что такое синдром пфайфера

Синдром пфайффера

От синдрома нет лекарства. Лечение является поддерживающим и часто включает в себя хирургическое вмешательство в первые годы жизни для исправления деформации черепа и респираторной функции. [2] Большинство людей с синдромом Пфайффера типа 1 имеют нормальный интеллект и продолжительность жизни, тогда как типы 2 и 3 обычно приводят к нарушениям развития нервной системы и ранней смерти.

Синдром Пфайффера встречается примерно у 1 из 100 000 новорожденных. [1] Синдром назван в честь немецкого генетика Рудольфа Артура Пфайффера (1931–2012), который описал его в 1964 году. [3]

Содержание

Признаки и симптомы [ править ]

Многие характерные черты лица возникают в результате преждевременного сращения костей черепа ( краниосиностоз ). Голова не может нормально расти, что приводит к высоко выступающему лбу ( туррибрахицефалия ) и глазам, которые кажутся выпуклыми ( проптоз ) и широко посаженными ( гипертелоризм ). Кроме того, имеется недоразвитая верхняя челюсть ( гипоплазия верхней челюсти ). Более 50 процентов детей с синдромом Пфайффера страдают потерей слуха; стоматологические проблемы также распространены. [4]

У людей с синдромом Пфайффера большие пальцы рук и пальцы на ногах широкие и отклоняются от других пальцев (варусный поллекс и варусный палец ). Также распространены необычно короткие пальцы рук и ног ( брахидактилия ), и между пальцами может быть перепонка или слияние ( синдактилия ). [5]

Причина [ править ]

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Наиболее широко принятая клиническая классификация синдрома Пфайффера была опубликована Майклом Коэном в 1993 году. [1] [11] Коэн разделил синдром на три, возможно, перекрывающихся типа, каждый из которых характеризуется широкими большими пальцами рук, широкими большими пальцами ног, брахидактилией и возможно синдактилия : [12]

Управление [ править ]

Ключевой проблемой является раннее сращение черепа, которое можно исправить с помощью ряда хирургических процедур, часто в течение первых трех месяцев после рождения. В дальнейшем необходимы хирургические вмешательства для исправления деформаций дыхательных путей и лица. [2]

Результаты [ править ]

Дети с синдромом Пфайффера типа 2 и 3 «имеют более высокий риск нарушений развития нервной системы и сокращенную продолжительность жизни», чем дети с синдромом Пфайффера типа 1, но при лечении возможны благоприятные исходы. [13] В тяжелых случаях респираторные и неврологические осложнения часто приводят к преждевременной смерти.

История [ править ]

Синдром назван в честь немецкого генетика Рудольфа Артура Пфайффера (1931–2012). [14] В 1964 году Пфайффер описал восемь человек в трех поколениях семьи, у которых были аномалии головы, рук и ног ( акроцефалосиндактилия ), унаследованные по аутосомно-доминантному типу. [1] [12] [3]

Источник

От синдрома нет лекарства. Лечение является поддерживающим и часто включает в себя хирургическое вмешательство в первые годы жизни для исправления деформаций черепа и респираторной функции. Большинство людей с синдромом Пфайффера типа 1 имеют нормальный интеллект и продолжительность жизни, тогда как типы 2 и 3 обычно приводят к нарушениям развития нервной системы и ранней смерти.

Синдром Пфайффера встречается примерно у 1 из 100 000 новорожденных. Синдром назван в честь немецкого генетика Рудольфа Артура Пфайффера (1931–2012), который описал его в 1964 году.

СОДЕРЖАНИЕ

Признаки и симптомы

Многие характерные черты лица являются результатом преждевременного сращения костей черепа ( краниосиностоз ). Голова не может нормально расти, что приводит к высокому выступающему лбу ( туррибрахицефалия ) и глазам, которые кажутся выпуклыми ( проптоз ) и широко посаженными ( гипертелоризм ). Кроме того, имеется недоразвитая верхняя челюсть ( гипоплазия верхней челюсти ). Более 50 процентов детей с синдромом Пфайффера страдают потерей слуха; проблемы с зубами также распространены.

У людей с синдромом Пфайффера большие пальцы рук и пальцы ног широкие и отклоняются от других пальцев ( варусный поллекс и варусный палец стопы ). Также распространены необычно короткие пальцы рук и ног ( брахидактилия ), и между пальцами может быть перепонка или слияние ( синдактилия ).

Причина

Диагностика

Классификация

Наиболее широко принятая клиническая классификация синдрома Пфайффера была опубликована М. Майклом Коэном в 1993 году. Коэн разделил синдром на три, возможно, перекрывающихся типа, каждый из которых характеризуется широкими большими пальцами рук, широкими большими пальцами ног, брахидактилией и, возможно, синдактилией :

Управление

Ключевой проблемой является раннее сращение черепа, которое можно исправить с помощью ряда хирургических процедур, часто в течение первых трех месяцев после рождения. В дальнейшем необходимы операции по исправлению деформаций дыхательных путей и лица.

Итоги

Дети с синдромом Пфайффера типа 2 и 3 «имеют более высокий риск нарушений развития нервной системы и более низкую продолжительность жизни», чем дети с синдромом Пфайффера типа 1, но при лечении возможны благоприятные исходы. В тяжелых случаях респираторные и неврологические осложнения часто приводят к преждевременной смерти.

История

Синдром назван в честь немецкого генетика Рудольфа Артура Пфайффера (1931–2012). В 1964 году Пфайффер описал восемь человек в трех поколениях семьи, у которых были аномалии головы, рук и ног ( акроцефалосиндактилия ), унаследованные по аутосомно-доминантному типу.

Источник

Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)

Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.

Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.

В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.

Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.

Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.

Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.

Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.

Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.

При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.

Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.

Источник

Миофасциальный синдром

Что такое миофасциальный синдром?

Миофасциальный болевой синдром (МФБС) – неврологическое нарушение, при котором происходит непроизвольное сокращение мышц, сопровождающееся интенсивной болью. Диагностикой и лечением данного заболевания занимаются невролог и нейрохирург.

Миофасциальный синдром проявляется сильной болью в мышцах, окружающих позвоночник. Болезненные ощущения возникают из-за мышечных спазмов, вызывающихся дисбалансом в поперечно-полосатых миоцитах, например, при травме, остеохондрозе, переохлаждении и др. В результате этого процесса возникают триггерные точки – чрезвычайно раздраженные участки скелетных мышц. Такие уплотнения имеют небольшие размеры – около 1-3 мм, однако спазм способен расширяться, образуя большие области сверхчувствительности.

Так как 45% человеческого организма состоит именно из мышечных волокон, триггерные точки могут возникать практически по всему телу. Чаще всего они образуются в трапециевидной мышце, квадратной мышце поясницы, подлопаточной, грушевидной и подостной мышцах. При нажатии на точку-провокатор патологической импульсации человек чувствует ярко выраженную боль, которая может проявляться как в самом уплотнении, так и в отдаленных зонах отраженной боли.

Миофасциальный синдром требует обязательного медицинского вмешательства. При отсутствии лечения симптомы способны нарастать, значительно снижая качество жизни человека.

Симптомы миофасциального синдрома

Выделяют 3 основные стадии развития миофасциального болевого синдрома с присущими им характерными симптомами:

Наиболее частая проблема, с которой сталкиваются пациенты с МФБС – это ограничение амплитуды движения тела из-за интенсивных болевых ощущений при сжатии мышц. При осмотре хорошо просматривается несимметричность мышц и наличие уплотненных болезненных участков. Нередко возникают отраженные боли – болезненные ощущения, находящиеся в местах, отдаленных от настоящего источника поражения.

Боль при МФБС может носить ноющий или схваткообразный характер. Интенсивность резко усиливается при поворотах корпусом, движении конечностями. На поздних стадиях синдрома болезненность приобретает хронический характер.

Помимо болевого синдрома патология может сопровождаться различными вегетативными дисфункциями:

Причины миофасциального синдрома

Миофасциальный синдром возникает в ответ на сочетание предрасполагающих и провоцирующих факторов.

Прежде всего, к патологии приводит нарушение движений тела, при которых происходит перенапряжение различных мышечных волокон. Так, к МФБС могут привести нарушения осанки и походки: сколиоз, кифоз, лордоз, синдром короткой ноги, плоскостопие и т.д. Провоцировать развитие нарушения могут физиологические особенности человека, например, укороченные плечи при удлиненном туловище, асимметричность таза, укороченные конечности. Также патология часто сопровождает остеохондроз, межпозвонковые грыжи и другие заболевания позвоночника.

Миофасциальный синдром может быть спровоцирован длительным нахождением в вынужденной позе (например, по роду своей работы), а также постоянными физическими нагрузками (например, при занятии профессиональным спортом).

Дать толчок к развитию болевого синдрома могут следующие факторы-провокаторы:

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика миофасциального синдрома

Диагноз «миофасциальный болевой синдром» устанавливает врач-невролог или нейрохирург на основании жалоб пациента, личного осмотра и аппаратных методов диагностики.

На первичном приеме врач опрашивает пациента о симптомах, их длительности, локализации и интенсивности боли. Также специалист выявляет наличие предрасполагающих факторов (заболеваний позвоночника в анамнезе, сидячей работы, чрезмерных нагрузок и др.). После беседы невролог переходит к осмотру пациента. Методом пальпации специалист определяет местонахождение активных триггеров, оценивает осанку, амплитуду движений различных частей тела. Большое внимание уделяется оценке нервов, проверке рефлексов, выявлению онемения и покалывания конечностей.

При необходимости пациенту могут назначаться инструментальные исследования:

По результатам комплексной диагностики врач подбирает наиболее подходящее в конкретном случае лечение.

Мнение эксперта

Неврологи предупреждают, если вас неоднократно беспокоит «странная» боль в теле, причина которой неизвестна, стоит как можно раньше обратиться к специалисту. Только детальное обследование с исключением похожих заболеваний позволит установить правильный диагноз миофасциального болевого синдрома. Эта патология требует специфического базового лечения, которое способно полностью нормализовать общее состояние.

Методы лечения

Первостепенная задача при лечении миофасциального синдрома состоит в исключении факторов, провоцирующих данную патологию. В ряде случаев терапия требует от пациента серьезных перемен в жизни: смена сидячей работы, отказ от профессионального спорта, ведение здорового образа жизни и др. Как только факторы-провокаторы заболевания будут устранены, пациенту проводится необходимое лечение.

В зависимости от стадии течения МФБС могут применяться как консервативные, так и оперативные методы устранения патологии.

Консервативное лечение

Консервативное лечение миофасциального синдрома включает в себя 4 основных направления: медикаментозная терапия, иглорефлексотерапия, физиотерапия и мануальная терапия.

Оперативное лечение

Самым быстрым и эффективным методом избавления от миофасциального синдрома на длительное время является высокочастотная денервация.

Данная операция представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство, цель которого – «отключить» нервы пораженного участка мышечных волокон, несущие болевую информацию к головному мозгу. Для этого врач местно обезболивает мышечный участок, после чего вводит специальные иглы с электродами. Под воздействием электрического тока малой частоты нервные окончания на месте воспаленного участка разрушаются, и боль проходит.

Эффект от оперативного воздействия длится около года. За это время пациенту нет необходимости принимать лекарственные препараты и проходить длительное лечение.

Источник

Публикации в СМИ

Синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.

Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.

Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.

Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре

МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре

Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.

Код вставки на сайт

Синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.

Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.

Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.

Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре

МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре

Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.

Источник