что такое симптоматическая фокальная эпилепсия
Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
У лиц старше 18 лет редко можно встретить самоограничивающиеся эпилептические синдромы детского возраста или разрушительные младенческие эпилептические энцефалопатии. При помощи электроэнцефалографического видеомониторинга лобные приступы удалось разделить на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические; 3) гиперкинетические (психомоторные, гипермоторные, комплексные парциальные); 4) оперкулярные; 5) абсансы; 6) приступы, напоминающие медиальную височную эпилепсию. Височные эпилепсии можно разделить на 2 вида в соответствии с четко определенными синдромами: 1) медиальную, или амигдало-гиппокампальную, связанную с поражением лимбической системы в глубинных отделах височной доли; 2) латеральную, или неокортикальную, в основе которой лежит поражение височного неокортекса. Классические симптомы теменной эпилепсии представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты могут описывать иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». При затылочной эпилепсии иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «ярких вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» (амавроза) или «черных пятен» (черных скотом). При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок.
Ключевые слова: эпилепсия, лобная, височная, теменная, затылочная, клиника, диагностика, лечение.
Для цитирования: Котов А.С. Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(4(II)):95-99.
Moscow Regional Scientific Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirsky
Self-limited childhood focal epilepsy or devastating infantile epileptic encephalopathy can be found in persons older than 18 years old. Frontal lobe seizures were divided into 6 groups within video-EEG monitoring: focal clonic of the motor area, asymmetric tonic, hyperkinetic (psychomotor, hyper motor, complex partial), opercular, absence, and seizures similar to medial temporal lobe epilepsy. Temporal lobe epilepsy can be divided into two distinct syndromes: medial, or amygdala-hippocampal, associated with the limbic system disorder in the temporal lobe deep parts, and lateral, or neocortical, which is based on the neocortical temporal disorder. Classic symptoms of parietal lobe epilepsy are presented by paresthesia, usually contralateral to the focus of seizures. Patients can describe ictal somatosensory symptoms as sensations of “crawling”, “numbness”, “pins and needles”, and “cramp”. In occipital lobe epilepsy, ictal visual symptoms can be both positive (described as bright flashes, circles, “crawlings”, “birds”, flickering bright spots, etc.) and negative (in the form of “darkness in front of eyes” (amaurosis) or “black spots” (scotomata). In addition, various oculomotor symptoms, as a tonic eye movement during an occipital seizure, can occur.
Keywords: epilepsy, frontal lobe, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe, clinic, diagnosis, treatment.
For citation: Kotov A.S. Focal epilepsy in adults: clinical lecture. RMJ. Medical Review. 2019;4(II):95–99.
Лекция посвящена проблеме фокальной эпилепсии у взрослых.
Введение
Лобная эпилепсия
Фокальные клонические моторные приступы
Асимметричные тонические приступы
Лобные гиперкинетические приступы
Абсансы
Пароксизмы, исходящие из височных долей мозга
Височная эпилепсия
Медиальная височная эпилепсия
Латеральная височная эпилепсия
Теменная эпилепсия
Затылочная эпилепсия
Заключение
Только для зарегистрированных пользователей
Особенности клинического течения симптоматической фокальной эпилепсии у детей с гемипаретической формой ДЦП
Определены основные причины структурной фокальной эпилепсии у детей с церебральными гемипарезами, уточнены особенности лечения и прогноза эпилептических приступов и возможности реабилитации детей с данной патологией.
The main causes of structural focal epilepsy in children with cerebral hemiparesis were defined. features of the treatment were clarified, as well as prognosis of epileptic attacks and the possibility of rehabilitation for children with this pathology.
Распространенность церебрального паралича в мире составляет, по данным различных авторов, от 1,5 до 3,9 на 1000 новорожденных. В последние 20 лет акушерская помощь активно использует введение сульфата магния роженицам как нейропротектора в отношении развития тяжелых форм церебрального паралича, тотальную гипотермию новорожденного при асфиксии в родах для уменьшения выраженности повреждений головного мозга. Антенатальное применение курсов стероидов (дексаметазона), кесарево сечение и преэклампсия снижают риск внутрижелудочковых кровоизлияний.
Широкое использование современных методов диагностики (высокоразрешающей МРТ и молекулярно-генетических исследований) подтверждает полиэтиологичность данного заболевания. На сегодняшний день церебральные парезы рассматриваются как гетерогенные, непрогрессирующие поражения головного мозга, возникающие в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном (до 20 дней жизни) периодах, в большинстве случаев приводящие к инвалидизации ребенка.
К основным факторам риска развития центрального гемипареза у доношенных детей относятся асфиксия в родах, хроническая внутриутробная гипоксия, внутриутробное инфицирование, преэклампсия, ожирение матери, применение вспомогательных средств родоразрешения. У недоношенных детей среди факторов риска наиболее характерны низкий гестационный возраст, низкая масса тела, хориоамнионит, многоплодная беременность, оценка по шкале Апгар
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва
Особенности клинического течения симптоматической фокальной эпилепсии у детей с гемипаретической формой ДЦП/ В. М. Трепилец, Л. Г. Хачатрян, О. В. Быкова
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 62-67
Теги: недоношенные, церебральный паралич, поражение мозга, внутрижелудочковое кровоизлияние
Симптоматическая эпилепсия (Эписиндром)
Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися время от времени эпизодами неконтролируемого возбуждения нейронов мозга, что проявляется в виде периодических, внезапно возникающих эпилептических припадков (приступов) разного характера.
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Не менее одного припадка в течение жизни переносит 5% населения. Эпилептические припадки, возникающие в среднем и старшем возрасте чаще всего бывают спровоцированными различными заболеваниями и воздействием внешних факторов. При этом говорят о симптоматической эпилепсии или эписиндроме.
Наиболее частыми причинами симптоматических эпилептических припадков являются:
В большинстве случаев источником информации о характере приступа у пациента являются его близкие, которые должны ответить на следующие вопросы, исключительно важные для постановки полного диагноза:
У большей части больных с эпилепсией приступы наступают внезапно и неожиданно. У некоторых больных за несколько часов перед приступом отмечаются нервозность, беспокойство, головокружение, головная боль.
Иногда перед приступом возникает аура. Аура (лат. «бриз», греч. «воздух») — часть приступа, предшествующая потере сознания, о которой больной помнит после его восстановления. Как правило, аура имеет очень кратковременный характер и продолжается всего несколько секунд. В зависимости от характера ощущений выделяют ауры соматосенсорные (ощущения онемения, покалывания, чувство невозможности движения в конечности), зрительные (внезапная кратковременная потеря зрения, вспышки света, фигуры, пятна разного цвета, образы людей, животных перед глазами, изменения восприятия формы и величины окружающих предметов и т.д.), слуховые (звон в ушах, скрежет, скрип, глухота), обонятельные (внезапно возникающие ощущения какого-либо запаха, преимущественно неприятного — гниения, горелой резины, серы и т.д.), вкусовые (ощущения какого-либо вкуса во рту — соленого, горького, кислого, сладкого), эпигастральные (ощущения «порхания бабочек», «взбивания сливок» в верхней части живота), психические (внезапно возникающее чувство страха, тревоги, ощущения уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного ощущения).
Важным признаком ауры является ее повторяемость от приступа к приступу. Испытывая ауру, пациент знает, что за ней последует приступ, и старается в этот момент сесть или лечь, чтобы избежать падения или ушибов во время потери сознания. Врачу необходимо знать подробности о характере ощущений, которые испытывает больной во время ауры (период предвестников приступа), так как они указывают на область мозга, в которой начинается приступ.
Характер эпилептических приступов чрезвычайно разнообразен и для правильного диагноза необходимо четко рассказать врачу о том, как выглядят приступы. При этом большое значение имеет такой признак, как нарушение сознания в момент приступа. Состояние сознания человека с эпилепсией в момент приступа нередко интерпретируется неправильно. Так, если он во время приступа не отвечает на вопросы, родственники расценивают это как нарушение сознания. Вместе с тем, существуют приступы, сопровождающиеся остановкой речи при ясном сознании. Напротив, если пациент продолжает начатое действие или движение, близкие полагают, что сознание не нарушено. Однако возможность автоматических движений или действий не исключает нарушения сознания. Определение характера приступов имеет принципиальное значение для проведения адекватной противосудорожной терапии.
Генерализованные приступы — приступы, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы характеризуются потерей сознания и могут протекать как с судорогами, так и без них.
ЭЭГ регистрируется в период бодрствования, при необходимости — во сне, в межприступном периоде и в момент приступа. Наиболее информативной является запись ЭЭГ во время приступа. В силу своей безопасности и безболезненности, ЭЭГ можно проводить повторно и так часто, как это рекомендует врач. В настоящее время наиболее информативной методикой для определения характера приступа является одновременная видеозапись приступа и регистрация ЭЭГ. Данная методика получила название ЭЭГ- водеомониторинга.
Нейровизуализационные исследования (компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная тография головного мозга) проводятся для поиска структурных изменений в мозге (порок развития, опухоль, травма), которые могут быть причиной развития эписиндрома. Иногда обнаруживаются изменения, характерные для определенных заболеваний, сочетающихся с эпилепсией, например, туберозного склероза, цитомегалии, токсоплазмоза. В отдельных случаях причиной судорог являются наследственная патология, болезни обмена веществ, при которых необходимы дополнительные исследования.
Несмотря на применение самых современных методов исследования, далеко не всегда удается найти причину эписиндрома. Тем не менее, данный факт не должен вызывать у родственников сомнений в диагнозе и необходимости длительного лечения.
Несвоевременно начатое и неадекватное лечение эпилепсии в несколько раз увеличивает ее резистентность и может привести к социально-бытовой дезадаптации пациента.
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия.
Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.
В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.
Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):
Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.
Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.
Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:
Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.
Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков. Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса. Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).
Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.
Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.
Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:
Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.
Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.
Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.
Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)
Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.
Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).
Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)
Карта сайта
Контакты
+7 (495) 181 31 01
(Единый многоканальный номер регистратуры; включая запись на консультации и видео-ЭЭГ мониторинг)
+7 (495) 669-83-93
+7 (495) 840-52-52
(ИДНЭ, г. Троицк)
+7 (495) 437-61-16
(ИДВНЭ, ул. Академика Анохина)
+7 (495) 972-80-46
(Отделение сна и эпилепсии, Троицк; зав. отделением, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)
+7 (903) 785-91-39
(Лаборатория прехирургической диагностики эпилепсии, зав. доцент к.м.н. Чадаев В.А.)
+7 (495) 181-12-03
(Центр здоровья и развития имени Святителя Луки)