что такое порфирин у крыс
Что такое порфирин у крыс
Зоомагазин/Сланцы запись закреплена
Что такое порфирин у крыс
Обращали ли вы внимание на необычные выделения у вашего домашнего животного из носа или глаз? Это жидкость красно-коричневого оттенка, по консистенции похожая на кровь. Вы можете подумать, что ваш любимец получил травму, например, порезался. Если вы захотите обработать ранку и выяснить причину выделений, то увидите, что раны нет. Такие выделения у крысы называются порфирином.
Порфирин – в двух словах — это вещество красного или бордового цвета, по виду и составу напоминающее кровь. При выделении порфирина можно подумать, что питомец плачет кровавыми слезами или у него сопли с кровью.
Порфирин образуется на морде животного в районе носа или глаз. Эти кровавые выделения вырабатываются особыми железами (гардеровыми), которые находятся в уголках глаз изнутри.
Опасно ли это
Выяснить, кровь это или порфирин, можно самостоятельно. Возьмите часть вещества на ватный диск и нанесите на него каплю перекиси водорода. Если вещество начнет шипеть и поменяет цвет, значит, на вате кровь.
Во время стрессовой ситуации или при болевых ощущениях у крысы порфирин выделяется в повышенном количестве. До одного года у животного образуется большее количество этого вещества, чем у крысы более старшего возраста.
К двум годам жидкости железами вырабатывается совсем мало. Зачастую такие выделения – это всего лишь естественные процессы, и вмешательства специалистов здесь не требуется.
Но бывают случаи, когда помощь ветеринарного врача необходима:
— постоянно в больших количествах из носа и глаз грызуна выделяется жидкость;
— есть подозрение, что у грызуна микоплазмоз, дифтерия или сальмонеллез;
— если ваш питомец стал более медленным, плохо ест и не пьет, ложится в странных позах.
Влияние порфирина
Порфирин смазывает мигательную перепонку и обеспечивает защиту глаз животного от яркого освещения. Говоря проще, благодаря порфирину зверек может моргать. В ходе исследований было установлено, что в условиях яркого света это вещество у крыс производится в большем количестве.
Выделения могут увеличиться и при ответе на раздражители, такие как синий свет и ультрафиолет.
Также объем выделений увеличивается по мере роста крысы – чем старше она, тем больше порфирина. У особи возрастом один год такие выделения больше, чем, например, у зверька более младшего возраста. А также, наоборот – с возрастом ближе к двум годам выработка этого вещества снова идет на спад, и его уже образуется меньше, чем в год.
Профилактика
Для того чтобы у животного не появились нехорошие симптомы, хозяину нужно соблюдать следующие правила:
— клетка с питомцем должна располагаться в тихом спокойном месте – животному необходим уют;
— зверька нельзя подвергать стрессу, шуметь, кричать и резко будить – это его напугает;
— крысу необходимо кормить здоровой и полезной пищей;
— постоянно нужно следить за питомцем, за его состоянием, кожей и слизистыми.
Порфирин у домашних крыс: причины возникновения, способы лечения и профилактики
Многие хозяева домашних крыс переживают сильный испуг, увидев кровь на морде своих любимцев. Первое, что приходит на ум – это предположение, что питомец поранился. Но при попытке промыть раны становится понятно, что дело не в повреждениях кожи. Тогда возникают вопросы: что это и как помочь животному?
Что из себя представляет порфирин
Вещество, которое хозяин видит на морде питомца – это порфирин. Оно не имеет ничего общего с кровью.
Порфирин – это вещество красного или красно-бурого цвета, которое периодически появляется на мордочке крысы: на носу и вокруг глаз. Он действительно очень похож на кровавые слезы. Порфирин выделяется специальными железами, которые располагаются во внутренних уголках глаз крысы и называются гардеровыми.
Это органическое вещество, которое обладает свойством связывать металлы. Оно часто встречается в живой природе и выделяется организмом животного не без причины. Это своеобразный индикатор состояния здоровья питомца.
Если вещество вырабатывается в пределах нормы, соответствующей возрасту, поводов для волнения нет. Но если его слишком много, следует искать причину. Его наличие говорит о том, что животное некомфортно себя чувствует или заболело.
Как отличить порфирин от крови
Отличить порфирин от крови можно с помощью лампы Вуда. Вещество будет флуоресцировать под ультрафиолетовыми лучами розовым цветом. Если такой лампы нет, можно капнуть на него перекисью водорода. Порфирин не растворится и не поменяет цвет, в отличие от крови.
Причины появления порфирина
Порфирин может вырабатываться по разным причинам. Некоторые из них носят естественный характер и не являются следствием патологии в организме животного.
Внимание! С возрастом производство порфирина у крыс возрастает, но через некоторое время вновь уменьшается. Чтобы определить норму вырабатываемого вещества, необходимо точно знать, сколько лет животному.
Но кроме естественных причин увеличения объема порфирина, существуют и патологические:
Лечение болезни у декоративных крыс дома
После установления причин, вызывающих повышенную выработку порфирина у крысы нужно приступать к их устранению.
В первую очередь необходимо избавиться от всех факторов стресса животного. Клетку с питомцем следует установить в тихом месте, куда нет доступа ярким солнечным лучам. Рядом не должны находиться электроприборы, издающие резкие звуки. В клетке должно быть сухо и чисто.
Крыса не должна свободно перемещаться по дому. Выгуливать ее можно только в ограниченном пространстве, где нет проводов, комнатных растений (многие из них ядовиты для грызунов) и других опасных объектов, в присутствии хозяина.
Рекомендуется отложить на некоторое время дрессировки и оставить питомца в полном покое. Не следует его чрезмерно нагружать своим вниманием.
Чтобы исключить возможность наличия болезненных ощущений у крысы, необходимо внимательно ее осмотреть. В случае обнаружения повреждений необходимо принять меры. Независимо от результатов осмотра, рекомендуется показать питомца ветеринару. Специалист возьмет у животного все необходимые анализы для проверки наличия скрытых заболеваний.
Внимание! Крысы боятся сквозняков. Это следует учитывать хозяевам при содержании питомцев, т.к. болезнь у грызунов может протекать очень тяжело.
Простуда у крыс начинается с чихания и обильного выделения порфирина, затем появляется дыхание со свистом. Если не предпринимать меры, крыса со временем не сможет полноценно питаться. Этому помешает брюшной тип дыхания. В запущенных случаях не поможет даже интенсивная терапия. Больную крысу необходимо показать ветеринару. В домашних условиях можно дать ей продукты, которые являются антибиотиками для грызунов:
Если порфирин выделяется из одного глаза, следует проверить состояние ушей животного. Так может проявляться отит. В домашних условиях проверить ушной проход невозможно. Это обусловлено особенностями его строения. Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо обратиться в ветеринарную клинику.
При нарушении сердечной деятельности у крысы наблюдаются такие же симптомы, как при простуде. К ним добавляется синюшность когтей, одышка после физических нагрузок и быстрая утомляемость.
Внимание! Если существует подозрение, что крыса больна, следует в первую очередь изолировать ее от других питомцев. Затем необходимо обратиться к ветеринару. Действовать нужно немедленно, т.к. срок жизни грызунов короток, и все процессы в их организме протекают стремительно.
Следует также пересмотреть рацион питания животного. Необходимо исключить все запрещенные продукты:
Следует избегать слишком жирной пищи. Употребление растительных белков также не желательно. Мясо можно дать грызуну в небольшом количестве и только в отварном виде. Предварительно с него следует удалить весь жир. Рыбу и птицу можно давать, но не часто. Крысы любят грызть куриные косточки. Такое лакомство можно периодически давать питомцу – это принесет пользу его зубам.
В питании животного должны присутствовать витамины. Питомец должен иметь доступ к чистой свежей воде. Следует помнить, что крысы не всеядные животные, а свалки не являются их природной средой обитания.
Внимание! Лечение порфирина у крыс заключается в обнаружении и устранении причины, приведшей к повышенной его выработке.
Профилактика порфирина у домашних крыс
Выработка порфирина в норме является естественным процессом в организме крысы. Избежать чрезмерного выделения вещества можно, если придерживаться мер профилактики. Они заключаются в правильном уходе и составлении сбалансированного рациона питания питомца, а также минимизации стрессовых ситуаций.
Внимание! Вялость крысы в сочетании с чрезмерным выделением порфирина является поводом для срочного визита к ветеринару.
Влияние порфирина на организм грызуна
Порфирин, вырабатываемый в нормальном количестве не несет опасности для здоровья и жизни животного и не оказывает негативного влияния на его организм. Существуют следующие естественные причины его выделения:
Несмотря на то, что порфирин является естественным веществом, которое производится организмом крысы, необходимо внимательно следить за количеством его выработки. При повышенном его объеме следует предпринять соответствующие меры и показать питомца ветеринару. С целью избежания возникновения проблем со здоровьем питомца необходимо придерживаться правил профилактики.
Видео про болезни декоративных крыс
Порфирин у крыс (кровь из носа и глаз): симптомы и лечение
Что такое порфирин у крыс?
Обращали ли вы внимание на необычные выделения у вашего домашнего животного из носа или глаз? Это жидкость красно-коричневого оттенка, по консистенции похожая на кровь. Вы можете подумать, что ваш любимец получил травму, например, порезался. Если вы захотите обработать ранку и выяснить причину выделений, то увидите, что раны нет. Такие выделения у крысы называются порфирином.
В ветеринарной энциклопедии есть определение этого заболевания. Порфирин – в двух словах — это вещество красного или бордового цвета, по виду и составу напоминающее кровь. При выделении порфирина можно подумать, что питомец плачет кровавыми слезами или у него сопли с кровью.
Порфирин образуется на морде животного в районе носа или глаз. Эти кровавые выделения вырабатываются особыми железами (гардеровыми), которые находятся в уголках глаз изнутри.
Как выглядит порфирин
Исследуя данное вещество под микроскопом, можно установить, что оно похоже на кровь. Это органическое соединение, обладающее четырьмя пирольными кольцами. Таким образом, порфирин – это группа органических веществ, которые были выявлены в дикой природе. Свойством порфиринов является способность связывать металлы.
Опасно ли это?
Выяснить, кровь это или порфирин, можно самостоятельно. Возьмите часть вещества на ватный диск и нанесите на него каплю перекиси водорода. Если вещество начнет шипеть и поменяет цвет, значит, на вате кровь.
Во время стрессовой ситуации или при болевых ощущениях у крысы порфирин выделяется в повышенном количестве. До одного года у животного образуется большее количество этого вещества, чем у крысы более старшего возраста.
К двум годам жидкости железами вырабатывается совсем мало. Зачастую такие выделения – это всего лишь естественные процессы, и вмешательства специалистов здесь не требуется.
Но бывают случаи, когда помощь ветеринарного врача необходима:
Влияние порфирина
Порфирин смазывает мигательную перепонку и обеспечивает защиту глаз животного от яркого освещения. Говоря проще, благодаря порфирину зверек может моргать. В ходе исследований было установлено, что в условиях яркого света это вещество у крыс производится в большем количестве.
Выделения могут увеличиться и при ответе на раздражители, такие как синий свет и ультрафиолет.
Также объем выделений увеличивается по мере роста крысы – чем старше она, тем больше порфирина. У особи возрастом один год такие выделения больше, чем, например, у зверька более младшего возраста. А также, наоборот – с возрастом ближе к двум годам выработка этого вещества снова идет на спад, и его уже образуется меньше, чем в год.
Причины образования порфирина
У крыс существуют разные признаки недугов:
Профилактика
Когда у крысы нет проблем и она не болеет, ее глаза, нос и слизистые абсолютно чистые. Когда в носу у питомца порфирин (без причины), ваш питомец требует внимания специалиста. В ветеринарной клинике возьмут анализы и посмотрят животное, в результате чего можно будет понять, все в норме или есть заболевание. В последнем случае врачом будет прописано лечение на дому или назначены процедуры в ветеринарном учреждении.
Для того чтобы у животного не появились нехорошие симптомы, хозяину нужно соблюдать следующие правила:
Лечение крыс в домашних условиях
Для начала следует определить, здоров ваш питомец или он заболел. Проверить это можно и самостоятельно, дома. Берем вату, собираем с мордочки зверька выделения, после чего капаем на них несколько капель перекиси водорода. Смотрим, поменяла ли жидкость цвет. Если под воздействием перекиси водорода вещество начало шипеть и менять цвет, то это кровь, а значит, произошло повреждение кожи или слизистых животного в результате травмы. Если никакой реакции не произошло, цвет не изменился, то это порфирин.
Существуют еще способы проверки выделений, например, с помощью ультрафиолета. Нужно положить ватный диск с веществом под ультрафиолетовую лампу. Если капля начнет светиться розовым, то это порфирин.
Метод лечения в домашних условиях
Когда вы уверены, что у зверька выделяется порфирин, можно начать лечение. Для этого недуга необходима комплексная терапия.
Для начала необходимо обеспечить питомцу покой, устранить все раздражающие факторы и причины стресса. Не разговаривайте очень громко, исключите громкие звуки. Посмотрите, в каких условиях живет ваш питомец: где стоит клетка с грызуном, нет ли рядом раздражителей.
Жилище грызуна должно располагаться в спокойном месте, вдалеке от обогревателей и радиаторов, а также клетка не должна находиться вблизи источника яркого освещения. Внутри клетки наведите порядок, чтобы питомцу было сухо и комфортно, уберите раздражители.
При создании комфорта для вашего любимца не переусердствуйте с вниманием, не тревожьте его часто. Животному нужен покой, ваша чрезмерная активность создаст стресс для питомца. В период лечения не занимайте его тренировками и дрессировками, зверьку нужен полный покой. Пока занятия стоит отложить, а как только питомец поправится, вы обязательно продолжите с ним заниматься.
После обеспечения покоя для крысы обратите свое внимание на ее физическое состояние. Проверьте, нет ли у животного ран. Возможно, есть царапины или порезы, они могут служить причиной обильного выделения порфирина. Ну и, конечно, лучше показать крысу ветеринарному врачу, чтобы он точно определил, есть ли заболевание и по какой причине происходит обильное выделение красного вещества.
Обратите внимание на то, чем питается ваш питомец, добавьте в его рацион больше полезных продуктов и витаминов, уберите нежелательные продукты. Также у зверька в свободном доступе всегда должна быть чистая свежая вода. Чем именно кормить грызуна, вы можете почитать на специализированных ветеринарных сайтах, форумах, где специалисты дают советы по правильному содержанию крыс и уходу за ними.
Как только вы устраните причину появления порфирина, все придет в норму. Но лучше не допускать его появления и должным образом следить за своим питомцем. Порфирин в малых количествах – это норма. Но это вещество может быть и признаком серьезного заболевания животного.
Следите за своим питомцем, его поведением, настроением, аппетитом. Если зверек ведет себя не как всегда, покажите его ветеринару. Животному окажут помощь и пропишут курс лечения.
В чем я мастер — так это разговаривать без умолку о хомяках. Имею дома троих хомяков, а у супруга ручная крыса. Так и живем, кушаем вшестером, спим вшестером:)
Сложности диагностики и лечения порфирийной полинейропатии (разбор клинического случая)
Рассмотрена классификация порфирий, описана клиническая картина заболевания, даны подходы к диагностике и сложности лечения (единственным патогенетическим методом лечения являются препараты гема). Приведено подробное описание клинического случая.
Porfirius classification is examined, the clinical picture of disease is described, approaches to diagnostics and complexity of the treatment (only pathogenetic method of treatment they are the preparations of hem) are given. The detailed description of the clinical case is given.
Порфирии — это группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушениями синтеза гема с повышением содержания промежуточных продуктов порфиринов в крови и тканях.
Гем является небелковой частью сложных белков гемпротеидов. По биохимическим функциям гемпротеиды делятся на неферментные (гемоглобин, находящийся в эритроцитах крови и клетках костного мозга, около 83%; миоглобин скелетных мышц и сердца, около 17%) и ферментные (цитохромы, каталаза, пероксидаза и др., менее 1%). Биологическая ценность гема состоит в том, что большинству белков, принимающих участие в обмене веществ, гем необходим в качестве простетической группы. Гем играет ключевую роль в связывании и транспортировке кислорода белками (гемоглобин, миоглобин). Гем, содержащийся в ферментах, принимает участие в процессах кумуляции энергии и окислительно-восстановительных процессах в клетках (цитохромы переносят электроны и входят в состав дыхательной цепи митохондрий и цепи микросом, цитохром Р-450 выполняет многочисленные функции, включая детоксикацию в печени; каталазы и пероксидазы участвуют в разложении пероксида водорода).
Характерной особенностью гемпротеидов является обмен небелковой части этих сложных белков. Биосинтез гема проходит восемь этапов; исходными веществами в синтезе служат глицин и сукцинил-КоА. В дальнейшем гем комплексируется с глобином с образованием гемоглобина или миоглобина. При синтезе других гемпротеидов гем соединяется с характерной белковой частью цитохромов и других гемсодержащих ферментов. Если белка недостаточно, чтобы связать образовавшийся гем, то происходит окисление гема с кислородом в гемин (комплекс протопорфирана IX с Fe 3+ ), который угнетает первую реакцию синтеза порфиринов.
Ферменты, участвующие в биосинтезе гема, имеются в костном мозге, ядросодержащих эритроцитах, печени, а также в почках и слизистой кишечника. В связи с чем порфирии подразделяются на эритропоэтические и печеночные в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов.
Классификация порфирий
1. Печеночные формы порфирий:
2. Эритропоэтические формы порфирий:
ОПП самая частая форма порфирий, распространенность в европейских странах составляет 7–12 случаев на 100 000 населения, и, как правило, она наиболее тяжело клинически протекает. У 80% носителей патологического гена ни разу в жизни не возникает каких-либо клинических проявлений (латентная, субклиническая порфирия). Лишь у 20% носителей патологического гена в течение жизни возникают клинически явные приступы ОПП.
Приступы могут спровоцировать: прием лекарственных веществ (в 70% случаев ОПП, перечень лекарств постоянно увеличивается), эндогенные колебания гормонального фона (менструация, беременность), инфекции, оперативные вмешательства, алкоголь, мышьяк, свинец, гипокалорийная низкоуглеводная диета.
Течение приступа ОПП вариабельно. Общая продолжительность приступа колеблется от нескольких дней до нескольких месяцев. Полиневропатия обычно развивается остро или подостро. В большинстве случаев симптоматика достигает максимального развития в течение 1–4 недель, но иногда фаза прогрессирования продолжается до 2–3 месяцев. Прогрессирование происходит непрерывно или ступенеобразно.
Клиническая картина
Первый приступ обычно развивается в возрасте от 15 до 35 лет (значительно реже у детей или лиц старше 50 лет). У женщин клинические проявления возникают примерно в 1,5–2 раза чаще, чем у мужчин. В типичных случаях приступ ОПП начинается с вегетативных симптомов, к ним присоединяются психические расстройства, а затем преимущественно моторная полиневропатия, но процесс может остановиться на любой из этих стадий.
Первым симптомом приступа почти во всех случаях бывает боль в животе. Отмечаются также боли в пояснице и конечностях, которые часто не укладываются в определенные зоны иннервации. Характер и локализация болей варьируют, но иногда бывают столь сильными, что это служит поводом для диагностики почечной колики, острого живота или кишечной непроходимости и проведения лапаротомии. Ошибочной диагностике острого живота может способствовать и часто наблюдающаяся тахикардия. Синусовая тахикардия (до 120–160 уд. в минуту) наблюдается в среднем в 60% случаев и почти во всех тяжелых случаях. У 15–20% больных отмечается субфебрилитет, однако выраженная гипертермия не характерна и, скорее, указывает на развитие интеркуррентной инфекции или абсцесса. Операция, особенно под барбитуровым наркозом, может приводить к быстрому развитию тяжелой полиневропатии.
В 60% случаев отмечается повышение артериального давления (АД) и иногда бывает весьма значительным, приводя к острой гипертонической энцефалопатии. Иногда возникают пароксизмальные нарушения сердечного ритма, которые могут сопровождаться коллаптоидными состояниями.
Те или иные психические расстройства (тревога, депрессия, гипоманиакальное состояние, нарушение сна и другие) развиваются во время приступа у подавляющего большинства больных ОПП. В тяжелых случаях развиваются делирий и угнетение сознания. Иногда психические расстройства бывают единственными или доминирующими проявлениями приступа ОПП. Зачастую на раннем этапе многим больным с порфирией ошибочно ставят диагноз истерии, маниакально-депрессивного психоза, шизофрении, деменции.
У 5% больных развиваются генерализованные судорожные припадки, которые обычно служат неблагоприятным прогностическим признаком. Их причиной, помимо предполагаемого нейротоксического действия предшественников порфиринов, могут быть острая гипертоническая энцефалопатия или гипонатриемия, обусловленная синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона (АДГ). Гипонатриемия возникает во время более трети приступов ОПП. В отдельных случаях наблюдаются мигренеподобные головные боли, преходящие нарушения зрения по типу гемианопсии или корковой слепоты.
Ярким, часто встречающимся маркером острых печеночных порфирий является выделение разных оттенков красной или бурой мочи (порфирины — органические пигменты, имеющие в кислых растворах ярко-пурпурный, а в щелочных — красно-коричневый цвет).
Но наиболее опасные осложнения порфирии связаны с полинейропатией, которая развивается в 10–60% приступов, часто через 2–4 дня после появления боли в животе или психических расстройств. Полинейропатия имеет преимущественно моторный характер — ее основным проявлением служит нарастающий вялый тетрапарез. Симптомы порфирийной полинейропатии отмечаются вариабельностью и динамичностью. В отличие от других аксональных полинейропатий, при порфирии первыми нередко вовлекаются не ноги, а руки (с развитием бибрахиального пареза), причем проксимальные отделы иногда страдают в большей степени, чем дистальные. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы туловища, в том числе в 10% случаев — дыхательные мышцы. Поражение черепных нервов с развитием бульбарного синдрома, слабости мимических мышц, глазодвигательных нарушений также происходит лишь в тяжелых случаях и обычно на фоне выраженного вовлечения конечностей.
По мере прогрессирования полинейропатии симптомы раздражения вегетативной нервной системы сменяются симптомами выпадения: ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта, тенденцией к гипогидрозу (иногда с эпизодическим профузным потоотделением), затруднениями при мочеиспускании.
У выживших восстановление начинается спустя 2–3 недели после того, как полинейропатия достигает максимума. Полное восстановление наблюдается часто, но может растянуться на несколько лет, в течение которых у больных сохраняются парезы кистей и стоп, вегетативная дисфункция. На фоне восстановления могут происходить рецидивы, часто более тяжелые, чем первый приступ.
Все клинические проявления приступа ОПП объясняются вовлечением вегетативной нервной системы, дисфункцией периферической или центральной нервной системы. Однако механизмы поражения нервной системы остаются неясными. Определенное значение в патогенезе имеют сосудистые и нейроэндокринные нарушения. Аминолевулиновая кислота и порфобилиноген обладают непосредственным тоногенным влиянием на сосудистую стенку и гладкую мускулатуру; а локальный спазм сосудов может приводить к ишемии и сегментарной демиелинизации в периферической и центральной нервной системе. Во время обострения происходит повышение содержания в крови катехоламинов, иногда до уровня, наблюдаемого при феохромоцитоме. ОПП — одна из частых причин синдрома неадекватной секреции АДГ, который связан с поражением гипоталамуса и приводит к гипонатриемии и гипоосмолярности плазмы и, вследствие этого, к выраженным общемозговым проявлениям (угнетению или помрачнению сознания, эпилептическим припадкам). Поражение нервной системы и других органов и тканей также связано с цитотоксическим воздействием избытка порфиринов и их предшественников. С кровью порфирины разносятся по всему организму и попадают в кожу. Там они при инсоляции взаимодействуют с фотонами (фотохимические реакции), передают поглощенную энергию молекулам кислорода с образованием свободных радикалов (в частности, супероксидного радикала) и вызывают фототоксическую реакцию.
Для подтверждения диагноза определяют концентрацию порфиринов в моче и плазме, активность ферментов, участвующих в синтезе гема. Окончательным этапом диагностики больных, особенно асимптомных носителей порфирии и в фазе ремиссии, является проведение ДНК-анализа.
Приводим подробное описание клинического случая
Лечение больных порфирией представляет определенные сложности. Специфическую, патогенетическую, терапию провести невозможно ввиду отсутствия препаратов гема в России, а от введения 40% глюкозы до 1000 мл/сут отказывались врачи-реаниматологи из-за незнания подобной методики лечения и отсутствия опыта. Нейрометаболическая терапия проводилась крайне осторожно и была очень ограничена ввиду большого количества порфириногенных препаратов из числа лекарственных средств, применяемых в каждодневной практике врача. По данным ВОЗ список порфириногенных препаратов ежегодно пополняется. Препараты Актовегин® и Цераксон® одни из немногочисленных лекарственных средств, не входящих в список порфириногенных, и обладают высоким цитопротективным, мембраностабилизирующим и антигипоксантными свойствами по отношению к клеткам как центральной, так и периферической нервной системы. А как уже указывалось выше, все клинические проявления приступа ОПП объясняются дисфункцией периферической (полинейропатия) или центральной нервной системы (острая гипертоническая энцефалопатия). С учетом высокого риска развития у этих больных таких грозных осложнений, как пароксизмальные нарушения сердечного ритма и судорожные эпиприступы, особое значение имеет отсутствие подобных противопоказаний у препаратов Актовегин® и Цераксон®.
Общее состояние больного стабилизировалось, но подтвердить диагноз лабораторно не удавалось в связи с отсутствием методики исследования в г. Ростове-на-Дону. 22.10.00 г., несмотря на положительную неврологическую динамику на фоне неспецифической терапии (Актовегин®, Цераксон®) и энтерального приема глюкозы, отмечалось покраснение мочи. Выполнено исследование мочи (cito) — эритроциты не выявлены, что явилось косвенным подтверждением наличия в моче порфиринов или их промежуточных продуктов метаболизма, приведших к окраске мочи в красный цвет. 29.10.00 г., при непосредственном участии родственников больного, удалось организовать исследование мочи в Гематологическом научном центре РАМН: содержание общих порфиринов 0,31 мг/л (норма до 0,15 мг/л), порфобилиногенов 60,5 мг/л (норма 0–2,0 мг/л), дельта-аминолевулиновой кислоты 21,7 мг/л (норма 0,1–4,5 мг/л).
10.11.00 г. больной переведен в гематологическое отделение Областной клинической больницы № 1 с положительной динамикой — уменьшилась выраженность тетрапареза (мышечная сила в проксимальных отделах рук 2,5–3 балла, в кистях — 4 балла, в проксимальных отделах ног 3–3,5 балла, в стопах — 5 баллов, сухожильные рефлексы с верхних конечностей отсутствуют, появились коленные рефлексы d = s, ахилловы живые с двух сторон), регрессировали тазовые нарушения, дисфония, дыхание самостоятельное адекватное, без участия вспомогательной мускулатуры, уменьшилась дисфагия, вегетативная лабильность (АД 120/80 мм рт. ст., пульс 100 уд. в мин, синкопальных состояний не отмечалось, нормализовалась температура тела), больной самостоятельно передвигается в пределах палаты, сохраняется астенизация. После проведения лечения Нормосангом в дозе 3 мг/кг внутривенно капельно в течение трех дней состояние больного значительно улучшилось, к концу декабря 2010 г. неврологический дефицит практически полностью регрессировал.
Сложности диагностики и лечения данного заболевания состоят в следующем:
Литература
А. К. Григорян
ГБУ РО ОКБ № 2, Ростов-на-Дону