можно ли вылечить нейропатическую боль

Нейропатическая боль: лечение

Нейропатическая боль проявляется крайне неприятными ощущениями. Если она переходит в хроническую стадию, человек постоянно испытывает ощущение пролитого на себя кипятка.

Однажды пациент с комплексным регионарным болевым синдромом признался мне, что завидует онкологическим инкурабельным пациентам, особенно с раком поджелудочной железы или легких, потому что их болевые страдания обычно длятся полгода-год. А вот для некоторых паллиативных неонкологических пациентов жизнь с болью – это дорога без конца, ведь с нейропатической болью можно жить десятки лет.

Фармакотерапия

Для лечения нейропатической боли применяют четыре основных способа.

Первый из методов – фармакотерапия, однако препараты используются абсолютно иные, нежели при ноцицептивной боли. В частности, классические нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) практически бесполезны, поскольку механизм их действия основан на ингибировании фермента циклооксигеназы и торможении процессов воспаления. Диклофенак, кетонал, ибупрофен и другие подобные лекарства неэффективны: выражаясь стрелковыми терминами, попадают в единичку, или вовсе мимо. Ведь механизмы развития нейропатической боли связаны в большей степени со сдвигом сенсорных путей в состояние гипервозбудимости, при котором мозг воспринимает аномальные сенсорные сигналы.

Для лечения нейропатической боли применяются те группы препаратов, которые могут воздействовать на эту гипервозбудимость. В первую очередь, назначают антиконвульсанты (противосудорожные препараты), которые угнетают, «приглушают» ее.

Также в лечении могут быть использованы антидепрессанты, снижающие восприимчивость к боли, и местные анестетики, такие как новокаин или лидокаин.

Кроме того, у некоторых пациентов может возникнуть опиоид-индуцированная гипералгезия, когда опиоиды усиливают нейропатическую боль. Опиоиды связываются с рецепторами в спинном мозге и «забивают» их, и зона боли, соответственно, расширяется. Это ни в коем случае не означает полной несостоятельности опиоидов при нейропатической боли, просто в данном случае этот инструмент менее эффективен, чем при других видах боли.

Таргетная терапия

Второй способ лечения нейропатической боли – блокады, когда фармакологический агент вводится прямо в зону поражения. В том случае, если системная фармакотерапия не работает, в организм попадают препараты в больших дозах и только 5% доходит до очага повреждения, мы доставляем лекарство в очаг напрямую. Это называется таргетная терапия, поскольку она направлена на конкретную цель.

Результаты таргетной терапии, конечно, бывают разные, как и в случае фармакотерапии: кому-то прекрасно помогает, кому-то не помогает совсем, и спрогнозировать это заранее вряд ли удастся.

Хирургия

Этот способ применяют только в случае нейропатической боли, вызванной компрессией (сдавлением) или травмой нервного волокн а. Например, 85-летнюю пациентку беспокоит боль, вызванная сдавлением нервного корешка, отходящего от спинного мозга из-за смещенного позвонка. Кроме гипертонии, это единственная причина для ее беспокойства, поэтому мы рекомендуем ей операцию для высвобождения корешка. Кто знает, может быть эта пациентка отметит столетний юбилей без боли.

Одно из заблуждений, что пациенту с паллиативным статусом при лечении нейропатической боли противопоказано хирургическое вмешательство. Все зависит от состояния пациента, от ожидаемой продолжительности жизни, от его представления о качестве жизни, финансовых и технических возможностей сделать это.

Разумеется, если у пациента опухоль шеи, произошло прорастание опухоли в нервное сплетение, то там технически невозможно выделить нервные стволы. Человек испытывает нейропатическую боль, и любой нейрохирург бессилен, поскольку опухоль вросла в нервы и разделить их не представляется возможным.

Другая ситуация, когда у инкурабельного пациента с ожидаемым периодом жизни около года, диагностирован туннельный синдром голени. Синдром мог возникнуть из-за неправильного ношения тугого компрессионного трикотажа для профилактики тромбоэмболии. Человек с таким синдромом испытывает нестерпимую боль из-за нейропатии малоберцового нерва. Если пациент в сознании и относительно неплохом состоянии, хирургическое вмешательство при его желании состоится. Если же у пациента множество других проблем со здоровьем и состояние его нестабильно, операция ставит его жизнь под угрозу или может повлечь за собой ухудшение качества жизни, то для лечения боли будут использованы неоперативные варианты.

Ситуация, при которой часто рекомендуют хирургическое вмешательство – метастазы в тела позвонков, в том числе, у инкурабельных пациентов. Это очень мучительное состояние, но успешно купируемое оперативно: в тела позвонков вводятся иглы, и через проколы добавляется специальный медицинский цемент, который замещает поврежденные ткани. Для такой операции потребуется полдня, но в результате человек будет избавлен от риска переломов позвонков и от мучительной боли.

Источник

Полинейропатия нижних конечностей

Полинейропатия относится к одному из самых тяжелых неврологических нарушений. Характеризуется множественными поражениями периферических нервов. При проявлении первых же симптомов заболевания следует немедленно обратиться к врачу, чтобы получить оперативное лечение, направленное на ослабление или устранение причины возникновения патологии.

Нейропатия — это заболевание, которое возникает из-за нарушения функций какого-либо нерва. Нейропатия нижних конечностей, симптомы и лечение, которой может отличаться, может быть обнаружена только опытным врачом.

Что такое полинейропатия нижних конечностей

Название заболевания переводится с греческого языка как «болезнь множества нервов», и данный перевод полностью передает суть полинейропатии нижних конечностей. При этом поражаются практически все окончания периферической нервной системы.

Существует несколько форм заболевания:

Мнение эксперта

Автор: Алексей Владимирович Васильев

Врач-невролог, руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук

Полинейропатия — сложное заболевание, характеризующееся атрофией нервных волокон в результате нарушений в работе периферической нервной системы. Патология поражает верхние и нижние конечности, сопровождается нарушением чувствительности покровных тканей, работоспособности мышц, ухудшением кровообращения.

Полинейропатия делится на 2 вида:

Симптомы полинейропатии нижних конечностей выраженные. Изначально человек чувствует слабость в ногах, появляется ощущение онемения стоп, постепенно распространяющееся на всю конечность. Некоторые пациенты жалуются на жжение и боль, покалывание в ногах, в запущенных случаях наблюдается шаткая походка, дисфункции двигательных навыков. В зависимости от тяжести состояния могут проявляться такие симптомы, как темные круги под глазами, головокружение, слабость, тремор. Врачи Юсуповской клиники проведут осмотр пациента, на основании разносторонней диагностики выявят точный диагноз, и назначат лечение в соответствии с общим состоянием и побочными симптомами болезни.

Причины полинейропатии нижних конечностей

Причины полинейропатии нижних конечностей различного типа похожи между собой. К развитию могут привести следующие моменты:

В редких случаях патология возникает у беременных женщин, которые, казалось бы, абсолютно здоровы. Проявиться болезнь может на любом сроке — как в первом, так и в третьем триместре. Ученые сходятся во мнении, что причиной является именно дефицит витаминов группы В, длительный токсикоз и непредсказуемая реакция иммунной системы беременной на плод.

Первые признаки полинейропатии нижних конечностей

Первые симптомы обнаруживаются по большей мере на дистальных участках ног. В первую очередь подвергаются заболеванию стопы, а затем симптомы полинейропатии нижних конечностей постепенно распространяются вверх, поэтому важно вовремя начать лечение.

Изначально у пациентов возникают неприятные ощущения:

Затем появляются боли, причем они возможны даже от легкого прикосновения. Дополнительно может наблюдаться нарушение чувствительности в области поражения нервных волокон — оно может как снизиться, так и повыситься.

Симптоматика осложняется возникновением слабости в мышцах. В крайне редких ситуациях проявляется синдром «беспокойных ног».

Из-за улучшения циркуляции крови в пораженных областях на коже пострадавшего со временем возникают тропические и сосудистые нарушения, которые проявляются в:

К нарушениям сосудистого типа относят чрезмерную бледность кожных покровов и ощущение холода на участках, подверженных болезни. Симптомы полинейропатии нижних конечностей нельзя увидеть на фото, поэтому стоит прислушиваться к своим ощущениям.

Симптомы полинейропатии нижних конечностей

Причины полинейропатии нижних конечностей разные, но симптомы всегда схожи. Выражаются они в следующем:

Выраженность симптомов может быть различной степени тяжести. Поэтому болезнь может развиваться как годами, так и за считанные дни.

Диагностика полинейропатии нижних конечностей

Наличие полинейропатии можно определить и без особых анализов, опираясь на симптомы и первые признаки. Необходимо проводить специальные тесты, чтобы выявить причину возникновения недуга. Из-за обилия симптомов диагностика может быть затруднена. В таком случае потребуется ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Изначально необходима консультация невролога. Доктор должен осмотреть пораженные участки и проверить рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать:

Иногда может потребоваться проведение биопсии нерва.

Также дополнительно назначается электронейромиография. Нейрофизиологическое исследование помогает узнать, как быстро сигнал доходит до нервных окончаний. Проведение необходимо вне зависимости от клинических симптомов, так как оно помогает выявить скорость распространения возбуждения по нервам. Чтобы оценить симметричность и уровень поражения, требуется провести ЭМГ ног.

Сбор анамнеза и физикальное обследование помогают определить необходимость дополнительных видов исследования для обнаружения причин нейропатии.

Лечение полинейропатии нижних конечностей

Пациенту с полинейропатией нижних конечностей необходимо подготовиться к длительному и тяжелому комплексному лечению. Так как заключается оно не только в купировании симптомов, отравляющих жизнь, но и в искоренении первопричины возникновения недуга.

В результате разрушается нервное волокно, и чтобы его восстановить, потребуется много времени. Курс лечения начинается с непосредственного воздействия на тот фактор, который вызвал полинейропатию, то есть с купирования основного заболевания или стабилизации состояния пациента.

Например, если причиной болезни стал сахарный диабет, то все усилия изначально направляются на снижение уровня сахара в крови, при инфекционной разновидности медикаментозная терапия направлена на борьбу с инфекцией, а если корень проблемы спрятан в дефиците витаминов группы В, то важно вовремя восполнить нехватку. Если причиной полинейропатии являются нарушения работы эндокринной системы, врачом назначается гормональная терапия. Но более широко при лечении используется витаминотерапия.

Положительный результат демонстрируют те препараты, которые направлены на улучшение микроциркуляции крови, а значит, на питание нервных волокон.

При лечении активно используются физиотерапевтические методики, например, электрофорез. Если полинейропатия нижних конечностей сопровождается сильнейшим болевым синдромом, пациенту в обязательном порядке назначаются обезболивающие препараты, местно и внутрь.

Полностью застраховаться от болезни нельзя. Но можно постараться ее предотвратить, используя банальные меры предосторожности. То есть при работе с токсическими веществами обязательно применять соответствующие защитные средства, любые медицинские препараты принимать только после консультации и назначения доктора, а инфекционные заболевания не пускать на самотек, не давая перейти в хронический воспалительный период, когда вылечить болезнь уже будет невозможно и останется только снимать обострения и купировать симптомы. Самыми простыми мерами предупреждения возникновения проблем являются сбалансированное питание, богатое витаминами, постоянная физическая активность, отказ от алкогольных напитков.

Изначально лечение ориентировано на устранение причины, а затем продолжается поддерживающая терапия. Необходимо отменить лекарственные препараты и устранить воздействие на организм токсичных веществ, ставших причиной возникновения болезни, скорректировать питание, дополнив его необходимыми витаминами. Учитывая, что только эти меры замедляют ход течения болезни и уменьшают жалобы, выздоровление продвигается крайне медленно и может быть неполным.

В случае если причину купировать невозможно, все лечение сводится к минимизации болевого синдрома и недееспособности. Специалист по реабилитации и физиотерапевт порекомендуют специальные ортопедические приспособления.

Чтобы облегчить такую нейропатическую боль, как жжение или ощущение мурашек, назначаются трициклические антидепрессанты и противосудорожные препараты. Лекарственные средства, воздействующие на центральную нервную систему, подбираются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от состояния организма и психики больного. Самостоятельно назначать препараты строго запрещается, чтобы не нанести еще больший вред.

При демиелинизирующей полинейропатии ног зачастую применяется лечение, основанное на иммуномодуляторах. Рекомендуется проведение плазмафереза или внутривенное введение иммуноглобулинов при острой воспалительной демиелинизации.

При хронической миелиновой дисфункции назначается плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина, кортикостероидов или ингибиторов обмена веществ.

Из всего списка витаминных препаратов предпочтение отдается витаминам В1 и В12, которые также носят названия тиамин и цианокобаламин. Вещества улучшают уровень прохождения возбуждения по всему нервному волокну, что существенно сокращает проявления заболевания, а также дополнительно защищают нервы от воздействия активных радикалов. Назначаются они длительным курсом в виде инъекций, вводимых внутримышечно.

Даже если лечение прошло успешно и все или большая часть нервных волокон восстановилась, расслабляться рано. Необходимо провести длительный курс реабилитационной терапии, так как при полинейропатии в первую очередь страдают мышцы, теряя тонус. Поэтому необходима длительная работа, направленная на восстановление подвижности, — может потребоваться помощь сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после перенесенной болезни в обязательном порядке показан массаж. Он многократно улучшает кровоснабжение, возвращает мышечным тканям подвижность и эластичность, улучшает обменные процессы.

Подобный эффект обеспечивают и различные физиотерапевтические методики. Они также улучшают микроциркуляцию, снижают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки. Физиотерапия при полинейропатии нижних конечностей максимально полезна, поэтому пренебрегать ею не рекомендуется.

В случае серьезных поражений, когда абсолютное восстановление работоспособности невозможно, может потребоваться помощь эрготерапевта. Эрготерапия представляет собой лечение действием. Специалист помогает облегчить процесс приспособления пациента к ограниченному в движениях состоянию, разрабатывает новый алгоритм движений, необходимых для выполнения повседневных действий.

Из-за уникальности каждого случая схема реабилитационных мер разрабатывается индивидуально и зависит от состояния пациента. Реабилитация может включать в себя витаминотерапию, длительную работу с психологами, диетотерапию и другие методики, в зависимости от конкретной ситуации.

Лечение полинейропатии нижних конечностей необходимо начинать немедленно, не откладывая на потом. Как только появились тревожные симптомы, следует обратиться к врачу — без своевременной терапии велик риск осложнения в виде паралича, нарушений работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Вовремя начатое лечение поможет свести вероятность осложнений к минимуму и сохранить полную работоспособность. Не стоит забывать и о восстановительной терапии, именно она закрепит полученный от лечения эффект.

Прогноз полинейропатии нижних конечностей

Заболевание очень опасно для человека, так как само по себе оно не проходит. Если запустить полинейропатию, последствия будут печальны.

Стоит помнить, что длительная мышечная слабость зачастую приводит к снижению тонуса мускулатуры тела и впоследствии к полной атрофии мышц. В свою очередь это может привести к появлению язв на кожных покровах.

В редких случаях полинейропатия завершается полным параличом дистальных плоскостей тела и органов дыхания. Это смертельно опасно для человека. Прогрессирующее заболевание доставляет пострадавшему массу неудобств, принуждая выстраивать новый образ жизни, в корне меняя привычный уклад. Пациенты со временем теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя, что чревато ощущением повышенной тревожности и депрессией. В таком случае срочно необходима помощь квалифицированного психолога. Дистальная полинейропатия нижних конечностей требует длительной реабилитации даже после выздоровления и купирования всех симптомов.

Профилактика полинейропатии нижних конечностей

В целях профилактики такого заболевания, как полинейропатия нижних отделов тела, необходимо отказаться от употребления спиртных напитков, регулярно контролировать уровень сахара в крови и моче, а при работе с опасными и токсичными веществами в обязательном порядке применять специальные средства индивидуальной защиты.

Чтобы избежать возникновения болевых ощущений после купирования болезни, рекомендуется:

Не стоит забывать о лечебной физкультуре, предназначенной для того, чтобы держать мышцы в постоянном тонусе, не допуская атрофии. Регулярные занятия физиотерапией при полинейропатии укрепят тело. Стоит вести спокойный образ жизни, избегать эмоционального перенапряжения, которое негативно может отразиться на нервной системе, правильно питаться и прислушиваться к состоянию организма, чтобы не допустить возвращения болезни.

Источник

Боль без причины: что делать при нейропатии?

Когда вы задели большим пальцем ноги угол дивана — боль острая, жутко неприятная, но быстро проходит. Если же палец или другой участок тела покалывает, жжёт, «постреливает» или немеет без какой-либо причины — возможно, это нейропатия. И это гораздо опаснее, чем просто удариться ногой об угол дивана.

Впрочем, если вы провели день в неудобных туфлях или уснули в неудобном положении, а потом у вас занемели ноги и заболела спина — всё пройдёт само. В течение дня-двух.

Есть всего три вида нейропатий: диабетическая, токсическая и посттравматическая. Диабетическая возникает при повышенном содержании сахаров и липидов в крови. Токсическая — при серьёзных инфекционных заболеваниях. Посттравматическая — как результат сильной травмы.

Нейропатия — это повреждение нервной системы. Чаще всего это следствие болезни, о которой вы можете даже не знать. От позвоночной грыжи или травмы до диабета или даже рака.

Что нужно знать о нейропатии?

— Если беспричинные боли повторяются хаотично, но часто становятся систематическими — обязательно обратитесь ко врачу и не затягивайте.

— При нейропатии возможна повышенная утомляемость, ощущения постоянного стресса и даже депрессия. Если вам кажется, что боль не причиняет особого дискомфорта — скорее всего, ваш организм так не считает и тратит много сил на борьбу.

— Не бойтесь идти к неврологу. Либо у вас всё в порядке, либо вам помогут избавиться от дискомфорта и начать лечение.

Главное: почти все виды нейропатии на ранних стадиях легко поддаются лечению. Но нередко бывает так, что человек привыкает к нейропатической боли и не обращается за помощью. Тем временем нейропатия прогрессирует, и со временем лечить её будет всё труднее.

— Спорт, отказ от алкоголя и курения, а также сбалансированное питание помогают лечению. Но не могут его заменить. Это не тот случай, когда «пройдёт само» или когда можно заниматься самолечением народными припарками (их тоже нередко назначают врачи, но только в качестве дополнительной стимулирующей терапии).

— Обезболивающие не помогут. По крайней мере те, что продаются в аптеках без рецепта. Здесь нужно лечить не следствие, а причину. Обычными обезболивающими вы только притупите симптомы и навредите себе. В случае сильных болей врачи выпишут рецептурные препараты.

— Универсального лекарства от нейропатии нет. Так как у неё десятки причин, то и лечение будет индивидуальным. Но как правило, для восстановления нормальной работы нервных волокон выписывают вазоактивные препараты: они улучшают кровоснабжение поражённых тканей. Нередко назначают витамины группы B, которые стимулируют проводимость волокон и обладают незначительным обезболивающим эффектом, а также успокаивают нервную систему, что помогает ей восстанавливаться быстрее.

Итак, если вы обнаружили у себя симптомы нейропатии — первым делом отправляйтесь к врачу. И при своевременном лечении вы быстро и навсегда избавитесь от боли.

Источник

Болевые синдромы при полиневропатии: дифференцированный подход к диагностике и лечению

Рассмотрены формы, клинические проявления, особенности диагностики, причины развития и подходы к лечению периферических полиневропатий.

Forms, clinical manifestations, features of diagnostics, reasons for development and approaches to treatment of peripheral polyneuropathies were considered.

В современной русскоязычной научно-медицинской литературе невропатиями принято называть заболевания нервной системы с преимущественным поражением периферических нервов. Традиционно выделяют мононевропатии, обусловленные вовлечением одного из периферических нервов и проявляющиеся клиническими симптомами и признаками, строго соответствующими известным зонам иннервации. Формы, обусловленные множественным (системным) поражением периферических нервов, называют полиневропатиями (ПНП) [1].

Термин «нейропатия» обычно используют как синоним «невропатии», однако некоторые зарубежные авторы подразумевают под нейропатией не только вовлечение аксонов и миелиновой оболочки периферических нервов, но и нейронов, что, на наш взгляд, не корректно (поражение нейронов в классической невропатологии принято называть нейронопатией).

Согласно данным европейских регистров, общая распространенность периферических невропатий в популяциях составляет в среднем 2400 × 10-5, а среди лиц пожилого возраста достигает 8000 × 10-5. Первичная заболеваемость невропатиями обычно не превышает 40 × 10-5 в год [3]. В России диагноз полиневропатии регистрируют не менее чем у 60% пациентов с признаками поражения периферической нервной системы [4].

В МКБ-10 мононевропатии относят к рубрикам G50-G53, G56-G59, полиневропатии — к рубрикам G60 (наследственные и идиопатические), G63 (воспалительные) и G63 (другие) [5], что очевидно не отражает многообразия форм и причин развития этой патологии.

В настоящее время отсутствует единая и удобная клиническая классификация ПНП.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные, вегетативные и смешанные формы ПНП.

В зависимости от течения заболевания ПНП классифицируют на острые, подострые и хронические.

Согласно электронейромиографии (ЭНМГ) различают: 1) аксональные, характеризующиеся снижением амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно сниженной скорости проведения импульса (СПИ) по нервам; 2) демиелинизирующие, характеризующиеся снижением СПИ по моторным и/или сенсорным волокнам; 3) смешанные (аксонально-демиелинизирующие) ПНП.

В соответствии с этиологией выделяют идиопатические ПНП, значительная часть которых генетически детерминирована, этиология других форм остается неизвестной.

Для обозначения ПНП, являющихся проявлением или осложнением других известных медицине заболеваний (инфекционные, эндокринные, онкологические заболевания, диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ), экзогенные интоксикации, заболевания внутренних органов и др.), не существует единого термина, однако по сути они являются вторичными (симптоматическими). Именно эта патология периферической нервной системы является одним из наиболее частых поводов обращения пациентов к врачам различных специальностей.

В зарубежной литературе используют понятие «болевые невропатии» и активно рассматривают проблемы купирования нейропатической боли [2]. Однако надо иметь в виду, что, с одной стороны, любое поражение периферических нервов так или иначе проявляется или сопровождается болью (для одних форм боль — обязательное проявление и критерий диагностики, для других — осложнение, вызванное прогрессированием заболевания с развитием мышечно-тонических нарушений, контрактур, деформаций скелета и др.), с другой стороны, не всегда боль (в силу указанных выше причин) при невропатии является нейропатической.

Согласно классическим канонам невропатологии, ПНП характеризуются наличием нарушений чувствительности по полинейропатическому типу и болевым синдромом, преимущественно выраженными в дистальных отделах конечностей; слабости мышц, ограничения амплитуды движений в конечностях и двигательной активности в целом (в т. ч. нарушением ходьбы), сопровождающихся атрофией и гипотонией мышц, угасанием сухожильных и периостальных рефлексов, а также вегетативных нарушений. Одними из ключевых критериев, позволяющих диагностировать ПНП, является преимущественное поражение дистальных отделов конечностей и относительная симметричность патологического процесса.

Диагностика ПНП как синдрома (топическая) обычно не вызывает значительных клинических сложностей, однако нередко возникают затруднения при определении этиологии и нозологической принадлежности ПНП. Так, даже при тщательном (в т. ч. нейрофизиологическом) обследовании в специализированных европейских клиниках причина ПНП остается не установленной примерно в 25% случаев, а в медицинских учреждениях общего профиля затруднения в определении нозологического диагноза возникают при обследовании 50% больных [6, 7].

В силу вариабельности клинических проявлений ПНП, в перечень для дифференциальной диагностики приходится включать значительное число других нервно-мышечных заболеваний, таких как радикулопатия, миастения, нейронопатия и другие. Особые трудности возникают при обследовании лиц пожилого возраста, поскольку более 90% из них страдают коморбидной патологией, такой как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и онкологические заболевания. Не меньшие сложности испытывают доктора в процессе лечения ВИЧ-инфицированных лиц, страдающих оппортунистическими заболеваниями.

В настоящее время известно не менее 200 причин развития ПНП, среди которых интоксикации (воздействие промышленных токсинов и солей тяжелых металлов, употребление наркотических препаратов и злоупотребление алкоголем), инфекции (вирусные, такие как ВИЧ, и бактериальные, такие как бруцеллез), системные заболевания соединительной ткани, дефицит витаминов, особенно группы В (В₆, В₁₂), злокачественные новообразования (лейкозы, лимфогранулематоз и др.), эндокринные заболевания (заболевания щитовидной железы, сахарный диабет и др.), ятрогенное воздействие лекарственных препаратов (антибактериальных, в т. ч. противотуберкулезных, и антиретровирусных препаратов, антиаритмических и гиполипидемических средств и др.), сывороток и вакцин [8].

Боль является одной из наиболее частых причин обращения пациентов с ПНП к доктору. По результатам исследования EPIC, проведенного в 2008 г., выявлено, что из всех пациентов, амбулаторно обратившихся к неврологам, 39% обращались по поводу болевого синдрома, а 18% предъявляли жалобы, характерные для проявлений нейропатии [9].

Боль при ПНП наиболее часто носит нейропатический характер, однако она может быть и ноцицептивной, и смешанной.

Наиболее часто в клинической практике встречаются дисметаболические ПНП, среди которых значительно преобладает диабетическая. Среди пациентов с сахарным диабетом ПНП диагностируют более чем в 50% случаев [10, 11]. Хроническая нейропатическая боль выявляется у 16–26% пациентов при сахарном диабете.

Патогенез боли при различных дисметаболических ПНП аналогичен, но наиболее изучен на модели поражения периферических нервов при сахарном диабете.

Одним из основных механизмов нейропатической боли является повышение возбудимости мембран нервных волокон, связанное с повышением экспрессии потенциал-зависимых натриевых каналов [12]. В ходе ряда экспериментов установлено, что в поддерживании нейропатической боли важную роль играют патологические взаимодействия периферических сенсорных волокон: при дегенерации эфферентных волокон нерва отмечается спонтанная эктопическая нейрональная активность в интактных С-волокнах, сенситизация нейронов на фоне экспрессии цитокинов и нейротрофических факторов. Сенситизация нервных волокон, возникновение термической гипералгезии обусловлены действием серотонина. Возникновение боли при этом связывают с работой основных натриевых каналов: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 и Nav1.9 [13]. Увеличение численности Na-каналов способствует развитию воспаления и вторичной центральной сенситизации. Показано, что каналы Nav1.7, Nav1.8, Nav1.9 экспрессированы на тонких ноцицептивных волокнах и участвуют в проведении болевой афферентации [14–17]. Повышенная экспрессия каналов Nav1.3, которые в норме у взрослых лишь в небольшой степени представлены в периферической нервной системе, и Nav 1.6 может играть важную роль в повышении возбудимости нейронов и развитии нейропатической боли при повреждении периферических нервов и спинного мозга [18, 19].

Другой механизм развития боли при ПНП обусловлен повреждением Aδ- и C-волокон [20, 21]. При нейропатической боли определяется более низкий порог активации Аβ- и Аδ-волокон на механическую стимуляцию, а также отмечается увеличение спонтанной активности в С-волокнах. Установлено, что аллодиния, возникающая при диабетической ПНП, является следствием гибели С-волокон с дальнейшей центральной сенситизацией, а повреждение Аδ-волокон, воспринимающих холодовые стимулы, ведет к холодовой гипер­алгезии.

Имеются данные об увеличении высвобождения нейротрансмиттеров при активации вольтажзависимых кальциевых каналов. Установлено, что у пациентов с сахарным диабетом отмечается увеличение плотности кальциевых каналов с α2Δ-1 субъединицей, что обуславливает развитие аллодинии.

В ряде экспериментальных работ показано, что при сахарном диабете интенсивность боли обусловлена быстрой активацией как MARK-киназы (the mitogen-activated protein kinase), так и внеклеточной сигнал-зависимой киназы — компонента ERK-каскада (extracellular signal-regulated protein kinase) не только в поврежденных, но и в интактных нейронах [22].

Среди токсических преобладает алкогольная ПНП, выявляющаяся у 12–30% пациентов, наблюдающихся по поводу хронического алкоголизма [23]. При проведении ЭНМГ ПНП выявляется у 97–100% больных, хронически злоупотребляющих алкоголем [24]. Механизм развития ПНП обусловлен токсическим действием ацетальдегида и пировиноградной кислоты, приводящим к аксональной дегенерации, а в патогенезе демиелинизации основное значение имеет дефицит витаминов группы В и никотиновой кислоты [25]. Поражение тонких волокон при алкогольной ПНП приводит к избирательной потере болевой или температурной чувствительности, парестезиям, дизестезиям, спонтанной боли.

Другой разновидностью токсических являются ПНП, обусловленные применением химиотерапии. Наиболее часто поражение периферических нервов развивается при применении винкристина, цисплатина, оксалиплатина и карбоплатина [26].

Патофизиология нейропатических нарушений наиболее изучена на экспериментальных моделях винкристиновой ПНП, при назначении которого в патогенезе болевого синдрома важную роль играет активация протеинкиназ А и С, оксида азота, способствующих возникновению механической гипералгезии [27].

Кроме того, экзогенные токсические полинейропатии могут быть следствием интоксикации солями тяжелых металлов, органическими, в том числе и фосфорорганическими, соединениями и лекарственными препаратами. В основе патологического процесса лежит аксональная дегенерация, а вторичная демиелинизация чаще всего имеет сегментарный характер и менее выражена.

Среди больных соматической патологией наиболее часто клинические признаки ПНП выявляют при тяжелых хронических заболеваниях печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких. Так, при билиарном циррозе ПНП диагностируется у 60–70% больных. Уремическую ПНП выявляют почти у 50% больных с хронической почечной недостаточностью [28, 29]. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся нарушением питания и мальабсорбцией, развитие ПНП часто связано с дефицитом витаминов группы В [30, 31].

Среди пациентов, страдающих инфекционными заболеваниями, ПНП наиболее часто возникает у ВИЧ-инфицированных. Различные варианты периферической нейропатии клинически проявляются у 20–35% больных ВИЧ, а при аутопсии признаки поражения периферических нервов обнаруживают в 95% случаев [32]. Механизм боли преимущественно связан с поражением C-волокон, опосредующих восприятие тепловых стимулов [33], а также непосредственным токсическим действием антиретровирусных препаратов.

При воспалительных полинейропатиях боль является следствием поражения аксонов на фоне нарушения распределения натриевых каналов и выброса воспалительных медиаторов, что приводит к раздражению ноцицептивных рецепторов. В данном случае боль обусловлена повышением уровня циклооксигеназы-2, ПГ2 как в нейронах дорсального ганглия, так и задних рогах спинного мозга [34, 35].

Нейропатическая боль при васкулитах и ДБСТ также обусловлена увеличением экспрессии провоспалительных цитокинов в периферических нервах [38]. Частота возникновения ПНП при различных формах ДБСТ различна. Так, у пациентов с системной красной волчанкой ПНП развивается в 8–56% случаев; при ревматоидном артрите ПНП диагностируют практически у всех пациентов; при системной склеродермии и синдроме Шегрена — у 5–10% больных, при саркоидозе — у 5–15% пациентов [39–43].

Паранеопластические ПНП составляют около 1% всех ПНП и встречаются приблизительно у 5% больных с онкологическими заболеваниями [44]. Наиболее часто ПНП возникают у больных раком легких или дыхательных путей — 2,5–5,5% случаев, при миеломной болезни — в 5%. По данным ЭНМГ, изменения периферических нервов обнаруживают почти у 30% пациентов с впервые установленным диагнозом онкологического заболевания [45–47]. В таких случаях ПНП не связана со сдавлением нервов опухолью, метастатическим поражением нервной ткани или побочными эффектами химиотерапии и лучевой терапии, метаболическими, сосудистыми, гормональными изменениями. В ходе исследований выявлена связь паранеопластических синдромов с определенным типом онконевральных антител к антигенам Hu, CV2 [48, 49].

Около 25% случаев нейропатических нарушений неясной этиологии обусловлены наследственными ПНП. Среди которых выделяют наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) и ряд ПНП, встречающихся при других наследственных заболеваниях. Наличие метаболического дефекта выявлено при некоторых наследственных ПНП: метахроматической лейкодистрофии, болезни Фабри, болезни Рефсума, болезни Бассейна–Корнцвейга и некоторых других.

При болезни Фабри — врожденном заболевании, характеризующемся наследственным дефицитом фермента альфа-G4-галактозидазы, ПНП обусловлена отложением сфингогликолипидов и гликопротеидов в тканях и нервных ганглиях. Нейропатическая боль является одним из ведущих клинических синдромов. Боль носит характер «кризов», в виде приступов интенсивных мучительных жгучих болей в руках и ногах, с иррадиацией в другие части тела, продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, лихорадки, каузалгии.

Прогрессирующая болевая ПНП встречается у пациентов при семейном варианте амилоидоза, парапротеинемиях и в 10% случаев первичного амилоидоза [50]. В настоящее время описано более 40 мутаций белка транстиретина (Amiloid-Transtiretin — A-TTR), ассоциированных с отложением амилоидных включений, которые выявляются при биопсии нервов.

ПНП, как правило, имеют хроническое течение, медленно прогрессируя на протяжении нескольких лет. Во многих случаях своевременно установить правильный нозологический диагноз и назначить адекватное лечение ПНП можно, применяя пошаговые алгоритмы с анализом анамнестических сведений, результатов осмотра и доступных лабораторных исследований (рис.).

Прежде всего больного следует расспросить о злоупотреблении алкоголем, воздействии токсических веществ и приеме лекарственных препаратов. В случае выявления показаний пациента необходимо направлять на консультацию к психиатру-наркологу. При подозрении на наличие нежелательных явлений лекарственных препаратов важно своевременно провести коррекцию терапии (шаг 1).

Устранение этиологических факторов при токсической ПНП позволяет надеяться на значительное улучшение состояния пациента. Патогенетическое лечение может включать дезинтоксикационную терапию, препараты тиоктовой кислоты (при алкогольной ПНП), витамины группы В (при ПНП, вызванной употреблением алкоголя, противотуберкулезных препаратов и др.). Симптоматическое лечение направлено на купирование боли.

Следующим шагом необходимо оценить соматическое состояние пациента и, с учетом анамнеза и жалоб, назначить обследование с целью исключения инфекционной патологии (в первую очередь — ВИЧ-инфекции, сифилиса, бруцеллеза, боррелиоза). При выявлении инфекционного заболевания пациента необходимо направить к профильным специалистам (шаг 2).

Своевременное и адекватное этиотропное лечение (специфическая антиретровирусная или антибактериальная терапия) позволяет в ряде случаев добиться улучшения или стабилизации состояния больного. Патогенетическая терапия является вспомогательной и недифференцированной. Симптоматическое лечение (купирование боли) может потребоваться в начале этиотропной терапии или на терминальных стадиях заболеваний. При ВИЧ-ассоциированных ПНП в случаях незначительной боли предлагают использовать ацетаминофен, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в сочетании с гастропротекторами (ингибиторами протонной помпы), при умеренной боли — НПВП в сочетании с легкими опиоидными анальгетиками, при сильной боли — опиоидные анальгетики. В качестве адъювантной терапии рекомендуют антидепрессанты и (или) антиконвульсанты [51].

С целью скрининга эндокринных заболеваний и патологии внутренних органов при выявлении симптомов и признаков ПНП в рутинной практике рекомендуют: общий клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ, позволяющий оценить функцию печени и почек, определение уровня гликемии, Т3 и тиреотропного гормона, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В случае отклонения результатов лабораторных анализов от референсных значений пациент должен быть проконсультирован терапевтом или эндокринологом с целью уточнения этиологического диагноза для последующего назначения или коррекции уже имеющейся терапии (шаг 3). При необходимости обследование дополняют определением уровня HbA_1с, тестом на толерантность к глюкозе.

Если причина ясна и клиническая картина типична для определенной формы ПНП (например, при диабетической ПНП), соответствующее патогенетическое лечение в дополнение к этиотропному (например, заместительной терапии инсулином при сахарном диабете) может быть начато без дальнейшего обследования и включать препараты тиоктовой кислоты (при диабетической ПНП), витамины группы В (при ПНП, возникшей на фоне дефицита витамина В₁₂). Симптоматическое лечение направлено на купирование боли. Наиболее эффективным считается назначение антиконвульсантов, достаточно эффективны — антидепрессанты, капсаицин, чрескожная стимуляция нервов.

Если причина ПНП по-прежнему не ясна, в дальнейшем необходимо предпринять попытку провести поиск онкологических заболеваний, ДБСТ и иной соматической патологии.

Зарубежные авторы рекомендуют включать в план обследования электрофорез белков сыворотки крови и мочи с иммунофиксацией, исследование активности ангиотензин-превращающего фермента, определение уровня антинуклеарных антител (АТ), Р-ANCA, С-ANCA, исследование на наличие паранеопластических АТ (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-Tr, anti-Ma, anti-CV2), антисульфатидных АТ, криоглобулинов, компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости, при необходимости выполнить позитронно-эмиссионную томографию [3, 8].

Однако, прежде чем проводить указанное выше углубленное обследование, необходимо исключить наследственный характер ПНП. При указании на повторные случаи в семье заболеваний со сходной клинической картиной необходимо проведение медико-генетического консультирования, включающего консультацию генетиком и молекулярно-генетические исследования, доступные в настоящее время (шаг 4). В спорадических случаях углубленное медико-генетическое консультирование может быть проведено параллельно с обследованием внутренних органов.

К сожалению, в большинстве случаев генетически детерминированных заболеваний патогенетическое лечение не разработано, а симптоматическая терапия недостаточно эффективна. Исключение составляют единичные заболевания, например, болезни Фабри. При своевременной диагностике заболевания и раннем назначении заместительной ферментной терапии (агалсидаза бета) можно рассчитывать на стабилизацию состояния больного и уменьшение боли.

Если причина ПНП остается не ясной или клиническая картина заболевания атипична, обязательным является выполнение электронейромиографии [6, 8]. Основные задачи нейрофизиолога: определить уровень (распространенность), характер (аксональный, демиелинизирующий или смешанный) и выраженность поражения периферических нервов (шаг 5).

Аксональная ПНП, согласно результатам ЭНМГ, может быть сенсорной или моторно-сенсорной. Среди причин, большинство из которых можно уточнить при сборе анамнестических сведений, наиболее частыми являются заболевания щитовидной железы и сахарный диабет, алкогольная и другие интоксикации, дефицит витаминов группы В. Значительно реже аксональные ПНП развиваются вследствие интоксикации солями тяжелых металлов, порфирии, паранеопластическом синдроме. Хроническая аксональная ПНП может быть идиопатической (наследственная моторно-сенсорная нейропатия II типа) или вторичной (ПНП при мультисистемных заболеваниях).

В случае выявления по данным ЭНМГ изменений демиелинизирующего характера, крайне важно оценить симметричность патологического процесса. Если снижение скорости проведения импульсов обнаружено при анализе ЭНМГ всех исследованных нервов, следует заподозрить наследственную моторно-сенсорную нейропатию I типа и направить пациента для проведения медико-генетического консультирования.

Иная ЭНМГ-картина наблюдается при демиелинизирующих воспалительных ПНП. Для хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии характерны мультифокальные нарушения с частичным блоком проведения по моторным нервам.

В случае выявления воспалительной ПНП должно быть начато адекватное патогенетическое лечение — согласно отечественным и Европейской федерации неврологических сообществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) рекомендациям, курсовое внутривенное введение IgG (ВВИГ) и (или) плазмаферез. При хронической ВДП в дополнение возможно назначение кортикостероидов. Важное значение для верификации диагноза ВДП имеет динамическое наблюдение, включающее оценку изменения клинических и ЭНМГ-признаков в ответ на лечение, исследование цереброспинальной жидкости, определение anti-МАG IgM, АТ к ганглиозидам [8]. Симптоматическая терапия направлена на купирование боли и включает антиконвульсанты, НПВП и (или) легкие опиоидные анальгетики.

В 10% случаев демиелинизирующая ПНП обусловлена парапротеинемией.

Если в ходе диагностики так и не удается установить причину ПНП, рекомендуют провести гистологическое исследование биоптата нерва. Чаще всего в таких случаях обнаруживают признаки васкулита.

Однако, даже после выполнения всего спектра доступных современной медицине обследований, в 25% случаев причина ПНП по-прежнему остается неизвестной. Идиопатические хронические формы заболевания чаще всего наблюдают у лиц пожилого возраста, они представляют собой сенсорные медленно прогрессирующие ПНП.

Во всех случаях ПНП одним из важнейших направлений лечения является немедикаментозная реабилитация, которая направлена на сохранение или восстановление функции ходьбы и включает активную и пассивную лечебную физкультуру (ЛФК) под контролем методиста и врача ЛФК, массаж с целью профилактики контрактур; профилактику пролежней, гипостатической пневмонии, тромбозов глубоких вен; контроль и коррекцию нарушений глотания, дыхания, состояния функций мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта.

Анализ отечественной и зарубежной литературы показывает, что в настоящее время отсутствует единый подход к классификации и тактике ведения пациентов с ПНП. Учитывая высокую распространенность ПНП и значительный фенотипический полиморфизм, для практического здравоохранения крайне важно наличие простого доступного алгоритма диагностики и лечения, который бы позволял в условиях многопрофильных медицинских учреждений рационально планировать мероприятия по обследованию и реабилитации больных ПНП.

Литература

ФГБОУ ВО СГМУ им. В. И. Разумовского МЗ РФ, Саратов

Источник