что такое рубцы на печени
Что такое рубцы на печени
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Фиброз – это осложнение хронических заболеваний печени. Он представляет собой накопившиеся на печени рубцы, которые возникли в результате повреждения тканей из-за длительного заболевания. Если не провести лечение, фиброз прогрессирует и приводит к циррозу.
Для назначения правильного лечения, врачу-гепатологу необходимо знать актуальную стадию фиброза. До недавнего времени, всего около 20 лет назад, для определения стадии фиброза приходилось проводить биопсию печени – инвазивную операцию, при которой берётся фрагмент печёночной ткани для дальнейшего изучения. Такая операция является травматичной, а результаты исследования, как правило, малоинформативны из-за величины изъятого образца (не более 1/50000 части всего органа).
Что такое FibroScan?
Из-за непрактичности биопсии, в последние годы велись активные разработки в сфере неинвазивных методов, которые позволили бы точно, быстро, а, главное, безопасно оценить стадию фиброза.
На сегодняшний день самым продвинутым методом в этой сфере является транзиентная эластометрия, которая проводится с помощью аппарата FibroScan.
Транзиентная эластометрия является неинвазивным методом проверки жёсткости тканей печени. Принцип работы аппарата FibroScan очень прост: прибор посылает электромагнитный импульс и анализирует скорость его распространения, выдавая специалисту информацию о состоянии Вашей печени.
Когда рекомендуется проводить обследование?
Проводить эластометрию рекомендуется в следующих ситуациях:
Это больно? Как проходит процедура?
Эластометрия совершенно безболезненна, проста и не занимает много времени. Этот метод является признанным в мировом гепатологическом сообществе стандартом первичной диагностики фиброза при заболеваниях печени, а также используется для контроля на фоне и после лечения.
Процедура очень напоминают всем известное УЗИ. Пациент ложится на спину и располагает правую руку над головой. На область правого подреберья наносится специальный гель на водной основе, улучшающий проводимость электромагнитных волн, затем специалист размещает датчик, которым проводит исследование.
Субъективно пациент может ощущать лёгкую вибрацию или покалывание на коже в районе действия датчика.
Набор имеющихся датчиков позволит нам провести исследование для пациентов с любой комплекцией.
Процедура длится не более 15 минут. В конце компьютер обрабатывает результат и выдаёт его врачу.
Что нужно для обследования?
Эластометрия не требует никакой серьёзной подготовки, однако, чтобы результаты диагностики были достоверными, рекомендуется за несколько дней до процедуры исключить из Вашего рациона продукты, провоцирующие повышенное газообразование в кишечнике: молоко, бобовые, томаты, черный хлеб, газированную воду и кондитерские изделия.
Само исследование проводится натощак – последний приём пищи нужно планировать минимум за 4 часа до процедуры. Перед диагностикой рекомендуется также снять все металлические украшения.
Фиброз печени
Результатом практически любых воспалительных процессов в тканях печени становится фиброз печени – процесс замещения гепатоцитов соединительной тканью, приводящий к развитию печеночной недостаточности и ряда других тяжелейших патологий. Разрастание соединительной ткани может быть локальным либо диффузным, но в любом случае на ранних стадиях процесс протекает без клинических проявлений и может быть обнаружен лишь при гистологическом исследовании. Фиброзные прорастания характерны практически для всех хронических заболеваний органа, однако при жировом стеатозе они развиваются лишь у половины пациентов, тогда как алкогольные и вирусные поражения неизбежно приводят к замещению гибнущих основных клеток печени фибробластами.
Общая информация
В организме человека печень выполняет ряд важных функций: обезвреживает токсины и продукты клеточного метаболизма, синтезирует желчные кислоты, используемые в пищеварительном процессе, накапливает необходимые организму микроэлементы и соединения, участвует в кроветворной функции, регулирует обмен питательных веществ. Клетки печени способны к самовосстановлению после тяжелых поражений токсинами. Однако при фиброзе печени способность клеток к регенерации постепенно теряется, так как паренхима заменяется рубцовой тканью, которая не может выполнять функции органа.
Печень состоит из так называемых долек, разделенных портальным трактом, состоящим из соединительной ткани. В портальном тракте расположены кровеносные сосуды и желчные протоки. В зависимости от того, насколько далеко зашли изменения, различают следующие степени фиброза печени:
Кроме перечисленных стадий фиброза печени, существует классификация по расположению очагов разрастания соединительной ткани:
Характер изменений в структуре печени во многом определяется причинами, которые к ним привели. Но в любом случае единственным шансом для пациента с последней стадией фиброза печени становится трансплантация органа. На предшествующих стадиях сохраняется возможность остановки либо замедления патологического процесса.
Как распознать патологию
Как правило, при фиброзе печени симптомы на ранних стадиях полностью отсутствуют либо проявляются в минимальной степени, как легкие случайные недомогания. Поэтому большинство больных не обращают на них внимания и обращаются к врачу слишком поздно, когда процесс изменений в печени зашел уже достаточно далеко. Часто между начальной стадией и первыми проявлениями болезни проходит несколько лет.
В начальной фазе признаки фиброза печени являются неопределенными и расплывчатыми: часто ощущается слабость, снижается работоспособность, появляется общее недомогание. С развитием болезни у пациента снижается аппетит, появляются боли в правой подреберной области, частая тошнота, отрыжка. Такие проявления характерны для многих заболеваний, поэтому определить патологию можно лишь по результатам медицинского обследования.
Диагностические методы
Во время врачебного осмотра обнаружить заболевание можно лишь на последних стадиях развития процесса. Гораздо более информативны клинические исследования:
Для точной диагностики фиброза печени может понадобиться биопсия Она проводится под контролем ультразвукового оборудования при помощи введения специальной трепанационной иглы. При наличии противопоказаний к процедуре возможна постановка диагноза на основе данных эластометрии.
Эффективная терапия
В настоящее время не существует методик, которые заставляли бы соединительную ткань рассасываться с восстановлением паренхимы. Лечение фиброза печени направлено на замедление либо полную остановку патологического процесса. Усилия медиков направлены на:
Основой лечения, как правило, является прием гепатопротекторов, соблюдение разгружающей печень диеты, полный отказ от алкоголя и курения, коррекция веса. При соблюдении клинических рекомендаций прогноз лечения достаточно благоприятен.
Часто возникающие вопросы
Какой врач лечит фиброз печени?
Лечением фиброза печени, как правило, занимается гепатолог – врач, специализацией которого являются болезни этого органа. Можно обратиться к гастроэнтерологу, который по результатам осмотра направит к нужному специалисту.
Насколько быстро проявляется фиброз печени после начала болезни?
Заболевание развивается медленно. Для перехода от одной стадии к другой, в среднем, проходит пять лет. Однако процесс ускоряется при инфекциях печени и на последних стадиях болезни.
Лечится ли фиброз печени народными средствами?
Рецепты народной медицины при терапии фиброза печени играют вспомогательную роль и не могут использоваться без консультации с лечащим врачом. Наиболее действенными являются травяные сборы и отвары на основе расторопши, бессмертника, шиповника, кукурузных рылец, душицы, полыни, спорыша.
Фиброз печени
Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение. 1 Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз. 1
Механизм развития фиброза
Причины фиброза
Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано 1,5 :
Формы фиброза
Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока. Установить форму фиброза можно только по результатам биопсии.
Стадии заболевания
По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.
Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir 5 :
Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков 5 : это инвазивный метод, не показанный к проведению каждому пациенту с фиброзом печени. Более того, проведение биопсии ассоциировано с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов, например желчного пузыря, и т.д.
Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?
Диагностика
Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.
Пациент может жаловаться на:
возникшую слабость, утомляемость
дискомфорт в правом подреберье
тошноту, нарушение аппетита 6
Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах (телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как правило, требуется трансплантация печени.
В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.
Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:
К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan 1 и позволяет судить об эластичности печеночной ткани на различных участках.
Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.
Лечение фиброза печени
Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.
К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят 3 :
Фиброз печени (K74.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.
Из данной подрубрики исключены:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:
II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:
2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.
III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:
IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии
В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.
Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.
— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление
Таблица 1. Индекс гистологической активности
Компоненты | Диапазон цифровой оценки |
1. Перипортальный некроз с наличием мостовидных некрозов или без них | 0-10 |
2. Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз | 0-4 |
3. Портальное воспаление | 0-4 |
4. Фиброз | 0-4 |
Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.
Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности
Ступенчатые некрозы | Лобулярное воспаление | ИГА |
0 (нет) | 0 (нет или мягкое) | А0 |
1 (умеренное) | А1 | |
2 (выраженное) | А2 | |
1 (мягкие) | 0, 1 | А1 |
2 | А2 | |
2 (умеренные) | 0, 1 | |
2 | А3 | |
3 (выраженные) | 0, 1, 2 |
Индекс | |
Фиброза нет | 0 |
Распространение фиброза на некоторые портальные тракты ± короткие фиброзные септы | 1 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов ± короткие фиброзные септы | 2 |
Распространение фиброза на большинство портальных трактов и единичные портопортальные септы | 3 |
Распространение фиброза на портальные тракты с множественными портопортальными и портоцентральными септами | 4 |
Выраженный мостовидный фиброз с единичными узлами (неполный цирроз) | 5 |
Вероятный или определенный цирроз | 6 |
Максимальное значение индекса | 6 |
Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.
Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир
Баллы | KNODELL | ISHAK | METAVIR |
0 | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует | Фиброз отсутствует |
Фиброзное расширение портальных трактов | Фиброзное расширение портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Звездчатое расширение портальных трактов без образования септ | |
Расширение портальных трактов + портопортальные септы | Фиброзное расширение большинства портальных трактов с или без коротких фиброзных септ | Расширение портальных трактов с единичными портопортальными септами | |
Цирроз | Фиброзное расширение портальных трактов с выраженными мостовидными портопортальными и портоцентральными септами | Цирроз | |
5 | — | — | — |
6 | — | Цирроз, вероятный или достоверный | — |
Этиология и патогенез
Патогенез
При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно взрослый
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 1.3
Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.
Диагностика
Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).
Неинвазивные методы визуализации
Инвазивные методы
Лабораторная диагностика
— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.
Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.
Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.
Дифференциальный диагноз
I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:
1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).
2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:
2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:
2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).
2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).
2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).
2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.
II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.
Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.
Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.
Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.
Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.
Осложнения
Лечение
Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.
Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.
Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).
В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.
Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.
Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.
Резюме
1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.
3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.
4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.
Прогноз
Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.
Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).