можно ли вылечить полимиозит полностью
Нервно-мышечное заболевание – полимиозит
Слабость во всех группах скелетных мышц, преимущественно расположенных ближе к отделам рук и ног, может говорить о развитии аутоиммунного заболевания – полимиозита. Осложнения данной болезни в некоторых случаях приводят к летальному исходу.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Полимиозит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом в поперечнополосатой, гладкой мускулатуре с последующим нарушением двигательной функции. Иногда заболевание распространяется и на кожу. Такое проявление принято называть дерматомиозит.
Классификация заболевания и симптоматика
Собственно, полиомиозит делится на классический и неспецифический или перекрестный, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани. Выделяют шесть форм этого заболевания:
Признаки и симптомы, которые должны насторожить:
Причины возникновения данного заболевания и его диагностика
Прямая причина, которая приводит к развитию заболевания, до сих пор не выяснена. Можно лишь говорить о некоторых факторах, способствующих развитию полимиозита:
Дифференциальная диагностика в исследовании симптомов полимиозита не менее важна, так как ошибка может привести к необоснованной терапии иммуносуперессивными препаратами.
Лечение полимиозита
Классическое лечение заболевания подразумевает назначение преднизолона с постепенным понижением дозы при снятии острого синдрома. Хороший отклик такая схема дает лишь у 25-50% заболевших. Если диагностирована шестая форма полимиозита с включениями, то преднизолон не эффективен. Острая форма ревматического и детского полимиозита стремительно прогрессирует и очень слабо отзывается на лечение, что в конечном итоге приводит к обездвиживанию пациента.
И опять стоит заметить, что чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем выше шансы на положительный исход болезни.
В большинстве современных клиник лечение проводят по зарекомендовавшим себя международным протоколам и в соответствии с мировыми стандартами. Комплексный подход в решении такой проблемы приводит к длительным ремиссиям.
К большому сожалению профилактических специфических мер для предупреждения развития полимиозита нет. Вероятнее всего это связано с отсутствием понимания причин болезни. Существует лишь поддерживающая терапия с помощью кортикостероидов, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.
Полимиозит
Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.
МКБ-10
Общие сведения
Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий. Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.
Причины возникновения полимиозита
На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.
Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).
Классификация полимиозита
Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).
Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.
Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.
Симптомы полимиозита
Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.
Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.
Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.
Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.
Течение полимиозита
Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.
Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.
Диагностика полимиозита
При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.
В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.
Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.
Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.
Лечение полимиозита
Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.
Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.
Прогноз полимиозита
Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.
Полимиозит
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.
Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.
Биохимический анализ крови
При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.
Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.
Причины полимиозита
В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.
Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.
Внешние факторы, провоцирующие заболевание:
Виды и формы полимиозита
Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:
Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.
Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.
Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.
Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.
Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.
По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.
Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.
Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.
Симптомы полимиозита
Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.
У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.
Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.
При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.
Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.
Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.
Можно ли вылечить полимиозит полностью
Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.
При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы
Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).
Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.
Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.
Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.
Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.
Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.
Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.
Кому показана консультация ревматолога?
Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.
Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.
Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.
Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.
Лечение воспалительных миопатий
Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.
Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.
Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
Запишитесь на приём к специалисту:
Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Аутоимунный постковидный миозит
Аутоиммунный миозит — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые вызывают воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). На сегодняшний день уже доказано, что коронавирусные инфекции могут вызывать вирусный миозит – около 30% пациентов, инфицированных различными коронавирусными инфекциями, демонстрируют повышенный уровень мышечных ферментов – показателей заболевания.
Боль в мышцах (миалгия) – один из самых распространенных первичных симптомов новой коронавирусной болезни. В сообщении ВОЗ на основании анализа симптомов более чем 50000 больных COVID-19 в Китае мышечная боль была указана как один из первых симптомов заболевания была в 15% случаев. У пациентов с тяжелым течением заболевания при постельном режиме уже через неделю наблюдается мышечная слабость, которую связывают с атрофией мышечных волокон 2 типа. Она развивается еще и в результате применения миорелаксантов, блокирующих нервно-мышечную передачу – их используют при ИВЛ у больных с обширными поражениями легких.
Прямых доказательств непосредственного поражения мышц при COVID-19 на сегодняшний день получено не было – в мышцах умерших от новой коронавирусной инфекции не были обнаружены вирусные частицы. А вот некроз мышечной ткани был зафиксирован. Поэтому была выдвинута гипотеза о иммуноопосредованном повреждении мышечных волокон, то есть непрямом влиянии вируса (автореакции организма). Как показывает статистика, большая часть переболевших пациентов с нарушениями опорно-двигательной системы восстанавливаются, однако для определенной части переболевших последствия могут быть значительными. И все они объясняются аутоиммунной реакцией организма.
Симптомы
Аутоиммунный миозит характеризуется воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Проявления включают симметричную слабость мышц, изредка чувствительность, замещение мышцы фиброзной тканью, в отдельных случаях развивается атрофия мышц тазового и плечевого пояса. Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно, с постепенным усугублением в течение недель или месяцев. Боль и воспаление в суставах отмечают около трети заболевших. Иногда возникают поражения легких и сердца, приводящие к нарушениям сердечного ритма (аритмии), одышке и кашлю. Со временем могут развиться контрактуры суставов. Аутоиммунный миозит может также накладываться на другие аутоиммунные расстройства, например, системную красную волчанку, системный склероз, смешанные заболевания соединительной ткани.
Диагностика
Базируется на анализе клинической картины и лабораторной оценке нарушений функции мышц путем определения концентрации ферментов альдолазы и креатинфосфокиназы, а также данных МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. Показано определение антинуклеарных антител.
Для постановки диагноза аутоиммунного миозита необходимо наличие как можно большего количества из следующих 5 критериев:
Точный диагноз ставится на основании данных биопсии – для полимиозита и дерматомиозита типичными являются хроническое воспаление с очагами дегенерации и частичной регенерации мышечной ткани. Биоптат должен быть получен из мышцы, соответствующей одному или более из следующих признаков:
Лабораторное исследование подтверждает или снижает подозрение на наличие миозита, позволяет оценить его тяжесть, а также выявить перекрестные изменения и осложнения.
Прогноз
Длительная ремиссия (даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечается у более чем половины прошедших лечение пациентов. Общая 5-летняя выживаемость составляет 75%. При этом сохраняется опасность рецидива.
Лечение
При остром заболевании средством выбора для начала терапии являются глюкокортикоиды (преднизон). При тяжелом заболевании с дисфагией или слабостью дыхательных мышц показана пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон). Снижение или нормализация уровня энзимов отмечаются через 6–12 недель, после чего дозу преднизона постепенно снижают. Одновременно, для минимизации воздействия кортикостероидов, назначают прием второго (нестероидного) препарата (метотрексата, такролимуса или азатиоприна).
Реабилитация
Пациенты с аутоиммунным заболеванием имеют повышенный риск развития атеросклероза, поэтому им необходимо врачебное наблюдение. Кроме того, длительное лечение глюкокортикоидами повышает опасность развития остеопороза. В свою очередь, иммуносупрессивная терапии предполагает профилактику оппортунистических инфекций.