в какой период формируется односторонняя расщелина губы и неба
Расщелина верхней губы и неба уже не приговор
С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ
Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.
Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.
Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.
Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.
Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.
ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ
Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова
Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.
Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.
В какой период формируется односторонняя расщелина губы и неба
Расщелины верхней губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками головы и шеи. Расщепление верхней губы образуется при неполном слиянии верхнечелюстного и медиального отростков, твердого неба— при неслиянии латеральных небных выступов. Расщепление губы и расщепление неба могут встречаться как вместе, так и изолированно, возможно их сочетание с другими аномалиями головы и шеи.
Диагностируется данный порок развития сразу после рождения, помимо очевидного косметического дефекта, в раннем возрасте он ведет к проблемам с дыханием и с приемом пищи. Рождение ребенка с расщелиной губы и неба может стать тяжелым событием для родителей. В этой главе обсуждаются генетические основы, анатомия и лечение данной аномалии развития. Также упомянуты проблемы нормального формирования речи. При написании этой главы мы не стремились заменить существующие подробные руководства, а скорее представить обзор методов лечения и ухода за такими больными.
Частота и причины врожденных расщелин верхней губы и неба (эпидемиология и генетика). Расщепление губы и неба является второй по частоте встречаемости врожденной аномалией (после вальгусной деформации стопы). Как правило, расщепление верхней губы, как сочетающееся, так и изолированное от расщепления твердого неба, и изолированное расщепление неба считаются двумя разными аномалиями.
В США суммарная встречаемость данных пороков развития составляет около одного случая на 600 живорождений. Согласно результатам исследования заболеваний зубов и лицевой области, проведенному Национальными институтами здравоохранения в 2006 году, расщепление верхней губы в сочетании или без с расщеплением твердого неба встречается с частотой один случай на 940 рождений, изолированное расщепление твердого неба — один случай на 1500 рождений.
У мальчиков расщелина верхней губы встречается в два раза чаще, чем у девочек. Изолированное расщепление неба, напротив, встречается в два раза чаще у девочек. Наиболее часто заболевание встречается у представителей коренных американских народностей, затем идут представители монголоидной расы, европеоидной, и, наконец, афроамериканцы.
Средняя встречаемость расщелин верхней губы и неба,
число случаев рождений детей с данными аномалиями в США
Расщепление верхней губы и расщепление неба могут быть как частью какого-то генетического синдрома, так и представлять собой несиндромальную форму. Рекомендуется проведение генетического консультирования, т. к. всегда имеется риск того, что явная расщелина твердой губы или неба является частью какого-либо генетического синдрома.
Специфические генетические синдромы развиваются либо в результате изменений в каком-либо одном гене (аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных, сцепленных), либо в результате хромосомных нарушений (делеция, транслокация, трисомия). На частоту встречаемости расщепления губы и неба влияет множество факторов, как генетических, так и негенетических. Известными факторами риска со стороны матери являются сахарный диабет, гестационный диабет, дефицит фолиевой кислоты, воздействие препаратов (этанол, фенитоин, талидомид), факторов окружающей среды (например, табачного дыма).
Была обнаружена связь между развитием несиндромальных расщелин и геном, отвечающим за экспрессию трансформирующего фактора роста альфа (TGF-a). В настоящее время он является объектом многих исследований, направленных на выяснение этиологии данного порока развития.
Синдромы, сопровождающие расщепление верхней губы и/или неба, перечислены в таблице ниже. Чаще всего они развиваются в результате нарушений в каком-либо генетическом локусе. Знание о наличии наследственного синдрома помогает родителям своевременно получить доступ к программам реабилитации и вовремя начать коррекцию сопутствующих нарушений развития, если таковые возникнут.
Эмбриология. Изолированная расщелина неба и расщелина верхней губы с сочетанием либо без сочетания с расщелиной неба считаются разными заболеваниями не только из-за разницы в частоте их встречаемости, но и из-за того, что они возникают на различных этапах эмбрионального развития. Формирование губ и неба начинается достаточно рано, еще в первом триместре беременности, состоит из двух связанных этапов. Первый начинается на 4-5 неделе внутриутробной жизни, во время него формируются губы, нос и первичное небо (премаксилла или костная пластинка с альвеолярными дугами и четырьмя передними резцами, расположенными кпереди от резцового отверстия).
Второй этап, начинающийся на 8-9 неделе, представляет собой закрытие вторичного неба (путем слияния двух боковых небных выступов, содержащих мягкое небо и все остальные зубы).
Эмбриология расщепления губы. На 4-5 неделях внутриутробной жизни происходит пролиферация эктодермы и мезодермы фронтоносового и латеральных верхнечелюстных отростков. Из лобноносового отростка в дальнейшем формируются следующие три структуры: губной желобок, центральный альвеолярный отросток, содержащий четыре передних резца (передний небный сегмент) и участок твердого неба, расположенный кпереди от резцового отверстия (задний небный сегмент). Этот процесс завершается на шестой неделе слиянием двух латеральных верхнечелюстных отростков с центральным лобно-носовым отростком.
Лобно-носовой отросток образуется при дифференцировке эпителия обонятельной плакоды, одновременно с ним формируется завиток крыла носа. Слияние начинается у преддверия носа, формируется характерная форма ноздрей, а затем спускается книзу, к губам. Одновременно латеральные небные пластинки сливаются с центральной премаксиллой, соединяя альвеолярные дуги. В основе современной теории эмбрионального развития верхней губы и неба лежит идея о том, что в результате краевого контакта отростков происходит слияние и дифференциальная резорбция эпителиальных клеток, ремоделирование и слияние мезодермы с последующей дифференцировкой в костную, мышечную, слизистую и кожные ткани. Направлением, в котором происходит слияние трех отростков, объясняется большая выраженность расщепления губы и неба.
Расщепление верхней губы может быть односторонним или двусторонним, полным (вплоть до носа) и неполным (от красной каймы губ до носа). Альвеолярные отростки могут быть как соединены (в норме), так и иметь ту или иную степень расхождения.
Второй этап, или небный, завершается на 10 неделе внутриутробного развития. Увеличиваясь в размерах, латеральные небные пластинки смещаются в медиальном направлении. Поскольку к этому моменту первичное небо уже сформировалось на шестой неделе (вместе с верхней губой), вторичное небо (кзади и латеральнее резцового отверстия) претерпевает аналогичные процессы резорбции эпителия и слияния мезодермы, с последующим слиянием вдоль средней линии. В начале этого процесса зачаток языка расположен между латеральными небными пластинками. По мере их слияния происходит постепенное опущение языка.
Спереди процесс ограничен резцовым отверстием, сзади — малым язычком. Этот факт объясняет наличие различных форм расщепления твердого неба: от расщелины язычка до полного расхождения вторичного неба (расщелина продолжается до резцового отверстия).
Слияние неба на 8-10 неделях эмбрионального развития. 
(а) Формирование неба на 6,5 неделе.
(б) Полная расщелина неба до операции.
(в) Подслизистая расщелина неба. 
Эмбриология верхней губы: три отростка (7 недель),
частичное слияние (7,5 недель), полное слияние (8 недель). 
Расщелина неба до оперативного лечения. 
(а) Ребенок с односторонней расщелиной губы до оперативного лечения.
(б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.
(в) Тот же ребенок в возрасте двух лет. 
(а) Ребенок с двусторонней расщелиной губы до оперативного лечения.
(б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.
(в) Тот же ребенок в возрасте трех лет. 
(а) Полная односторонняя расщелина верхней губы.
(б) Неполная односторонняя расщелина верхней губы.
(в) Двусторонняя расщелина губы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Расщелины лица
Расщелины лица формируются в раннем внутриутробном периоде вследствие спонтанных мутаций, провоцируемых биологическими, химическими или физическими тератогенными факторами. Помимо эстетического дефекта внешности, у ребенка возникают множественные расстройства питания, речи, дыхания. Диагностика выполняется антенатально на УЗИ, постнатально с помощью КТ лицевой части черепа, орофарингоскопии, для уточнения причины патологии назначаются кордоцентез, амниоцентез, генетическое тестирование. Лечение расщелины лица предполагает разные типы пластических операций, помощь ортодонтов, логопедов, реабилитологов.
МКБ-10
Общие сведения
Частота встречаемости аномалий формирования лица — 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных. Патология составляет 13% среди всех врожденных пороков, занимает среди них 2-3 место по распространенности. За последние 40 лет число больных возросло в среднем в 1,5-2 раза, что вызвано нарастанием числа тератогенных влияний, улучшением качества медицинской помощи, в результате чего такие дети имеют значительно большую ожидаемую продолжительность жизни. Расщелины лица — не только медицинская, но и социальная проблема, которая требует комплексных лечебных мероприятий.
Причины
Согласно схеме, предложенной в 1991 году белорусским генетиком Г.И. Лазюком с соавторами, в развитии врожденных аномалий строения лица участвуют экзогенные тератогенные влияния, эндогенные воздействия, которые включают мутации генетического материала и различные заболевания родителей. При комбинации этих факторов нарушается процесс эмбриогенеза, у плода деформируется лицевой скелет.
Точечные изменения генетического кода считаются самым частым этиологическим фактором, встречаются у 92-93% детей, имеющих расщелины. Оставшиеся 7-8% составляют грубые хромосомные аберрации, в том числе при синдромах Патау, Эдвардса, синдроме кошачьего крика. К возможным причинам повреждений генетического материала, сопровождающихся формированием расщелин лица, относят следующие:
Патогенез
Комбинированные поражения лица, неба и верхней губы возникают у зародыша со 2 по 7 неделю внутриутробного развития. В это время закладываются зачатки будущего лицевого черепа, лобные, верхнечелюстные, нижнечелюстные бугры. Если тератогенный фактор влияет на раннем сроке беременности, возможны массивные расщелины костей, мягких тканей, вплоть до несовместимых с жизнью состояний.
После 7 недели основы челюстно-лицевой зоны сформированы, поэтому влияние экзогенных факторов провоцирует не такие тяжелые поражения. На этом этапе у эмбриона появляются изолированные расщелины неба. Опасный срок продолжается до 10-11 недели внутриутробного развития — к этому времени лицевой череп ребенка уже сформирован, поэтому тератогенные факторы, влияющие в более поздние стадии гестации, не вызывают костных аномалий.
Классификация
С учётом этиологического фактора выделяют наследственные, экзогенные, мультифакториальные аномалии, однако в 25% случаев точные причины установить не удается. По степени тяжести бывают грубые летальные и нелетальные пороки. В практической педиатрии, как правило, используется классификация по анатомической локализации дефектов строения лицевого черепа, согласно которой выделяют:
Симптомы
Признаки расщелины лица выявляются сразу после рождения ребенка. Анатомические нарушения строения лицевого скелета различны и зависят от вида патологии. Наиболее типичные проявления аномалий развития лица у новорожденных: явное или скрытое расщепление с укорочением верхней губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, расщепление и укорочение неба.
Изменения лицевого скелета сопровождаются множественными функциональными расстройствами у новорожденного. Повреждения носа обуславливают нарушения дыхания, из-за деформации губ и отсутствия герметичности полости рта ребенок не может сосать материнскую грудь. Дефекты неба способствуют забрасыванию молока в верхние, а затем и нижние дыхательные пути.
Осложнения
При наличии расщелины лица непрогретый воздух вследствие ротового дыхания попадает в дыхательные пути, провоцируя назофарингиты, ларингиты, бронхиты. Воспаление носоглотки в 75% случаев осложняется евстахиитом и отитом, что приводит к стойкому снижению слуха у младенца. Аспирация пищи при сосании вызывает тяжелые пневмонии. Вследствие несостоятельности артикуляционного аппарата у ребенка отмечается слабый тихий крик, замедляется речевое развитие, развивается открытая ринолалия.
Большую опасность представляют нарушения потребления молока/смесей, из-за чего младенец недополучает нутриенты, отстает в физическом развитии, страдает от гиповитаминозов. По мере взросления беспокоят проблемы с прорезыванием зубов, аномалии прикуса, нарушения жевания. Вторичные функциональные осложнения появляются в раннем детстве и у дошкольников. Они включают снижение иммунитета, психоневротические проявления.
Диагностика
Врожденные аномалии лица в основном определяются еще в антенатальном периоде при плановом УЗ-скрининге беременной. При этом врач оценивает размеры и глубину поражения, чтобы заранее спланировать ход реконструктивной операции, скорректировать протокол ведения родов. При подозрении на сочетанные нарушения проводится амниоцентез, кордоцентез с последующей генетической диагностикой. В постнатальном периоде назначается полный комплекс обследований:
Лечение расщелин лица
Коррекция аномалий лицевого скелета представляет сложною задачу, требует участия неонатолога, ортодонта, челюстно-лицевого хирурга. При выявлении показаний к лечению новорожденного привлекают нейрохирурга, отоларинголога, генетика. На первом этапе (0-1 мес. жизни) обеспечивается тщательная диагностика порока и планирование операции, назначается поддерживающая терапия, подбирается оптимальный метод вскармливания. Комплексное лечение включает следующие этапы:
Основной массив реабилитационных мероприятий планируется на ранний детский и дошкольный возраст, чтобы к моменту поступления в школу ребенок был максимально адаптирован, не имел грубых деформаций внешности. Родителям необходимо настроиться на продолжительное лечение, поскольку среднее число действий при расщелинах составляет около 4-7 операций, до 65 приемов у ортодонта, до 60 посещений детского психолога.
Прогноз и профилактика
Результаты лечения определяются локализацией расщелины, степенью повреждения артикуляционного аппарата, своевременностью проведения операции. В дальнейшем ребенку могут потребоваться услуги логопеда, психолога, реабилитолога. Профилактика заболевания включает медико-генетическое консультирование, исключение влияния тератогенных факторов при беременности, соблюдение родителями здорового образа жизни при планировании зачатия.
Что такое заячья губа? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Силкиной Кристины Александровны, пластического хирурга со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.
Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.
Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.
В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:
Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:
Симптомы заячьей губы
При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.
Патогенез заячьей губы
В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.
Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.
Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).
На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.
Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:
Классификация и стадии развития заячьей губы
Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба
I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:
II. Врождённые изолированные расщелины нёба:
III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).
IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.
V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):
VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.
Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.
Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.
Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.
Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:
Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]
Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.
Осложнения заячьей губы
У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.
Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.
Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Диагностика заячьей губы
Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.
Лечение заячьей губы
Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.
С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.
Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:
В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.
В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.
Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.
Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.
Преимущества данного метода первичной хейлопластики:
Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.
Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.
При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.
Осложнения в ходе операции
При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.
Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.
Осложнения после операции
В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:
После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.
Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.
Прогноз. Профилактика
Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.
Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.
Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.
Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.
В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.
Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.
Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо: