можно ли вылечить кожный мастоцитоз

Современные особенности диагностики, терапии и профилактики мастоцитозов

В статье приводятся сведения о мастоцитозах, патогенетических факторах, лежащих в основе различных форм мастоцитоза. Изложены клинические проявления кожных и внекожных форм мастоцитоза. Рассмотрены диагностика, прогноз, методы лечения и вторичной профилак

The article gives information about mastocytosis, pathogenetic factors underlying the various forms of mastocytosis, clinical manifestations of cutaneous and extracutaneous forms of mastocytosis, diagnosis, prognosis, treatment and secondary prevention patients.

Мастоцитозы образуют гетерогенную группу заболеваний, с характерной пролиферацией тучных клеток в коже, а при некоторых формах (которые встречаются преимущественно во взрослом возрасте) также в костном мозге, лимфатических органах и других системах организма. Впервые кожная форма заболевания описана в 1869 г. Е. Nettleship под названием «хроническая крапивница, оставляющая после себя бурые пятна». Впоследствии разными исследователями были предложены термины, не нашедшие широкого употребления в практике. Термин «пигментная крапивница», введенный в 1878 г. A. Songster, прочно вошел в медицинскую терминологию. В 1887 г. P. Unna обнаружил инфильтрацию кожных высыпаний тучными клетками. Основываясь на преобладании в инфильтрате при пигментной крапивнице мастоцитов, A. Sezary (1936), а затем R. Degos (1951) предложили обобщающий для всех клинических разновидностей болезни термин «мастоцитоз». Заболевание развивается в любом возрасте, но преимущественно в грудном и раннем детском. Заболеваемость составляет примерно 1:150 000. По мнению большинства исследователей, болезнь встречается среди всех рас и поражает оба пола одинаково [1].

В основе различных форм мастоцитоза лежат точечные мутации протоонкогена c-KIT на хромосоме 4 q12, который кодирует рецептор фактора роста тучных клеток (фактор стволовых клеток, SCF). Мутацию у взрослых обнаруживают обычно в кодоне 816, а у детей в кодоне 839. У взрослых активирующаяся мутация приводит к клеточной пролиферации и уменьшению апоптоза тучных клеток. Почему это явление отсутствует или крайне редко наблюдается у детей, до настоящего времени пока не выяснено. В результате связывания IgE с рецептором Fes на поверхности тучных клеток, а также вследствие механических факторов (трения: тест Дарье), лекарств и других причин происходит высвобождение преформированных медиаторов из тучных клеток, которые могут вызывать симптомы со стороны кожи, сосудов, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей [2].

Мастоцитоз проявляется в следующих формах:

1. Кожные формы мастоцитоза.

Одиночные мастоцитомы иногда присутствуют при рождении, иногда образуются в течение первых двух лет жизни. Речь идет о второй по частоте после пигментной крапивницы форме проявления мастоцитозов в детском возрасте. Одиночные мастоцитомы представляют собой розовые или коричневато-оранжевые папулы или узлы диаметром от нескольких миллиметров до 2 см (рис. 1). Поверхность очагов гладкая, иногда напоминает апельсиновую кожуру. Поражение внутренних органов наблюдается очень редко.

Следует помнить, что если у детей с одиночной мастоцитомой в течение двух месяцев не наблюдается новых очагов, появление других мастоцитом маловероятно [3]. При наличии более пяти мастоцитом говорят о пигментной крапивнице.

Пигментная крапивница (пятнисто-папулезный мастоцитоз) представляет собой самую распространенную форму проявления мастоцитозов, особенно в детском возрасте. В течение первого года жизни, в редких случаях позже (например, после инфекций) по всему кожному покрову появляются множественные пятна, папулы или бляшки красновато-коричневого цвета, более выраженные на туловище (рис. 2). При трении, особенно у детей младшего детского возраста, возникают буллезные реакции. У трети пациентов наблюдается выраженный уртикарный дермографизм (рис. 3). Самым частым сопутствующим симптомом является зуд. Системное поражение наблюдается примерно у 10% пациентов, прежде всего, при более позднем проявлении заболевания (после 5 лет). Оно проявляется диареей, остановкой роста, эпизодами гиперемии, головными болями и болью в костях. Редкий диффузный кожный мастоцитоз проявляется обычно при рождении или в первые три месяца жизни. Для него характерны не столько отдельные мастоцитомы, сколько диффузная инфильтрация и (особенно на сгибательных поверхностях) грубое утолщение кожи (пахидермия). Типично внезапное высыпание пузырей с серозно-геморрагическим содержимым. При этой форме часто наблюдаются диффузный зуд и общие симптомы (гиперемия, диарея, диспноэ, гипотензия).

Телеангиэктазия пятнистая эруптивная стойкая — развивается преимущественно у подростков старшей возрастной группы или у взрослых. Типичны сливающиеся, красноватые, телеангиэктатические пятна, преимущественно в области туловища.

2. Внекожные формы мастоцитоза.

Инфильтрация тучными клетками паренхиматозных органов чаще наблюдается при мастоцитозах во взрослом возрасте, однако в отдельных случаях она может развиваться при «кожных» формах мастоцитозов детского возраста. Чаще всего инфильтрация тучных клеток происходит в области желудочно-кишечного тракта и скелетной системы, но могут поражаться также легкие, почки, мио- и перикард, мочеполовой тракт и сальник. Вследствие массового высвобождения вазоактивных продуктов тучных клеток могут развиться синкопы, тяжелая гипотензия или шок, тахикардия, бронхоспазм, генерализованная гиперемия, ринорея, зуд и головная боль («синдром мастоцитоза») [4].

Пятнистую и пятнисто-папулезную форму мастоцитоза необходимо дифференцировать с пигментными невусами, пятнистой идиопатической пигментацией, лекарственной токсидермией. Пигментные невусы представляют собой различной величины пятна, отличающиеся буроватой, коричневой, иногда почти черной окраской; резко очерчены, имеют разнообразную форму. Поверхность их может быть гладкой и неровной за счет бородавчатых и папилломатозных разрастаний. Пятнистая идиопатическая пигментация («пепельный дерматоз») чаще встречается у лиц женского пола в детстве. Клинически проявляется округло-овальными пятнами диаметром от 5 до 25 мм, не сливающимися между собой, серой и серо-коричневой окраски. Субъективные ощущения отсутствуют. В отличие от мастоцитоза при этом заболевании тест Дарье отрицательный и при гистологическом исследовании отсутствует тучноклеточный инфильтрат в дерме.

Для лекарственной токсикодермии характерны островоспалительные явления и четкая связь с приемом лекарственных средств.

Папулезный и узловатый мастоцитоз следует дифференцировать от ксантомы, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза. Для ксантомы в отличие от мастоцитоза характерны расстройства липоидного обмена с отложением в тканях липидов. При гистологическом исследовании элементов ксантомы обнаруживаются характерные клетки с вакуолизированной пенистой цитоплазмой. Невоксантоэндотелиома, или ксантогранулема ювенильная, встречается исключительно в детском возрасте, существует с рождения или с первых месяцев жизни. Заболевание начинается внезапно с появления множественных пятнистых и узелковых элементов желтоватого, оранжеватого или желто-коричневого цвета, плотноватой консистенции. Элементы сыпи нередко группируются, образуя неправильной формы очаги. С возрастом заболевание самопроизвольно регрессирует. Гистологически характерным является наличие полиморфного инфильтрата гранулематозного строения, состоящего из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, фибробластов, пенистых и гигантских клеток. В основе гистиоцитоза X лежит системная пролиферация гистиоцитов с отложением продуктов обмена. Существует несколько клинических форм заболевания. Для болезни Хенда–Шюллера–Крисчена характерными симптомами являются дефекты в плоских костях, экзофтальм и несахарный диабет. На коже могут наблюдаться диссеминированные мелкопапулезные элементы желто-красного цвета с незначительным шелушением, эритематосквамозные высыпания, петехии, мелкие ксантомы и ксантелазмы. Болезнь Абта–Леттерера–Сиве начинается острой лихорадкой, сопровождается значительными висцеральными изменениями, наблюдается прострация, прогрессирующая анемия. Прогноз заболевания неблагоприятный. Кожные проявления отличаются значительным полиморфизмом. На коже волосистой части головы и верхней части туловища появляются множественные геморрагические шелушащиеся папулы с некрозом в центре и точечными рубчиками, петехии.

Телеангиэктатическую разновидность мастоцитоза следует дифференцировать от врожденной пойкилодермии Ротмунда–Томсона, атрофической сосудистой пойкилодермии Якоби, пурпурозного и пигментного ангиодермита Гужеро–Блюма. Врожденная пойкилодерия Ротмунда–Томсона — это аутосомно-рецессивное заболевание, клинически проявляющееся в первые годы жизни. На коже лица, шеи, конечностей, ягодиц, исключительно редко на туловище появляются эритематозные пятна, сменяющиеся сетчатой гиперпигментацией, атрофией, телеангиэктазиями. Для таких больных характерными являются низкий рост, микроцефалия, дистрофия зубов, волос, ногтей, катаракта, что не наблюдается при мастоцитозе. Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби встречается в любом возрасте, кроме раннего детского. Основная симптоматика складывается из сетчато расположенных участков атрофии, гипер- и гипопигментации, слабо выраженной эритемы, на фоне которых обнаруживаются телеангиэктазии. Могут наблюдаться милиарные фолликулярные папулы красно-коричневого цвета, точечные геморрагии, выпадение пушковых волос. Иногда больных беспокоит невыраженный зуд. Ангиодермит пурпурозный и пигментный лихеноидный Гужеро–Блюма наблюдается чаще у мужчин в возрасте 40–60 лет. Процесс обычно локализуется на коже нижних конечностей. Важным клиническим отличием от мастоцитоза является наличие блестящих лихеноидных папул величиной с булавочную головку, геморрагических пигментных пятен желтовато-коричневого цвета. Все элементы сыпи могут сливаться.

Мастоцитома клинически напоминает пигментные невусы, невоксантоэндотелиому, гистиоцитому или невокарциному. При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду отсутствие при данных заболеваниях положительного теста Дарье и пузырной реакции при незначительной травме. Большое значение имеют данные гистологического исследования очага поражения.

При буллезных высыпаниях у детей, страдающих мастоцитозом, необходимо проводить дифференциальный диагноз с буллезным импетиго, укусами насекомых, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы. При буллезном импетиго не наблюдается хронического течения заболевания, пузыри появляются на внешне неизмененной коже. Для многоформной эксудативной эритемы характерна сезонность, острое начало заболевания с лихорадкой, типичная клиническая картина (пятнистые, пятнисто-везикулезные элементы, симптом «бычьего глаза») с преимущественной локализацией высыпаний на разгибательных поверхностях конечностей.

При постановке диагноза наряду с анамнестическими и клиническими данными следует руководствоваться результатами гистологического исследования. Морфологические изменения в эпидермисе заключаются в увеличении количества меланоцитов и отложении значительного количества пигмента меланина в нижних его отделах, что клинически обусловливает пигментацию. Наиболее характерной для мастоцитоза является инфильтрация дермы мастоцитами (тучными клетками), располагающимися сгруппированно или рассеянно в периваскулярных зонах и вокруг придатков кожи. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тучные клетки располагаются периваскулярно в верхней трети дермы в небольшом количестве. При мастоцитоме и узловатом типе тучные клетки кубовидной или веретенообразной формы образуют большие скопления, инфильтрирующие всю дерму. При диффузном мастоцитозе наблюдаются плотные полосовидные пролифераты из тучных клеток в верхней части дермы. При буллезной форме образуются суб- и интраэпидермальные полости, содержащие тучные клетки и эозинофилы.

При мастоцитозе необходимо проведение соответствующей диагностики:

Общим для всех форм мастоцитоза в детском возрасте является высокий показатель спонтанной ремиссии. До пубертатного периода спонтанная ремиссия наблюдается в 70–80% случаев, однако она не всегда бывает полной. В случае, например, сильно выраженной пигментной крапивницы пятна слабо выраженной гиперпигментации сохраняются иногда до взрослого возраста. При диффузном кожном мастоцитозе гиперреактивность кожи в раннем детском возрасте уменьшается, однако диффузная гиперпигментация и уртикарный дермографизм могут персистировать до взрослого возраста [7, 8].

Вследствие частой спонтанной ремиссии и практического отсутствия жалоб большинству пациентов лечение не требуется. Для пациентов с распространенной симптоматической пигментной крапивницей и для детей с диффузным кожным мастоцитозом имеется ряд терапевтических возможностей.

В случае зуда показаны вначале местные мероприятия:

Если местных мероприятий оказывается недостаточно, показан прием внутрь антигистаминных препаратов:

Пероральный прием динатрия кромогликата, степень резорбции которого составляет только 10–20%, может смягчать симптомы в дозе минимум 20 мг/кг массы тела в день (в 4 приема) в случае признаков гастроинтестинального и системного поражения, иногда также при зуде.

Применение местных глюкокортикоидов (класса II) иногда дает временное облегчение, но только под окклюзией. Из-за связанного с этим повышенного риска побочных действий (атрофии кожи, резорбции) применение этих препаратов ограничено несколькими днями и небольшими поверхностями.

Хотя прием интерферона α2β оправдал себя при лечении взрослых форм мастоцитоза, в случае педиатрических форм, по причине тяжелых и потенциально необратимых побочных действий (спастического пареза вследствие окклюзии сосудов), он должен применяться только в качестве последней возможности.

Во взрослом возрасте при системных формах мастоцитоза применяются также c-KIT-ингибиторы (иматиниб, дазатиниб, семаксиниб).

У подростков старше 15 лет и у взрослых применение ультрафиолетового света диапазона А1 (5 облучений в неделю в течение трех недель) может способствовать осветлению часто косметически неприятной гиперпигментации в случае пигментной крапивницы. Лечение проводится низкими дозами и под контролем врача, чтобы при необходимости предупредить потенциальный риск избыточного выделения гистамина.

У взрослых к уменьшению кожных проявлений приводит постепенный, начинающийся с самых низких доз прием Аспирина внутрь (20–25 мг в день).

Лечение анафилактических реакций проводится, как обычно, с применением высоких доз глюкокортикоидов, адреналина и замещения объема (при этом избегают декстрана). Пациентам в данной ситуации назначают «комплект скорой помощи» (Целестон, капли Фенистил, ингаляционный раствор ЭпиПен).

При вторичной профилактике важно избегать высвобождающих гистамин факторов, таких как:

Пищевые продукты для детей с мастоцитозом в качестве факторов высвобождения гистамина играют, очевидно, незначительную роль. Значимость диетических рекомендаций, то есть, например, отказа от потенциально высвобождающих гистамин продуктов питания (в частности, сыров и рыбных консервов), в данном случае под вопросом [7].

Таким образом, проблема мастоцитозов является весьма актуальной и требует мультидисциплинарного подхода. При персистирующих кожных симптомах мастоцитоза без тенденции к регрессу вплоть до взрослого возраста, следует исходить из повышенной в 15–30% случаев вероятности системного поражения.

Литература

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Источник

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания

Клинические характеристики 30 взрослых больных мастоцитозом с поражением кожи были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови

Clinical features of 30 adult patients suffering from mastocytosis with skin lesion were compared with the duration of the disease, severity of skin and systemic symptoms, involvement of the internals in the pathologic process, level of tryptase in the blood serum and presence of marrow lesion. Presence of skin and systemic symptoms, as well as the level of tryptase, can be useful for assessment of internal lesion in mastocytosis in adults.

Мастоцитоз — клинически и патоморфологически гетерогенная группа заболеваний, обусловленная чрезмерным ростом и накоплением клональных (неопластических) тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах [1–6].

Мастоцитоз считается клональным гемопоэтическим заболеванием, опосредуемым мутацией мембранного рецептора KIT (c-kit) ТК [7, 8].

Мастоцитоз может возникнуть в любом возрасте. Однако в более чем 50% случаев заболевание дебютирует в первые 2 года жизни [9, 10]. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [11]. Семейные случаи встречаются крайне редко, в 2–4% [12, 13], и связаны с мутациями зародышевой линии c-kit [7, 14].

Существуют различные формы мастоцитоза в зависимости от возраста (детская или взрослая), пораженных органов (кожная или системная) и клинического течения (индолентная или агрессивная).

У большинства детей отмечается изолированное поражение кожи (кожный мастоцитоз) [15, 16]. Взрослые больные мастоцитозом в основном имеют системное поражение, а именно наличие аномальных ТК в костном мозге и/или других органах [1, 17–19].

Согласно классификации ВОЗ 2016 г., существует 7 подтипов мастоцитоза, отличающихся клинической картиной, течением и выживаемостью (табл. 1) [20]:

Поражение кожи встречается как при КМ, так и СМ. Кожа вовлечена практически в 100% случаев детского мастоцитоза и около 85% взрослого мастоцитоза. Критерии определения поражения кожи при мастоцитозе опубликованы консенсусной группой в 2016 г. (табл. 2) [10].

В кожной форме мастоцитоза выделяют пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) (так называемая пигментная крапивница), диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) и локализованную мастоцитому кожи. У некоторых больных помимо пятнисто-папулезных высыпаний визуализируются телеангиэктазии, преимущественно на коже груди, плеч, шеи и верхней части спины [21]. Телеангиэктатический подтип КМ был исключен из современной классификации мастоцитоза. Следовательно, наличие телеангиэктазий не является основанием для выделения отдельного подтипа КМ.

Сыпь при пигментной крапивнице представлена пятнами и папулами буровато-красного цвета различного диаметра, расположенными на коже туловища и конечностей, преимущественно проксимальных отделов. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи шеи и боковой поверхности лица. Количество высыпаний варьирует от единичных до состояния эритродермии. В исследовании К. Brockow и соавт. (2003) выявлена положительная корреляция между распространенностью сыпи и системным поражением [22]. Кроме того, при наличии высыпаний в течение длительного времени возрастает риск возникновения системных симптомов (слабость, боли в мышцах и/или суставах) и поражения внутренних органов (спленомегалии и гепатомегалии).

Изначально сыпь появляется на коже бедер, подмышечных впадин или нижней половины туловища и в дальнейшем распространяется по всему кожному покрову. Симптом Дарье является важным диагностическим признаком при КМ [23, 24]. При механическом воздействии на очаг (около 5 раз), с использованием умеренного давления с помощью шпателя в течение нескольких минут, отмечается появление отечности и покраснения в области высыпаний. Симптом Дарье не всегда положительный у взрослых больных, в отличие от детей. Следует отметить, что прием антигистаминных препаратов может уменьшать выраженность уртикароподобных изменений в области высыпаний. У маленьких детей с мастоцитомой или полиморфным вариантом ППКМ выявление симптома Дарье может спровоцировать внезапное покраснение всего кожного покрова и/или системную гипотензию, в связи с чем проведение данного диагностического метода у таких пациентов не рекомендуется.

ППКМ подразделен на два подтипа: 1) мономорфный вариант, характеризующийся высыпаниями малых размеров (до 5 мм в диаметре); 2) полиморфный вариант, характеризующийся высыпаниями различного размера (часто крупными), а именно бляшками и узлами, имеющими тенденцию к трансформации в пятна и папулы [10]. У взрослых встречается преимущественно мономорфный вариант. Следовательно, только мономорфный вариант сохраняется в течение всей жизни, тогда как полиморфные высыпания обычно регрессируют в период полового созревания [10].

При ДКМ отмечается генерализованная эритема и утолщение кожи [25–27]. Цвет пораженной кожи кажется темнее здоровой кожи. В большинстве случаев наблюдается явный и стойкий дермографизм после минимального механического раздражения, в виде появления пузырей. ДКМ встречается главным образом у детей и является редкой формой КМ. Тенденция к возникновению пузырей уменьшается к 3–4 годам.

Другим подтипом КМ у детей является мастоцитома, представляющая единичный очаг, возвышающийся над уровнем кожи, коричневого или желтого цвета, от 1 до 5 см в диаметре.

Дифференцировка между различными подтипами КМ в отдельных случаях может оказаться затруднительной. Например, между генерализованным полиморфным вариантом ППКМ и ДКМ или между полиморфным вариантом ППКМ и множественными мастоцитомами.

При мастоцитозе взрослых часто поражена кожа, по данным разных исследований в 56–100% случаев [22]. Данное проявление известно как мастоцитоз в коже (МВК). Таким образом, МВК является важным диагностическим критерием СМ взрослых. Клиническая картина как при СМ, так и при КМ идентична и представлена пятнисто-папулезной сыпью.

Согласно ВОЗ (2016), существуют определенные критерии диагностики СМ (табл. 3). Для постановки диагноза необходимо наличие одного главного критерия в сочетании с одним дополнительным или трех дополнительных критериев. Следует отметить, что у больных СМ уровень триптазы коррелирует с наличием поражения внутренних органов и степенью агрессивности процесса [28, 29]. Кроме того, постепенное увеличение уровня триптазы ассоциировано с прогрессированием заболевания и, следовательно, ухудшением прогноза [30]. Однако корреляции между фенотипом кожи и уровнем триптазы выявлено не было [31].

Когда диагноз СМ установлен, пациентов классифицируют согласно нагрузке ТК (В-признакам), клинической агрессивности (С-признакам) и поражению других линий гемопоэза.

В то время как B-критерии указывают на большую нагрузку ТК или вовлеченность нескольких линий в патологический процесс, наличие С-критериев указывает на повреждение органа, вызванное инфильтрацией ТК [32].

Несмотря на выявленную строгую связь между наличием высыпаний и системностью процесса, детальное описание поражения кожи на сегодняшний день отсутствует. Данные относительно взаимосвязи между распространенностью высыпаний, интенсивностью кожных и системных симптомов, степенью вовлеченности внутренних органов в патологический процесс, уровнем триптазы в сыворотке крови, длительностью заболевания противоречивы.

Целью настоящего исследования явилась оценка связи клинических проявлений мастоцитоза на коже со степенью агрессивности процесса и уровнем триптазы.

Материалы и методы исследования

В исследовании приняли участие 30 больных мастоцитозом, как мужчин, так и женщин, в возрасте от 20 до 66 лет (медиана 36,5), находившихся на амбулаторном или стационарном лечении в клинике кожных и венерических болезней им. В. А. Рахманова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России (рис. 1).

Предварительный диагноз МВК был выставлен на основании типичных проявлений мастоцитоза на коже и/или результатов гистологического исследования биоптата первичного морфологического элемента. Для постановки окончательного диагноза всем пациентам рекомендовалось комплексное обследование в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

Заболевание у большинства больных начиналось с появления пятен красно-бурого цвета с гладкой поверхностью на коже бедер. Постепенно высыпания распространялись по всему кожному покрову, преимущественно на туловище и проксимальных отделах верхних конечностей. Сыпь сопровождалась зудом после воздействия различных провоцирующих факторов, таких как стресс, тепло, трение, алкоголь и другие. У всех больных выявлялся положительный симптом Дарье различной степени выраженности. Дерматоз носил хроническое прогредиентное течение.

Во время сбора анамнеза оценивали жалобы; сопутствующую патологию, в том числе аутоиммунные заболевания; дебют и продолжительность болезни; аллергоанамнез; лекарственную непереносимость; наличие приступов анафилаксии и их провоцирующий фактор; семейный анамнез и тяжесть симптомов, опосредованных высвобождением медиаторов ТК.

При изучении симптомов, вызванных медиаторами ТК, в первую очередь оценивались кожные симптомы, в частности, зуд, внезапное покраснение лица и/или всего кожного покрова; симптомы, опосредованные поражением желудочно-кишечного тракта, такие как диарея и боли в эпигастрии; неврологические симптомы: головные боли, утомляемость, нарушение концентрации, бессонница; костно-мышечные симптомы, в частности боли в мышцах и/или суставах. Тяжесть симптомов оценивалась по 4-балльной шкале, где 0 — совершенно не беспокоит; 1 — незначительно (умеренно, редко); 2 — в средней мере (умеренно, часто); 3 — сильно (тяжело, редко); 4 — очень сильно (тяжело, часто).

Для оценки степени поражения кожного покрова изучались распространенность, плотность, средний и максимальный диаметр высыпаний [22]. Распространенность поражений определяли при помощи правила «ладони», где площадь ладони принималась за 1% от общей площади поверхности тела, и правила «девяток», где площадь поверхности каждой части тела составляла 9% или кратное этому числу от общей площади поверхности тела (голова и шея — 9%, каждая верхняя конечность — 9%, грудь — 9%, живот — 9%, задняя поверхность туловища — 18%, каждое бедро — 9%, каждая голень со стопой — 9%, промежность и наружные половые органы — 1%). Плотность сыпи вычисляли с помощью определения процента высыпаний в области наиболее пораженного участка размером с ладонь (рис. 2).

Клинические характеристики были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови и наличием поражения костного мозга.

Статистический анализ данных проводился с использованием критерия Стьюдента (Т-критерия) для нормально распределенных показателей и статистического непараметрического критерия — точного метода Фишера, не зависящего от характера распределения показателя.

Результаты и обсуждение

У всех больных отмечались высыпания по типу мономорфного варианта ППКМ. Костный мозг обследован у 12 из 30 больных, в результате чего у 2 (17%) диагностирован КМ, а у 10 (83%) — СМ. Среди больных с системным процессом у 4 — ИСМ, 3 — ТСМ и 3 — АСМ (рис. 3). Остальным 18 пациентам выставлен диагноз МВК.

Выявлена прямая статистически значимая корреляция между возрастом больного и подтипом мастоцитоза (p

Н. П. Теплюк, доктор медицинских наук, профессор
П. М. Пятилова 1

ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания/ Н. П. Теплюк, П. М. Пятилова
Для цитирования: Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 91-95
Теги: поражение кожи, системные симптомы, костный мозг

Источник