз, ревматизм и осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний).
В настоящее время все большую популярность приобретает такой метод обследования как Холтеровское мониторирование детей. В чем особенности этого метода и при каких показаниях его назначают?
Симптомы
Симптомы могут проявляться, когда организм ребенка испытывает какие-то физические нагрузки, а при тяжелых формах заболевания и даже в состоянии покоя. В этом случае ребенок становится нетрудоспособным и вынужден почти все время находиться в постели.
Основными симптомами заболевания являются:
При появлении первых подозрительных симптомов нужно немедленно обратиться к детскому кардиологу-ревматологу и пройти обследование.
Лечение порока сердца у ребенка
Консервативное лечение обычно целесообразно при пороках, которые не вызывают серьезных нарушений в работе сердца или для облегчения осложнений при невыполненной своевременно операции (панические атаки, ощущение нехватки воздуха, цианоз кожи и слизистых, одышка, сердечная недостаточность). Кроме этого, консервативную терапию могут проводить во время подготовки к операции.
Хирургическое лечение пороков сердца является основным методом избавления от этого опаснейшего заболевания.
Виды оперативного вмешательства:
Операция может быть радикальной (когда заболевание устраняется полностью) или паллиативной (когда устраняется не сама болезнь, а вызванные ею осложнения).
Помните! Регулярные плановые осмотры у врача, помогут вовремя заметить отклонения в здоровье ребёнка. На приёме детский кардиолог-ревматолог проведёт осмотр и первичную диагностику, что поможет оценить состояние сердечно-сосудистой системы вашего малыша.
К Вашим услугам консультации и лечение опытными кардиологами.
Порок сердца: симптомы, причины, диагностика, лечение
Содержание
Сердце, как и любой другой орган нашего тела, устроен удивительно целесообразно. Количество отделов, наличие между ними «стен» — перегородок и «дверей» — клапанов, которые в свое время открываются и закрываются, имеет свое «почему» и «зачем». Наличие даже незначительных отклонений в структуре сердца, не говоря уже о существенных патологиях, неминуемо отражается на способности нашего центра омывать кровью все органы и ткани организма, своевременно и тщательно питая их и освобождая от отходов жизнедеятельности.
Структурные аномалии сердца называют пороками. Они могут возникать внутриутробно, причем еще в первом триместре. (Пороки разной степени тяжести обнаруживают у одного рожденного живым ребенка из ста). А могут стать органическими последствиями целого ряда сердечных (и не только) недугов и проявиться уже в более старшем возрасте. Тогда их называют приобретёнными.
Для порока сердца любого типа можно выделить несколько общих принципов.
Пороки сердца врожденные
Органический дефект различной локализации либо заставляет кровь двигаться в непредусмотренном законом направлении (против ее естественного тока), либо на ее пути возникает преграда, которую сердцу приходится с усилием преодолевать. В обоих случаях создается дополнительная нагрузка как на само сердце, так и на легкие и близлежащие сосуды, что нарушает их работу, и рано или поздно заканчивается необратимыми органическими изменениями.
По частоте встречаемости в тройке лидеров:
Реже бывают: открытый артериальный проток, стеноз устья аорты, тетрада и пентада Фалло, другие. Возможно сочетание различных типов пороков у одного человека.
Есть такие детские пороки, которые с возрастом могут проходить самостоятельно. Конечно, это касается только малых дефектов. Так, к примеру, дефект межжелудочковой перегородки может закрыться в детском возрасте, и в дальнейшем не доставлять никакого беспокойства.
Некоторые врожденные пороки сердца (к примеру, дефект межпредсердной перегородки) клинически манифестируют только во взрослом возрасте (после 20 лет), а до этого косвенно отражаются в склонности людей к инфекционным заболеваниям дыхательной системы.
Пороки сердца приобретенные
Ряд заболеваний вызывает вторичные структурные изменения в сердечных клапанах. Это и есть пороки. Что это за заболевания:
Клапаны — это «двери» для перехода крови из сосудов в сердце, из сердца в сосуды и между отделами сердца (предсердием и желудочком). Их дефекты бывают двух видов:
Порок сердца. Симптомы
Порок сердца. Симптомы у новорожденного
Малые дефекты в строении сердцав первые дни и месяцы жизни могут никак себя не обнаруживать. Более значительные повреждения проявляются следующими клиническими признаками:
Порок сердца. Симптомы у ребенка
Бессимптомное течение характерно для малых дефектов и пороков с поздней манифестацией. В иных ситуациях «набор» клинических признаков несколько варьирует в зависимости от типа повреждения, но можно выделить некоторые наиболее часто встречающиеся симптомы:
Порок сердца. Симптомы у взрослых
У взрослых врожденный порок проявляется признаками, описанными выше. Особенно, если первые симптомы проявились уже после 15–20 лет. В случае, если порок был своевременно прооперирован клинические проявления могут быть незначительными или отсутствовать вовсе.
Приобретенные пороки ведут себя по-разному. Бывают пороки сердца (например, стеноз митрального отверстия) с очень медленной прогрессией (первые симптомы, приносящие беспокойство, появляются через 10 лет после постановки диагноза).
В целом, все зависит от степени повреждения клапана.
Ведущими симптомами порка сердца у взрослых людей служат:
Сначала появляются характерные признаки лево или правожелудочковой недостаточности (в зависимости от локализации порока). Но со временем, врачи сталкиваются уже с симптомами обоих типов.
Диагностика порока сердца
Диагноз «порок сердца» ставится на основе следующего спектра обследований:
Порок сердца. Лечение
Для большинства врожденных и приобретенных дефектов единственный эффективный способ — хирургический с соответствующим медикаментозным сопровождением, уменьшающим проявления сердечной и легочной недостаточности.
Легкие пороки сердца, протекающие бессимптомно, не нуждаются в оперативном вмешательстве.
Порок сердца. Лечение без операции
В некоторых случаях это оказывается возможным. В этих случаях медикаментозная терапия направлена на предотвращение развития осложнений (отека легких, фибрилляции предсердий, внезапной остановки сердца и др.), снижение проявлений сердечной и легочной недостаточности и улучшение качества жизни. Хороший профилактический и поддерживающий эффект дают диетотерапия и лечебная физкультура. Конкретные рекомендации может дать только специалист.
В до и после операционном периоде, а также в случае отсутствия показаний к хирургическому вмешательству помощь человеку могут оказать холистические методы лечения: классическая и резонансная гомеопатия, остеопатия, иглорефлексотерапия, цигун-терапия, фитотерапия.
Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС).
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].
Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].
Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].
Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)
Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.
Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.
Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением
Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.
Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.
Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.
При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.
Диагностические критерии ТМС включают:
Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:
Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60–80 мм рт. ст., SаО2 — 96–98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85–75%.
Задачи педиатра (неонатолога):
Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).
Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.
Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.
Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.
При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4–5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.
Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».
С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.
Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04–0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6–9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.
В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:
При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5–1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.
Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.
Литература
Е. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор
Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова*, кандидат медицинских наук, доцент
В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор
Е. В. Басалова**
А. Ю. Черемисина*
*ГОУ ВПО Красноярский ГМУ им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого,
**Краевая клиническая детская больница, Красноярск