что такое паранефральная клетчатка
Паранефрит. Причины, диагностика и лечение паранефрита
1. Общие сведения
В век всеобщей просвещенности и широкой популяризации медицинских знаний мы знаем: суффикс «-ит» (лат. «-itis») в названиях болезней означает воспаление. Многие пациенты, их родственники и просто здоровые люди (вероятно, встречаются до сих пор и такие) сразу скажут, что нефрит – это не только поделочный камень, но и собирательное обозначение воспалительных процессов в почках, без уточнения локализации (гломеруло-, пиело- и т.д.).
Что касается паранефрита, этот диагноз образован добавлением греческой приставки «пара-», которая на русский язык может быть в точности переведена как «вокруг да около» (вспомним, например, парамедицину или парапсихологию). Таким образом, приходим к выводу, что паранефрит – это воспалительный процесс где-то вокруг почки.
Действительно, почка от окружающего внутрибрюшного пространства отделена «чехлом», слоем жировой клетчатки, который называется паранефроном или околопочечной жировой капсулой. Паранефрит представляет собой гнойное воспаление этой капсулы, вызываемое патогенными микроорганизмами. Статистических данных о распространенности паранефритов практически нет, однако большинство источников подчеркивает, что за последние десятилетия частота этой патологии резко сократилась в связи с повсеместным широким применением антибиотиков.
2. Причины
В зависимости от происхождения, паранефриты делят на первичные и вторичные. Первичный паранефрит возникает в капсуле здоровой почки, как правило, после закрытой или проникающей травмы: возбудитель инфекции заносится в поврежденную ткань капсулы (которая, собственно, и играет роль защитного механического амортизатора) с током крови из других очагов.
Вторичным же паранефритом осложняется гнойное воспаление в самой почке. Патогенный агент может попасть в паранефронную ткань с гноем, например, при спонтанном вскрытии абсцесса, при пионефрозе и т.п. В других случаях, – в частности, при пиелонефрите, – патоген распространяется в околопочечные ткани с лимфой или кровью.
В качестве возбудителя паранефрита могут выступать самые разные бактериальные культуры, однако в большинстве случаев выявляются стафилококки или патогенные штаммы кишечной палочки Эшерихия Коли (эта бактериальная группа всегда широко представлена в нижних отделах пищеварительного тракта).
3. Симптомы и диагностика
По типу течения паранефриты, как и прочие воспалительные процессы, могут носить острый или хронический характер. Однако в обоих случаях симптоматика не является специфической именно и только для этого заболевания, в связи с чем нередко возникают значительные сложности с диагностикой.
Паранефрит с острым началом манифестирует, как правило, фебрильной температурой и соответствующим недомоганием (озноб, головная боль, симптомы общей интоксикации). В большинстве случаев локальные боли в проекции пораженной почки появляются на 2-4 день. При этом болевой синдром может быть резко выражен, больные принимают характерную вынужденную позу (т.н. псоас-симптом – согнутая и подтянутая к животу нога).
Хронический паранефрит в абсолютном большинстве случаев является вторичным, т.е. развивается на фоне воспалительного процесса в самой почке, который своей клинической картиной маскирует признаки воспаления паранефрона. Главная опасность длительного и относительно бессимптомного течения паранефрита заключается в постепенном рубцевании (фиброзе) жировой околопочечной капсулы, т.е. в перерождении и замещении функциональной клетчатки значительно более плотной соединительной тканью, которая в конечном счете может полностью «закупорить» почку.
В целях уточняющей и дифференциальной диагностики назначают лабораторные анализы, рентгенографию (обзорную уроцистографию, экскреторную урографию), УЗ-исследование (при остром гнойном процессе в паранефроне выявляются очаги расплавления), томографические методы.
4. Лечение
Консервативная терапия острого паранефрита включает, в первую очередь, мощные антибиотики, дезинтоксикацию, в некоторых случаях – дренирование (пункция под контролем УЗИ). В случае безуспешности или недостаточной эффективности медикаментозного лечения производится хирургическое вмешательство.
Хронический паранефрит требует, кроме антибактериальной терапии, назначения рассасывающих и противовоспалительных средств. При запущенном и далеко зашедшем фиброзе хирургически удаляют участки рубцевания в околопочечной ткани; в некоторых случаях приходится удалять всю почку.
Прогноз острого паранефрита, как правило, вполне благоприятный – при условии своевременного обращения за помощью, быстрой и точной диагностики, адекватного терапевтического ответа. Хронический же вариант паранефрита в прогностическом плане обобщать и усреднять труднее: слишком многое зависит от индивидуальных особенностей конкретного случая (характер, выраженность, длительность течения основного воспалительного процесса в почке, степень фиброза, вовлеченность смежных тканей и структур мочевыводящей системы, возраст и общее состояние пациента и пр.).
К вопросу о радиологической визуализации паранефральной патологии и о рисках биопсии
Колесниченко Ю.Ю., врач УЗД, www.uzgraph.ru
Разнообразный ассортимент патологий может присутствовать в перинефральном пространстве. Этиологически радиологические находки в паранефральном пространстве могут иметь отношение к солидным опухолям, как доброкачественным, так и злокачественным; коллекциям жидкости; воспалительным образованиям; или пролиферативным синдромам.
I Неопухолевые
Кровь
Перинефральная гематома обычно описывается как жидкость, которая заключена в плотной, коллагеновой фасции Герота. Травматические причины включают как тупую травму, так и проникающее ранение, в то время как ятрогенные причины включают биопсию почки, абляцию, нефростомию и осложнения литотрипсии. Эти причины обычно различаются по клиническим условиям или наличию сопутствующих повреждений, таких как разрыв селезенки или печени. Самопроизвольное кровотечение может возникать при гипокоагуляционных состояниях, но чаще является осложнением первичных почечных новообразований, таких как ангиомиолипома или почечно-клеточный рак. Кровоточащая опухоль обычно может быть легко идентифицирована с помощью томографии, хотя иногда при острой гематоме небольшое скопление крови может быть не обнаружено. В этих случаях требуется повторное обследование почки. Ангиомиолипомы можно дифференцировать от почечно-клеточного рака на основании наличия в них макроскопического жира, и их риск геморрагического поражения является наибольшим, когда они имеют размер более 4 см. Самопроизвольное кровотечение также может возникать из-за узлового полиартериита, пороков развития сосудов или аневризм, возникающих из почечных артерий или брюшной аорты.
Острая гематома имеет более высокое ослабление, чем почечная паренхима, при КТ-визуализации без контраста и более низкое ослабление при КТ с контрастом. Активное кровотечение можно обнаружить с помощью многофазной КТ. Подострая гематома имеет плотность Хаунсфилда, более близкую к плотности воды (от 0 до +20 HU).
Этиология паранефральной гематомы:
— геморрагические диатезы (печеночная недостаточность, гемофилия, системная красная волчанка, тромбоцитопения), связанные с приемом лекарств
— сосудистые заболевания (ANCA васкулит, болезнь Бехчета, артериальные венозные мальформации)
— опухоли почек (ангиомиолипома, почечно-клеточный рак, почечные метастазы)
— инфаркт почки (эмфизематозный пиелонефрит, абсцесс)
— кровоизлияние в надпочечники (сепсис, ожоги, осложненная беременность)
Утечки мочи чаще всего являются вторичными по отношению к травме, как тупой, так проникающей, и чаще всего возникают проксимально из чашечек или почечной лоханки и поэтому присутствуют в виде жидкости в периренальном пространстве. Эти точки относительной слабости также являются местами разрыва, когда обструктивное противодавление является причиной разрыва системы. Первичное место обструкции может быть расположено дистальнее в мочевыделительной системе и может быть связано с камнями, забрюшинным фиброзом, беременностью или другими тазовыми образованиями. Ятрогенные причины известны, но относительно редки, за исключением повреждений мочеточника, при этом место утечки связано с местом оперативного вмешательства / травмы мочеточника. Моча на КТ с контрастным усилением имеет плотность в единицах Хаунсфилда (HU), близкую к воде (от 0 до +10), идентично другим простым скоплениям жидкости. Контрастная КТ в поздней фазе может показать экстравазацию мочи, позволяя точно дифференцировать ее от других скоплений жидкости, а многоплоскостная(*3D) реконструкция изображения может помочь в определении точного места утечки мочи. Альтернативно, у пациентов с почечной недостаточностью, исключающей использование внутривенного контраста, почечная сцинтиграфия может использоваться для демонстрации связи между почечной коллекторной системой и периренальной жидкостью, хотя и с уменьшенным пространственным разрешением. Важно проверить всю мочевыделительную систему, чтобы определить первичную причину утечки, особенно в случаях, вторичных к обструкции мочеточника. В случаях диагностической дилеммы может быть предпринята тонко-игольная аспирация с измерением уровня креатинина в жидкости.
Переход острой экстравазии мочи к формированию хронической уриномы является вторичным по отношению к инкапсулированному скоплению мочи, которая вытекает и накапливается в границах передней и задней почечной фасции, создавая провоспалительное и фиброзирующее состояние. Уринома может выглядеть, как выраженное фиброзное утолщение с интенсивным ободком и перегородками на КТ с контрастом.
Лимфа
С точки зрения УЗИ данные включения выглядят как анэхогенная жидкость, разделенная тонкостенными перегородками, без заметного потока при допплеровской визуализации. Дифференциация от других скоплений жидкости может быть затруднена, так же как и диагностика присоединения инфекции. При аспирации обычно получается молочно-белая жидкость с повышенным уровнем триглицеридов.
Псевдокисты
Острый панкреатит сопровождается скоплением жидкости примерно в 43% случаев, с факторами риска, включая алкогольный панкреатит, более молодой возраст и тяжелый панкреатит. Острые скопления перипанкреатической жидкости (APPFC) возникают на ранней стадии панкреатита, могут быть множественными, обычно стерильными и обычно спонтанно рассасываются. При существовании более 4 недель такие скопления жидкости называют псевдокистами. Образование псевдокисты происходит у 5–15% пациентов после острого панкреатита. Скопления жидкости выглядят однородными и имеют плотность / интенсивность жидкости и со временем могут плавно увеличиваться. На изображениях они имеют вид округлых или овальных скоплений жидкости без каких-либо внутренних перегородок или солидных компонентов. Наличие взвеси и неоднородности указывает на осложнения и то, что эта область представляет собой острый некроз, причем эти образования обычно ограничиваются передним околопочечным пространством. Аспирация APPFC/псевдокист выявляет повышенный уровень амилазы.
У 40-69% псевдокист остается связь с протоком поджелудочной железы. МР-холангиопанкреатография более точна, чем контрастная КТ, для визуализации этой остаточной протоковой коммуникации; Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ) остается золотым стандартом диагностики. МРТ также может быть полезно для выявления в скоплении жидкости продуктов крови.
Паранефральный абсцесс
Абсцесс в паранефральном пространстве может представлять диагностическую проблему. В зависимости давности, этиологии и осложнений, он может радиологически имитировать опухоль, при хронизации процесса, или может требовать эвакуации и немедленного лечения, в острой фазе. Предрасполагающими факторами к паранефральному абсцесса являются диабет, пиелонефрит, камни в мочевыводящих путях и иммуносупрессия. Острый паранефральный абсцесс сопровождается лихорадкой, болями в боку и лейкоцитозом. Результаты КТ и МРТ неспецифичны и включают утолщение прилегающей фасции, облитерацию паранефрального жира или волокнистость(stranding) жира. Контрастная томография может демонстрировать усиленый край с центральным гипо-ослаблением и утолщенными перегородками. Присутствие утолщенной паранефральной фасции и усиление сигналов от соседнего жира дополнительно указывает на инфекционный процесс, а не на злокачественное кистозное новообразование.
В случаях эмфизематозной инфекции КТ может визуализировать газ, выходящий из почки в паранефральное пространство. Ксантогранулематозный пиелонефрит, редкий прогрессирующий деструктивный процесс с макрофагами, обогащенными липидами, замещающими дегенеративную ткань почек, также может сопровождаться абсцессами в паранефральном пространстве по мере распространения воспалительного процесса. Результаты визуализации включают одностороннее увеличение почки, гетерогенное паренхиматозное увеличение при контрастной томографии с КТ, гидронефроз и обструктивные камни.
Утолщенные перегородки
Паранефральные перегородки (ПП) состоят из многочисленных фиброзных пластин, которые пересекают паранефральный жир, простираясь от почечной капсулы до почечной фасции и других точек на заднелатеральном аспекте капсулы. Они служат для фиксации почек в периренальном пространстве. Kunin (1986г.) описал три типа перегородок:
1) почечно-почечные, идущие параллельно почечной капсуле и прикрепляющиеся обратно к почке;
2) рено-фасциальные, соединяющие капсулу с прилегающими передними или задними почечными фасциями;
3) соединяющая фасция, соединяющая передний и задний слои перинефрической фасции.
ПП могут служить каналами для распространения воспаления, жидкости или новообразований от почки к ретромезентериальной или ретроренальной фасциальных плоскостях и может помочь радиологу в локализации соответствующей патологии на изображениях брюшной полости. Воспаление, возникающее из почек, может приводить к утолщению ПП и паранефральной фасции. Экстравазация мочи может приводить к утолщению ПП и проявляться в виде нерегулярных паранефральных или периуретеральных скоплений жидкости. Картина жидкости вдоль ПП, создающая линейный или криволинейный рисунок в паранефральном пространстве, часто наблюдается при травматической паранефральной гематоме.
Забрюшинный фиброз
Забрюшинный фиброз характеризуется пролиферацией фиброзно-воспалительных тканей, обычно окружающих инфраренальную часть магистральных сосудов (аорта, нижняя полая вена и подвздошные сосуды). Периренальный фиброз, вовлекающий мочеточники и почку, может быть результатом расширения инфильтративного процесса в мягких тканях, вызывая гидронефроз и гидроуретер. Перинефральный фиброз выглядит как инфильтрат мягких тканей, сосредоточенный вокруг больших сосудов, с возможным распространением в перинефральное пространство и реже в ретроренальное пространство и ретромезентериальное пространство. Обычная КТ может выявить фиброзно-воспалительную ткань с коэффициентом ослабления, сходным с коэффициентом ослабления поясничной мышцы при неконтрастной визуализации, в то время как КТ с контрастным усилением показывает усиление в зависимости от стадии активного заболевания. МРТ показывает низкий сигнал T1-взвешенном изображении с переменным сигналом на T2-взвешенном изображении, отражающую степень активного воспаления (гиперцеллюлярность и отек). Диагноз ретроперитонеального фиброза требует биопсии и взятия образцов ткани, так как заболевание, хотя и в основном идиопатическое, может быть вторичным по отношению к десмопластическому ответу на метастазы в забрюшинное пространство.
II Опухолевые
Лимфома
На МРТ лимфомы имеют промежуточный сигнал как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях, хотя иногда может наблюдаться высокий сигнал T2. Усиление может быть более разнородным, чем то, которое встречается на КТ. Опухоли имеют ограниченную диффузию в соответствии с небольшими круглыми сине-клеточными опухолями, встречающимися в других местах.
И обычно представляют собой спектр мультисистемных лимфопролиферативных состояний. Мочеполовая система является вторым наиболее часто поражаемым анатомическим объектом для экстранодального распространения лимфомы, после кроветворных и ретикулоэндотелиальных органов. КТ остается методом выбора, но УЗИ, МРТ и ПЭТ КТ также имеют важное диагностическое значение; комбинация ПЭТ / КТ показала стадийную чувствительность и специфичность до 97%. Картина почечной лимфомы может включать единичные или множественные образования, прямое распространение из забрюшинной аденопатии и диффузную инфильтрацию одной или обеих почек. Почечная лимфома плохо усиливается при контрастно-усиленной КТ.
Липосаркома
Забрюшинные саркомы являются редкими опухолями, и может возникнуть ряд подтипов, наиболее распространенными из которых являются липосаркома и лейомиосаркома. Из-за большого потенциального пространства внутри забрюшинного пространства и поздних неспецифических симптомов забрюшинной саркомы, они часто имеют большой размер на момент постановки диагноза. Таким образом, поражение забрюшинного пространства имеет плохой прогноз, как и степень опухоли. Это привело к более агрессивной хирургической резекции и лучевой терапии, что требует точного описания анатомических границ опухоли для адекватного лечения.
Липосаркома остается наиболее распространенной первичной забрюшинной опухолью и вторым наиболее распространенным вариантом саркомы мягких тканей после плеоморфной недифференцированной саркомы. Описаны четыре подтипа: хорошо дифференцированная или атипичная липоматозная опухоль (наиболее распространенный подтип), миксоид, включающий круглые клетки, недифференцированный (наименее распространенный подтип) и плеоморфный. Результаты визуализации обычно отражают основной гистологический подтип. Образования, которые в основном состоят из макроскопического жира, имеют тенденцию быть хорошо дифференцированными, демонстрируя ослабление жира на КТ и следуя жировому сигналу на МРТ, с недостатком элементов мягких тканей. Это важно при выполнении биопсии для нацеливания на компонент мягких тканей опухоли, поскольку они часто являются плохо дифференцированными компонентами. Макроскопически эти опухоли на 75% состоят из жира. Недифференцированные опухоли будут иметь общие радиологические характеристики с хорошо дифференцированной липосаркомой и будут иметь дополнительные фокальные нодулярные нелипоматозные области размером более 1 см. Было показано, что кальцификация или оссификация в пределах липосаркомы является плохим прогностическим признаком. Плеоморфные липосаркомы, как правило, появляются чаще в виде мягкотканного образования без липоматозных характеристик и с обширной анаплазией. Миксоидные липосаркомы могут казаться кистозными и могут иметь повышенную интенсивность сигнала Т2 в нелипоматозных элементах с тенденцией к ретикулярному усилению. УЗИ может быть полезно при визуализации миксоидного подтипа, так как может показать, что образование на самом деле не является кистозным, и может потребоваться дальнейшее исследование с биопсией.
В хорошо дифференцированных преимущественно жировых образованиях важно искать дефект в почечной капсуле, так как это, скорее всего, будет указывать на ангиомиолипому, а не саркому. Надпочечник также должен быть осмотрен, чтобы дифференцировать образование с миелолипомой надпочечника.
Леймиосаркома
Лейомиосаркома является вторым наиболее распространенным первичным забрюшинным злокачественным новообразованием у взрослых. Эти опухоли могут быть внутрисосудистыми (62%), внесосудистыми (5%) или их комбинацией (33%). Происхождение опухоли включает в себя клетки с отчетливыми характеристиками гладких мышц, а злокачественные забрюшинные образования, как полагают, происходят из сосудов, гладких мышц почечной капсулы, почечной лоханки, чашечек и эмбриологических остатков в забрюшинном пространстве. Диагноз часто запаздывает, учитывая неспецифические клинические данные и относительную аккомодацию роста опухоли, обеспечиваемую забрюшинным пространством. КТ и МРТ обычно демонстрируют гетерогенные крупные опухоли с обширными некротическими и кистозными изменениями.
Ангиомиолипома
Солитарная фиброзная опухоль
Десмоидная опухоль
Десмоидные опухоли или агрессивный фиброматоз развиваются из мышечно-апоневротической ткани и могут быть спорадическими или семейными, такими как семейный аденоматозный полипоз или синдром Гарднера. Десмоидные опухоли гормонально чувствительны к эстрогену и чаще встречаются у женщин от полового созревания до 40 лет. Опухоли обычно имеют диаметр менее 10 см и определяются как промежуточные / локально агрессивные. Злокачественная трансформация встречается редко. Гистологически, десмоидные опухоли варьируют в зависимости от состава ткани (веретенообразные клетки, коллаген, миксоидный матрикс). Характеристики изображения различаются в зависимости от состава опухоли, васкуляризация может меняться со временем, что видно при динамической визуализации на КТ и МРТ. Контрастное усиление наблюдается у большинства десмоидных опухолей, чаще с гетерогенными сигналами. Инфильтративную границу в виде фасциального хвоста можно увидеть на МРТ в 80% случаев. T2-взвешенное изображение МРТ может демонстрировать гипоинтенсивные полосы в опухоли, которые коррелируют с плотными коллагеновыми полосами, наблюдаемыми при гистологии.
Феохромоцитома
Нейрофиброма
Почечно-клеточный рак
Почечно-клеточный рак (ПКР) остается наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающим в почках, что составляет 2–3% всех злокачественных опухолей у взрослых, средний возраст на момент постановки диагноза 65 лет, чаще встречается у мужчин. Диагноз почечно-клеточного рака включает в себя множество различных цитогенетических и иммуногистохимических свойств, которые несут с собой различные прогнозы и характеристики изображения. Прозрачные клеточные подтипы остаются наиболее частыми в презентации (75%), за ними следуют папиллярный (10%) и реже хромофобный (5%), включащий протоковый и медуллярный подтипы. В недавних публикациях были предположены расовые различия в распределении гистологических подтипов. Общий морфологический профиль ПКР может дополнительно очертить подтип, при этом ПКР прозрачных клеток, как правило, демонстрирует экзофитный паттерн роста. Этот паттерн важен как дифференциальный для образований визуализированных в перинефральном пространстве. ПКР, который распространяется в перинефральном пространстве, считается опухолью T3 и несет значительные прогностические последствия. Другие особенности, которые могут дифференцировать гистологический подтип при визуализации, включают внутриопухолевую гетерогенность, жировую структуру и паттерны усиления контрастными веществами. Очаговые солидные образования в паранефральном пространстве чаще всего связаны со злокачественными новообразованиями, а дифференциальные соображения включают распространение опухоли из почки, надпочечника или забрюшинного пространства.
Экстрагастроинтестинальная стромальная опухоль
Первичная экстрагастроинтестинальная стромальная опухоль (ЭГИСО) в периренальных отделах встречается крайне редко. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) представляет собой неэпителиальное новообразование, возникающее из слоя собственной мышечной ткани (интерстициальные клетки Кахаля) желудочно-кишечного тракта, с характерными экзофитным паттерном роста. Большинство ЭГИСО встречаются в сальнике и брыжейке. Периренальные ЭГИСО выглядят неспецифически, как гиповаскулярные мягкотканные образования, и их диагностика в значительной степени зависит от биопсии и гистологического анализа, а не от визуализации. МРТ демонстрирует разную степень гетерогенности и интенсивности сигналов как на T1, так и по T2 взвешенных изображениях, при этом T1 показывают низкую интенсивность сигнала (изо-интенсивную для скелетных мышц) и несколько заметно гипоинтенсивных линейных полос.
Метастазы
Перинефральное пространство является необычным местом для вторичного распространения злокачественных новообразований. Результаты визуализации варьируют в зависимости от типа первичной опухоли. Большинство перинефральных метастазов представлены в виде множественных дискретных мягкотканных образований. Злокачественные новообразования легких демонстрируют пристрастие к паранефральному пространству. Первичные метастазы из меланомы и опухолей предстательной железы, молочной железы и желудочно-кишечного тракта распространяются через гематогенные пути, в то время как легочные злокачественные новообразования могут попадать в паранефральное пространство через лимфатическим путем. Также возможно распространение метастатического вещества из солидных органов непосредственно в перинефральное пространство, поэтому необходимо оценивать смежные структуры на предмет первичной злокачественности.
III Пролиферативные
Болезнь Эрдгейма-Честера
Болезнь Розаи-Дорфмана
Болезнь Розаи-Дорфмана (синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией) представляет собой пролиферативное доброкачественное заболевание, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов, с клиническими признаками, наводящими на мысль о лимфомоподобном заболевании. Болезненный процесс имеет тенденцию поражать детей и молодых людей, при этом экстра-узловая болезнь присутствует примерно у 40%. Распространенные внеузловые участки включают кожу, голову, шею и кость. Поражение почек встречается редко и наблюдается у 4% пациентов с внеузловой болезнью. КТ может визуализировать необычные образования в области ворот или субкапсулярную инфильтрацию с различной степенью усиления, содержащими элементы низкой плотности, почти приближающиеся к жиру, с заметным распространением в паранефральное пространство; почки также могут быть смещены и иметь признаки субкапсулярной инфильтрации.
*Также в публикации представлены снимки УЗИ, КТ, МРТ и анатомические рисунки.