что такое порэнцефалическая киста
Что такое порэнцефалическая киста
а) Терминология:
• Полость в мозговой паренхиме, заполненная СМЖ:
о Глубокая полость/углубление, с одной или с двух сторон
о Обычно сообщается с желудочком и/или субарахноидальным пространством
о Выстлана слоем реактивного глиоза/астроцитарной пролиферации
• Врожденная (перинатальная деструкция мозговой ткани) или приобретенная (травмы, инфекции и т.д.)
б) Визуализация порэнцефалической кисты:
• Лучший диагностический критерий: заполненные СМЖ полости в сочетании с расширением смежного желудочка
• МРТ: полость с ровной стенкой; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстлана подвергшимся глиозу белым веществом
(а) На рисунке коронального среза показана интрапаренхиматозная полость, заполненная СМЖ, который сообщается с левым боковым желудочком и субарахноидальным пространством. Обратите внимание, что классическая порэнцефалическая киста имеет выстилку из подвергшегося глиозу белого вещества.
(б) Макропрепарат головного мозга с порэнцефалической кистой в левой височной доле, вид сбоку: определяется заполненная СМЖ полость, которая простирается от поверхности головного мозга к эпендиме височного рога бокового желудочка. Киста выстлана подвергшимся глиозу белым веществом. 
(а) МРТ по поводу порэнцефалической кисты, FLAIR, аксиальный срез: определяется дефект в мозговой паренхиме, изоинтенсивный СМЖ на всех последовательностях (в том числе и с подавлением сигнала на FLAIR). Также обратите внимание на некрупный участок глиоза белого вещества. Артефакт восприимчивости обусловлен установленным шунтом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется дефект паренхимы головного мозга ликворной интенсивности сигнала, сообщающийся с преддверием левого бокового желудочка, в сочетании с расширением затылочного рога последнего. Также визуализируется классическая порэнцефалическая киста.
в) Дифференциальная диагностика:
• Предполагайте арахноидальную, эпендимальную, опухолевую или воспалительную кисту
• Агенезия мозолистого тела
• Энцефаломаляция
• Шизэнцефалия
• Мальформация Денди-Уокера
• Гидроанэнцефалия
д) Клиническая картина порэнцефалической кисты:
• Спастическая гемиплегия является наиболее частым симптомом
• Показания к лечению: масс-эффект, стойкие локализованные/генерализованные симптомы
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019
Что такое порэнцефалическая киста
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Порэнцефалия
2. Определение:
• Различные определения термина «порэнцефалия»:
о Врожденная/приобретенная полость, заполненная СМЖ, которая обычно сообщается с желудочковой системой:
— Глубокие, одно-/двусторонние полости или углубления
— Выстлана слоем реактивного глиоза/астроцитарной пролиферации
о Наличие кист/полостей в паренхиме головного мозга:
— Сообщение посредством «поры» с арахноидальным пространством
о Полости, возникающие во время внутриутробного развития или в раннем младенческом возрасте:
— Деструкция мозговой ткани в перинатальном периоде
— Полость часто сообщается с субарахноидальным пространством и/или боковыми желудочками
1. Общие характеристики порэнцефалической кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о Заполненные СМЖ полости; расширение смежного желудочка
• Локализация:
о Часто соответствует территории артериального кровоснабжения (ишемическое повреждение в середине беременности)
о В кортикальных/субкортикальных отделах, с одной/двух сторон
о Обычно имеется связь с боковым желудочком
• Размеры
о Варьируют от малых до огромных
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: отмечается порэнцефалическое расширение правого бокового желудочка в виде углубления его боковой стенки с ровными краями, заполненным изоденсным ликвору содержимым.
(б) Бесконтрастная КТ у этого же пациента, аксиальный срез демонстрирует, как участок поражения простирается в мозговую паренхиму и имеет вид глубокой односторонней полости с ровными стенками. Обратите внимание, что смежная мозговая ткань имеет нормальную морфологию.
2. КТ признаки порэнцефалической кисты:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрапаренхиматозная полость с ровными стенками:
— Изоденсна по отношению к СМЖ
о Напрямую сообщается с желудочком
о Возможна визуализация тонкой мембраны, отделяющей полость от желудочка
• КТ с контрастированием:
о Заполненная жидкостью полость контрастное вещество не накапливает
• КТ, костное окно:
о Ремоделирование костей черепа вследствие хронического пульсационного воздействия СМЖ на них
• КТ-ангиография:
о Отсутствие сосудов в области порэнцефалии
3. МРТ признаки порэнцефалической кисты:
• Т1-ВИ:
о Полость с ровными стенками; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• Т2-ВИ:
о Часто атрофия мозговой ткани, глиоз; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстилка из БВ
• FLAIR:
о Позволяет точно идентифицировать ликворное содержимое в кисте, а также глиоз
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастирования кисты
4. УЗИ:
• Используется для пренатального выявления порэнцефалии:
о Одиночные/множественные эхонегативные очаги поражения
о Некоторые участки коры головного мозга могут быть не изменены
5. Несосудистые инвазивные исследования:
• Миелография:
о Контрастное вещество, вводимое в поясничном отделе, может заполнить полость кисты
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Зона отсутствия метаболизма глюкозы
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о FLAIR
в) Дифференциальная диагностика порэнцефалической кисты:
1. Арахноидальная киста:
• Изоинтенсивная СМЖ внемозговая киста, оказывающая масс-эффект различной степени выраженности
• В отличие от порэнцефалической кисты имеет внемозговую локализацию и оттесняет мозговую ткань от прилежащего черепа
2. Эпендимальная киста:
• Внутрижелудочковая локализация; головной мозг обычно не изменен
3. Неопластическая киста:
• Любые кистозные изменения, связанные с опухолевым процессом
4. Воспалительные киста:
• Масс-эффект, при неопластической природе характерно контрастное усиление
5. Агенезия мозолистого тела:
• Заполненное ликвором пространство, простирающееся краниально от III желудочка
• Параллельная конфигурация боковых желудочков
• Кольпоцефалия: расширение затылочных рогов и задних отделов височных рогов
6. Энцефаломаляция:
• Повреждения головного мозга на поздних сроках беременности, в перинатальном или постнатальном периоде (тромботический/ тромбоэмболический инфаркт, асфиксия, инфекция)
• Зона поражения может быть слегка гиперденсна/гиперинтенсивна (на Т1-, Т2-ВИ, FLAIR) по отношению к СМЖ
• Полость обычно не сообщается с желудочковой системой:
о Часто содержит перегородки, выстланные пролиферирущими астроцитами
7. Шизэнцефалия:
• Интрапаренхиматозная полость, выстланная серым веществом, простирающаяся от поверхности желудочка к поверхности головного мозга
8. Мальформация Денди-Уокера:
• Крупная киста, локализующаяся срединно в задней черепной ямке и широко сообщающаяся с IV желудочком
• Ротированный, приподнятый червь мозжечка мелких размеров, контактирующий с наметом мозжечка
• Смещение вверх намета мозжечка и поперечных венозных синусов
9. Гидранэнцефалия:
• Ранний деструктивный процесс развивающегося головного мозга, вызванный токсоплазмозом, ЦМВ или артериальной окклюзией
• Кора и белое вещество подвергаются разрушению и замещаются тонкостенными кистозными полостями, выстланными лептоменинкс и заполненными ликвором
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Заполненная СМЖ полость с гладкими стенками:
о Выстлана подвергшимся глиозу или спонгиозу белым веществом
• Вышележащие кости черепа:
о Возможно ремоделирование костей черепа вследствие длительного пульсационного воздействия СМЖ на них
о Возможно утолщение, когда находящаяся между кистой и черепом мозговая ткань препятствует передаче пульсаций СМЖ к кости
3. Микроскопия:
• Врожденная порэнцефалическая киста:
о Некроз серого и белого вещества
о Заполненная жидкостью локальная полость с ровными стенками и минимальной перифокальной глиальной реакцией
• Приобретенная порэнцефалическая киста:
о Зрелый головной мозг реагирует на повреждение выраженной астроцитарной пролиферацией
о Формирующаяся в результате этого полость часто имеет перегородки и неровные стенки, состоящие преимущественно из реактивных астроцитов
д) Клиническая картина:
1. Проявления порэнцефалической кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто-спастическая гемиплегия
о Возможен выраженный неврологический дефицит:
— Умственная отсталость, рефрактерная эпилепсия
• Клинический профиль:
о Мозжечковые симптомы офтальмологические проявления
о Различные формы церебрального паралича
о Судорожные приступы, задержка психомоторного развития
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто-детский возраст; также встречается у взрослых
• Пол:
о Младенцы мужского > женского пола, особенно у матерей возрастом
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.4.2019
Порэнцефалия
Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.
Морфология: Порэнцефалия – это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга. Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины.
Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство.
Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных поражений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).
Радиографические признаки:
При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.
Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.
Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.
Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:
Порэнцефалия
Терминология
Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.
В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.
Клиническое представление
Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.
Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.
Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.
Патология
Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.
Этиология
Радиографические признаки
При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.
Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.
Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.
Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:
Лечение и прогноз
Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.
История
Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.
Порэнцефальная киста головного мозга
Содержание Скрыть
Порэнцефалическая киста, формирующаяся в тканях головного мозга, относится к редким, но опасным заболеваниям. Несмотря на доброкачественный характер, требует незамедлительного лечения.
Общая информация о болезни
Порэнцефалическая киста является доброкачественной опухолью, внутри которой находится спинномозговая жидкость.
Новообразование формируется в тканях головного мозга. По своему внешнему виду схоже с шаром. Образование является врожденным.
Размер кисты составляет от 1 до 5 сантиметров в диаметре. Заболевание диагностируется преимущественно у детей в возрасте до года. Но чаще всего болезнь выявляется при проведении ультразвукового исследования при беременности.
Порэнцефалическая киста также устанавливается и у взрослых, но подобная патология выявляется в исключительных случаях.
Формы
Специалисты выделяют две формы кист: истинную и ложную. Они различаются по месту локализации, внешнему виду и другим признакам.
Истинная
Формируется в непосредственной близости с внешней корой полушария мозга, но затрагивает ее редко. Новообразование способно соединяться с желудочками обоих полушарий.
Размер опухолей варьируется от нескольких миллиметров до 5 сантиметров в диаметре. В отдельных случаях они способны заполнять практически все пространство полушария органа.
Внутренняя поверхность кист всегда гладкая и по внешнему виду схожа с эпиндемальным слоем. При соединении с желудочками внутри образования находится спинномозговая жидкость. В остальных случаях экссудат имеет желтый цвет, присутствует большое количество белка.
Поверхность кисты при изучении под микроскопом имеет измененные участки, причиной появления которых становится неправильное строение коры головного мозга. Устанавливается наличие кровоизлияний, некрозов.
Ложная
Порэнцефалическая киста располагается в тканях мозга, но не достигает коры органа, не соединяется с его желудочками.
Новообразования локализуются только в одном полушарии или в белом веществе. Отличительной чертой ложных опухолей является их способность сливаться между собой. Также выявляются и одиночные кисты.
При ложных новообразованиях деформация извилин не происходит, но на поверхности опухоли начинает образовываться рубцовая ткань.
Клиническая картина
Симптомы порэнцефалической кисты зависят от локализации и размеров образования. На ранних стадиях признаки заболевания не проявляются, так как опухоль имеет небольшие размеры.
По мере ее роста, когда начинает увеличиваться давление на соседние структуры, возникают определенные симптомы.
Пациенты часто жалуются на головные боли. Возникают приступы эпилепсии, которые со временем учащаются, становятся продолжительнее. Это обусловлено повреждением тканей головного мозга.
У детей и взрослых отмечают нарушение зрения. При достижении новообразования значительных размеров возникает его полная или частичная утрата.
У новорожденных возникает задержка психомоторного развития. Если опухоль начала формироваться в период внутриутробного развития, нижние и верхние конечности неправильно развиваются, возникает нарушение работы опорно-двигательного аппарата.
Отсутствие терапии приводит к тремору конечностей, а с течением времени наступает паралич.
Подобные состояния указывают на наличие заболеваний головного мозга и требуют незамедлительного посещения специалиста.
Отсутствие медицинской помощи становится причиной увеличение нагрузки на сосуды органа, в результате они начинают лопаться. С течением времени наступает летальный исход. Именно поэтому данные симптомы не следует игнорировать.
Причины
Наука не выяснила точных причин формирования различных опухолей, в том числе и порэнцефалической кисты.
Считается, что провоцирующими факторами являются вирусные инфекции и воспаления различного характера, возникающие в период беременности.
Также специалисты полагают, что кисты в головном мозге образуются в результате некроза. Когда ткани органа постепенно отмирают, что является естественным процессом, то формируется особая оболочка. Внутри нее и начинает накапливаться ликвор.
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
Причинами развития заболевания считают и травмы, полученные ребенком в течение года после рождения. Многие ученые спорят о роли генетической предрасположенности в развитии данной патологии, но теория на сегодняшний день не нашла своего подтверждения.
Диагностика
Порэнцефалическая киста головного мозга у взрослых и детей выявляется при проведении рентгенологического исследования или МРТ. Но для уточнения диагноза, определения особенностей течения патологии, назначается комплекс исследований.
Ультразвуковое исследование коры мозга позволяет установить размер новообразования, область поражения.
Процедура безопасна и безболезненна, позволяет получить достоверные данные в короткие сроки.
Магнитно-резонансная томография считается самым информативным методом диагностики. Это достигается за счет послойного сканирования тканей.
МРТ назначается для определения точной локализации, размеров, формы новообразования.
При наличии противопоказаний к проведению магнитно-резонансной томографии используется КТ.
Но, несмотря на используемый метод диагностики, установить место соединения кисты с желудочками возможно только в случаях, когда расстояние между ними более 2 мм. При глубоком расположении опухолей в тканях назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях применяется контрастное вещество, что позволяет более детально определить расположение новообразований и поврежденных сосудов.
Лечение
Порэнцефалическая киста относится к доброкачественным типам новообразований. Но, несмотря на это, требует незамедлительного лечения. Это обусловлено тем, что она поражает головной мозг, и отсутствие терапии приведет к тяжелым последствиям.
Самолечение опасно осложнениями!
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Лекарственные препараты не применяются, так как не способны избавить от опухоли. Она удаляется хирургическим путем. Сегодня применяется несколько способов резекции новообразования. Выбор методики зависит от особенностей течения патологии, размера, локализации кисты, их количества и наличия сопутствующих патологий.
Шунтирование
Операция выполняется с применением специальной дренажной трубки. Ее используют для выведения ликвора из полости кисты. С течением времени стенки новообразования сращиваются между собой.
Но недостатком метода является большой риск инфицирования тканей головного мозга. Распространение патогенных микроорганизмов происходит в результате того, что шунт длительное время находился в полости кисты.
Эндоскопия
Является безопасным методом удаления доброкачественного образования, поражающего ткани мозга.
Процедура считается малоинвазивной. Удаление спинномозговой жидкости осуществляется через прокол новообразования.
Трепанация
Операция считается сложной и травматичной, но самой эффективной. Назначается при наличии кисты значительного размера.
Процедура осуществляется путем вскрытия черепной коробки. Резекцию новообразования проводят с помощью хирургического скальпеля.
Недостатком трепанации считается длительный период реабилитации, в течение которого пациенту нужен медицинский уход. Также при выполнении операции существует риск повреждения тканей головного мозга.
Последствия и осложнения
Головной мозг является одной из самых сложных структур, и даже незначительные нарушения оказывают влияние на его работу.
Несмотря на то что порэнцефалическая киста является доброкачественным новообразованием, она требует проведения терапии. Отсутствие лечения приводит к развитию опасных осложнений.
Среди последствий отмечают кровоизлияния, разрастание опухоли, в результате чего увеличивается давление на соседние ткани, ухудшается состояние.
Структуры, расположенные вблизи кисты, начинают отмирать, а процесс некроза распространяется с течением времени на большие области, затрагивая весь мозг. Начинают появляться судорожные припадки.
У детей в тяжелых случаях начинает развиваться гидроцефалия. Данное состояние характеризуется увеличение количества ликворной жидкости.
Также среди осложнений наблюдается преобразование образования в раковую опухоль. Подобный процесс может происходить при влиянии ряда негативных факторов. К ним относятся воздействие токсический веществ, воспаления и инфекционные заболевания, при которых патологический процесс затрагивает ткани мозга, локализуется в области среднего уха, носовых пазух.
На фоне осложнений с течением времени наступает летальный исход. Именно поэтому киста требует незамедлительного лечения.
Прогноз
При своевременно оказанной медицинской помощи прогноз благоприятный. После удаления ликворной жидкости из полости кисты, ее стенки сращиваются. Рецидив наблюдается в редких случаях.
После операции по резекции новообразование и окончания периода реабилитации пациент может вернуться к нормальной жизни. Но рекомендовано регулярно посещать врача и проходить профилактические осмотры.
Порэнцефалическая киста – доброкачественная опухоль, которая поражает головной мозг. Несмотря на свой характер течения, она требует незамедлительного удаления, так как способна привести к серьезным последствиям. Выбор метода удаления зависит от особенностей течения патологии и осуществляется врачом.
Важно знать, что при появлении неприятных симптомов нужно обраться к специалисту и пройти ряд исследований для выяснения точной причины их появления.