что такое склероз печени

Склероз печени

Рубрика МКБ-10: K74.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: облитерационная портальная венопатия

Распространенность гепатопортального склероза неизвестна, заболевание встречается во всем мире, больше сообщений из стран Азии. Гепатопортальный склероз может возникать в любом возрасте и в равной степени затрагивает оба пола.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология гепатопортального склероза неясна. Рассматриваются гипотезы воздействия токсичных веществ (мышьяка или винилхлорида) или лекарственных препаратов (витамин А, 6-меркаптопурин), аутоиммунных заболеваний, диффузных болезней соединительной ткани, системных или внутрибрюшных инфекций, а также нарушений свертывания крови. Предложено наличие генетического фона.

Клинические проявления [ править ]

Гепатопортальный склероз обычно проявляется выраженной спленомегалией с панцитопенией, портальной гипертензией и умеренными отклонениями функциональных тестов печени. Пациенты с гепатопортальным склерозом имеют хорошее общее физическое состояние, но могут отмечаться разрывы варикозных вен пищевода. Чаще всего гепатопортальный склероз выявляется случайно при обнаружении гиперспленизма или спленомегалии. Асцит, печеночная энцефалопатия и желтуха не характерны. Основными гистопатологическими признаками являются перипортальный фиброз, окклюзия небольших портальных вен, склероз портальной венозной системы и пролиферация небольших сосудистых каналов внутри/вокруг портальных трактов. Гепатопортальный склероз прогрессирует медленно. Почечная недостаточность, асцит или энцефалопатия могут возникать у некоторых пациентов с запущенной формой патологии. Риск внепеченочного тромбоза воротной вены высок.

Склероз печени: Диагностика [ править ]

Гепатопортальный склероз обычно является диагнозом исключения. Для оптимальной диагностики требуется большой образец биопсии печени, а также опыт и осведомленность медицинского персонала.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз с циррозом печени имеет решающее значение и может быть сложен.

Склероз печени: Лечение [ править ]

Лечение активного кровотечения и его профилактика соответствуют рекомендациям для пациентов с циррозом. При рассмотрении спленэктомии следует учитывать высокий риск тромбоза в системе портальных вен.

Общий прогноз хороший, 80% выживаемость через десять лет после постановки диагноза. Пациенты мужского пола и пациенты с началом заболевания до 40 лет демонстрируют менее благоприятный прогноз. Варикозное кровотечение является основной причиной госпитализации и смертности.

Источник

Алкогольный фиброз и склероз печени (K70.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют две фазы алкогольного фиброза (Мансуровым X. X., Мироджовым Г. К., 1988) предложено:
— перивенулярный и перицеллюлярный фиброз;
— хронический центролобулярный склероз (более поздняя фаза фиброза).

В настоящее время алкогольный фиброз и склероз печени по аналогии с фиброзом, вызванным вирусным гепатитом, может оцениваться по полуколичественным шкалам, наиболее употребимой из которых является шкала METAVIR.

Этиология и патогенез

Гистологическая картина перивенулярного фиброза характеризуется повышенным разрастанием ткани вокруг центральных вен печеночной дольки. Часть фиброзных тяжей из центролобулярной зоны распространяется в паренхиму по ходу синусоидов и гепатоцитов и создает картину сетевидного фиброза. В результате этого перивенулярный фиброз часто сочетается с перицеллюлярным.

Для хронического центролобулярного склероза характерно обширное разрастание фиброзной ткани вокруг центральных вен и распространение фиброзной ткани к портальным полям.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Критерием диагностики алкогольного фиброза и склероза печени является наличие алкогольного анамнеза, признаков поражения печени и гистологических признаков фиброза. Выявляемые признаки зачастую противоречивы и должны интерпретироваться только в комплексе.

Лабораторная диагностика

Диагностические панели

1. Оценка выраженности фиброза с применением методик FibrоТеst-ActiTest.

FibrоТеst-ActiTest рассматривается в качестве альтернативы для чрескожной биопсии печени у пациентов с хроническим вирусным гепатитом. Оба теста получили широкую известность во Франции, Европе и США.

Первоначально данные тесты разрабатывались для пациентов, инфицированных вирусами гепатитов С и В, а затем стали применяться и при других нозологических формах хронических заболеваний печени.

Благодаря применению FibrоТеst число необходимых биопсий печени сокращается на 46%. Особенно это актуально применение данного теста у пациентов с наличием противопоказаний к биопсии (например, при коагулопатии, тромбоцитопении), а также для оценки стадии фиброза в динамике.
Результат теста легко читается и понятен доктору и пациенту.

Неинвазивная диагностика фиброза печени с применением методики FibrоТеst-ActiTest:
— своевременная оценка стадии фиброза;
— контроль развития фиброза на фоне терапии;
— оценка воспалительного процесса в печеночной ткани.

Стадия фиброза (F0, F1, F2, F3, F4) и индекс гистологической активности (А0, A1, A2, А3) определяются по международной общепринятой системе METAVIR, что позволяет осуществлять универсальную интерпретацию результатов исследования.

Ограничение возможностей методики FibrоТеst-ActiTest:

2. Общая характеристика компонентов FibrоТеst-ActiTest.

FibrоТеst включает 5 биохимических показателей:

— альфа 2-макроглобулин;
— гаптоглобин;
— аполипопротеин А1;
— гамма-глутамилтранспептидаза;
— общий билирубин.

Аполипопротеин А1 синтезируется печенью и отвечает за транспорт холестерина. Входит в состав экстрацеллюлярного матрикса. С ростом стадии фиброза уровень показателя снижается.

Общий билирубин образуется при распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы, особенно активно в селезенке, а также в купферовских клетках печени. Повышается при печеночно-клеточной недостаточности.

Из представленных данных с учетом возраста и пола пациента рассчитывается показатель, позволяющий при высокой чувствительности и специфичности определить стадию фиброза и степень активности хронического вирусного гепатита.

Источник

Алкогольный фиброз печени

Содержание:

Алкогольные поражения печени, вызванные токсическим действием алкоголя, развиваются практически у всех людей, регулярно принимающих спиртное в течение длительного времени. Болезнь прогрессирует в результате гибели гепатоцитов и развития фиброзной ткани, по своей структуре близкой к соединительной. В связи с этим функции органа постепенно угасают.

Алкогольный фиброз печени является одним из наиболее грозных осложнений алкоголизма. Если не принять меры и не отказаться от алкоголя, фибротические изменения перейдут в более серьёзную форму заболевания – цирроз. Прогноз в этом случае ухудшится. Лечение недуга требует времени, длительного приёма медикаментов и соблюдения диеты.

Как развивается алкогольный фиброз печени

Деструкция органа идёт постепенно. Каждая новая порция алкоголя усугубляет этот процесс.

Под воздействием этанола и его токсичных катаболитов возникает:

Фиброзный процесс является этапом алкогольного поражения печени.

Всего выделяется 5 фаз развития патологии:

Как видим, если не остановить болезненные нарушения они приведут к тяжёлым последствиям.

Виды болезни

В зависимости от локализации фибротических разрастаний выделяются формы:

Алкогольный фиброз печени, симптомы

Признаки болезни появляются постепенно и долго не привлекают внимание больного. Жалобы и проявления дают о себе знать через несколько лет после начала болезненного процесса.

Для заболевания характерно несколько синдромов:

Диагностика

Для выявления алкогольного фиброза печени применяется множество диагностических процедур, в зависимости от имеющегося оборудования.

Во время первичного осмотра врач учитывает:

Опрос и оценка имеющегося состояния дополняется лабораторной диагностикой.

Для обследования следует учесть данные:

Особую диагностическую ценность предоставляют инструментальные диагностические методики.

В спорных случаях для уточнения диагноза назначаются эластография, позволяющая точно выяснить степень фиброза, пункционная биопсия, холангиография (исследование функции желчевыводящей системы).

Лечение

От больных требуется обязательный режим трезвости. Если пациент во время лечебных мероприятий будет продолжать пить, то ни о каком положительном результате излечения не может быть и речи.

Второе необходимо условие для успешного исцеления – соблюдение диеты. Клиентам рекомендуется 5 стол. Пища принимается дробно, 5-6 раз в день.

В её состав входят:

В указанных продуктах содержатся необходимые белки, витамины и элементы – магний, цинк.

Категорически противопоказана пища:

Консервативное лечение алкогольного фиброза печени включает:

По показаниям вводятся аденометионин, урсодезоксихолевая кислота, и-АПФ препараты, ингибиторы тканевых протеаз. Все они прямо, или косвенно препятствуют фибротическому процессу.

После выписки из стационара лечение должно продолжаться в амбулаторном порядке.

Осложнения, профилактика и прогноз

При неблагоприятном течении болезни наблюдается переход процесса в:

Прогноз заболевания зависит от выполнения режима трезвости, возраста, отношения к лечению. Придерживаясь всех врачебных рекомендаций можно надеяться на относительно благоприятный исход.

Профилактика алкогольного фиброза печени заключается в полном отказе от спиртного, соблюдении диеты и здорового образа жизни, в наблюдении у специалиста.

Текст проверен врачами-экспертами:
Заведующей социально-психологической службы МЦ «Алкоклиник», психологом Барановой Ю.П., врачом психиатром-наркологом Серовой Л.А.

Проконсультируйтесь
со специалистом

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник