можно ли вылечить т клеточную лимфому
Т-клеточная лимфома кожи
Лимфома кожи — целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток «белой» крови (лимфоцитов).
Мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.
В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают: Т- и В-клеточные лимфомы.
По данным исследований, Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют всего 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.
Факторы риска и причины развития.
Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т- или В-лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу.
Точные причины, запускающие этот механизм не известны.
Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.
Провоцирующую роль отводят таким факторам как:
Классификация.
Лимфома кожи бывает первичной и вторичной.
Первичной называется лимфома, когда заболевание начинается с поражения дермы.
Вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение (к таким органом относится костный мозг, вилочковая железа (тимус), лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта).
Клинические проявления.
По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени.
По клиническим проявлениям лимфомы классфицируют: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.
При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.
Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.
Через несколько лет процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи – форма опасная развитием кахексии (истощение).
(на обоих фото – проявления синдрома Сезари).
! Первоначальная симптоматика может проявляться общими симптомами наличия онкологического заболевания:
Диагностика.
Полноценная диагностика должна быть комплексной!
При Т-клеточной лимфоме выявляются: лейкопения и моноцитоз
При синдроме Сезари: лейкоцитоз (до 30000-200000), нейтрофилез, повышение количества эозинофилов.
Биопсия позволяет дифференцировать Т- и В- клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.
! При ранней диагностике вышеуказанных методов обследования может быть недостаточно, поэтому применяют:
Лечение.
Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является полихимиотерапия – использование лекарственных средств группы цитостатики, группы кортикостероидов, и интерфероны.
В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют:
фототерапию – метод заключается в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.
В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза – заключающегося в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты; перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света (фото).
При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.
При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.
Профилактика
Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Целесообразно по возможности избегать факторов риска, перечисленных ранее.
Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами (при проведении медицинских манипуляций) и средствами контрацепции барьерного типа при интимной близости.
Можно ли вылечить т клеточную лимфому
● В мире ежегодно 500,000 человек заболевают неходжкинскими лимфомами
● 40% пациентов с ранним рецидивом и рефрактерным течением диффузной В-крупноклеточной лимфомы имеют крайне неблагоприятный прогноз, а их выживаемость на стандартной химиотерапии составляет около 6 месяцев
● Впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступным препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может повысить показатели выживаемости пациентов
«Несмотря на то, что лимфомы принято рассматривать отдельно от солидных опухолей из-за различного клинического течения, ответа на химиотерапию и прогноза, они являются злокачественными заболеваниями, которые ставят под угрозу здоровье и жизнь пациента – подчеркивает д.м.н, профессор, зав. отделением химиотерапии гемобластозов НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава РФ Гаяне Тумян. – В России регистрируется примерно 4-5 случаев неходжкинских лимфом на 100 тысяч населения».
В лечении лимфом 2021 год стал знаковым: с августа этого года, впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступен препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может способствовать значительному увеличению выживаемости пациентов. А это значит, что у тысяч пациентов появился шанс на полноценную продолжительную жизнь.
О фолликулярной лимфоме (ФЛ)
Фолликулярная лимфома – распространенный тип медленно растущей неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-клеток. Этиология ФЛ не выяснена. Риск развития ФЛ связывают с длительным лечением иммунодепрессантами и хромосомной аберрации: t (14:18). ФЛ занимает 2-е место в мире по встречаемости среди лимфом, составляя в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5–7 на 100 тыс. населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14 тыс. человек. Медиана возраста пациентов составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.
Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфатических узлов (ЛУ) – как периферических, так и висцеральных. ЛУ при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов. Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение массы тела. Заболевание в основном характеризуется длительным вялотекущим течением, однако в некоторых случаях возможно агрессивное течение лимфомы.
ФЛ диагностируется на ранней стадии у каждого 5-го пациента. Для терапии ранних стадий используют лучевую терапию, на поздних – химиотерапию.
О диффузной В-крупноклеточной лимфоме (ДВКЛ)
[1] Taylor, Elizabeth J. (2000). Dorland’s Illustrated medical dictionary (29th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 1038
[2] Состояние онкологической помощи населению России в 2019 году. / Ред. А.Д. Каприн, В.В. Старинский, А.О. Шахзадова. – М., 2020. – С. 16–29.
[3] Бабичева Л.Г., Тумян Г.С., Кравченко С.К. Фолликулярная лимфома. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В.Поддубной, В.Г.Савченко. 2018; с. 43–52
[4] Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых / Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014.
[6] Sehn L and Gascoyne RD. Blood; 2015;125:22–32
[7] Cheson BD, et al. J Clin Oncol; 1999;17:1244
Лимфома
Что такое лимфома?
Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.
Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.
Как развивается лимфома?
Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:
Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.
Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:
Лимфома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.
Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.
Типы лимфом
Врачи выделяют 2 их основных класса:
Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.
К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.
Причины развития лимфом
Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.
Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:
Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:
Симптомы и признаки лимфомы
Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.
Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.
Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.
Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.
Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.
Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.
Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.
Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.
Кроме того, симптомами могут быть:
Диагностика лимфомы
Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:
В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы – быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.
Стадии лимфомы
Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.
Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.
Лечение лимфомы
Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.
У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.
Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:
Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.
Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.
Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:
Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.
Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме
Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.
Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:
Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:
Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.
Т-клеточная лимфома кожи
Специалисты в области онкологической дерматологии клиник и медицинских центров Израиля успешно справляются с лечением злокачественных опухолей кожи разных стадий. Применение передовых технологий делает лечение одним из самых эффективных в мире. Дерматологи и онкологи применяют в своей деятельности собственные достижения, а также положительный опыт зарубежных коллег для достижения лучших результатов.
Т-клеточная лимфома кожи — это один из видов неходжикинской лимфомы, который возникает из-за злокачественного размножения и мутации Т-лимфоцитов, серьезных поражений иммунной системы и нарушений в процессе выработки белых кровяных телец (лейкоцитов). Спровоцировать болезнь способны вирусы, вредные химические вещества, применяемые в промышленности и на производстве. В процесс заболевания вовлекаются внутренние органы, лимфатические узлы. Как правило, лимфома возникает у людей старше 50 лет и преимущественно у мужчин. Заболевание может локализоваться по всему телу, но чаще всего она поражает туловище.
Симптомы болезни
Заболевание начинается с зуда, жжения, покалывания и легких высыпаний на коже. Характерным признаком возникновения Т-клеточной лимфомы являются пятна, узлы и бляшки на коже, сильная отечность. Симптомы отличаются в зависимости от тех форм, в которых лимфома проявляется. Так, при узелковой форме на коже появляются группы мелких сиреневых или желтых узелков. С развитием болезни они увеличиваются, изменяют цвет на вишневый. Для мелкоузелковой лимфомы также свойственны узелки, но они сливаются в бляшки и шелушатся, напоминая псориаз, а позднее крупные узелки подвергаются некрозу. Бляшечная форма проявляется возникновением желтоватых бляшек. Их размер может быть крупнее ладони. Позднее они способны перерастать в узлы с некрозом по центру. Эритродермическая лимфома вырастает из продолжительной экземы или нейродермита. Кожа краснеет и покрывается белыми чешуйками. Возможно увеличение лимфоузлов, замедление роста ногтей и выпадение волос вследствие чрезмерной сухости кожи. У пациентов повышается температура тела, они начинают испытывать слабость, потерю аппетита.
Поскольку симптомы схожи с симптомами доброкачественных воспалительных дерматозов кожи, важно как можно раньше пройти диагностику для выявления или исключения лимфомы.
Диагностика болезни
Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи на ранней стадии осложнена. Для выявления мутаций берут комплексный анализ крови. Точный диагноз ставится на основании биопсии, полученной с кожи а, в случае необходимости, и с лимфатических узлов пациента. Взятые образцы направляют на гистологические и цитологические исследование. Биопсия помогает определить тип лимфомы, степень ее злокачественности. Применяемые в отделениях онкологической дерматологии израильских клиник и медицинских центров методики, позволяют выявить заболевание на малекулярно-биологическом уровне и определить перспективы его развития. Клеточные структуры лимфомы изучаются в ходе компьютерной морфоденситометрии.
Если у онколога возникает подозрение, что опухоль успела дать метастазы в другие органы, проводят ультразвуковое исследование брюшной полости, рентгенографию и компьютерную томографию легких, позитронно-эмиссионную томографию.
Клиники и медицинские центры Израиля обладают высокоточным оборудованием, необходимым для диагностирования лимфомы. В современных лабораториях оперативно исследуют взятые анализы, что позволяет верно и в кратчайшие сроки ставить диагноз и назначать пациенту подходящее лечение.
Лечение болезни
Выбор терапии в Израиле определяется рядом факторов: тип и степень повреждения кожи, наличие метастазов, общее состояние пациента. Эффективным методом лечения Т-клеточной лимфомы в Израиле является лучевая терапия. Она оказывает мощное воздействие на пораженные участки кожного покрова, не проникая к другим органам и костному мозгу, что в разы снижает ее вредное воздействие. Продолжительность лечения составляет несколько недель, в зависимости от площади поражения кожного покрова.
Химиотерапия происходит как в форме внутривенного введения препаратов, так и наружного применения. Последние годы активно применяются мази, которые наносят на кожу в течение нескольких недель. Преимущество такого метода неоспоримо — лекарство имеет локальное направленное воздействие. Однако после прохождения курса пациенту может потребоваться поддерживающее лечение для предотвращения рецидивов.
Облучение ультрафиолетовыми лучами обычно назначается пациенту при распространении лимфомы на большие участки кожи и ее прорастании. Как и предыдущие методы, облучение затрагивает лишь пораженные участки, не влияя на здоровые ткани.
Поскольку одной из причин заболевания являются серьезные нарушения иммунной системы, пациенту назначают курс поддерживающей биологической иммунотерапии. Он может принимать препараты до и во время основного лечения, а также и после прохождения курса для полного восстановления организма.
Для достижения высоких результатов в лечении Т-клеточной лимфомы кожи специалисты разных направлений работают в тесном сотрудничестве. Дозы препаратов и лучевого воздействия рассчитываются индивидуально таким образом, чтобы оказать необходимый терапевтический эффект, оградить пациента от лишнего вредного влияния и остановить злокачественный процесс. В дополнение к лучевой и химиотерапии пациенту предлагают пройти курс лечения на Мертвом море — уникальном природном источнике Израиля, где ежегодно тысячи пациентов избавляются от кожных заболеваний разной сложности.
Медицинские консультации в Imedical предоставляются врачами-специалистами после изучения присланных медицинских документов и/или получения подробного описания медицинской проблемы. При необходимости собирается консилиум врачей и пациенту предоставляется полная информация о предлагаемых оптимальных путях диагностики и/или лечения.