что такое ригидный тип высшей нервной деятельности
Ригидность: что это и как она мешает мыслить шире
Что такое ригидность в психологии
Психологическая ригидность — это черта личности, которая характеризуется сильным сопротивлением или неспособностью к изменению поведения, мнения или отношения. У термина есть несколько проявлений:
Мария Данина, психолог, основательница проекта «Психодемия»:
«Формы ригидности встречаются у людей в разных комбинациях. Важно также, что это не просто свойство человека, которое либо проявляется, либо нет, — у каждого из нас есть определенная степень ригидности, без нее невозможна устойчивость личности. Но выраженность этого качества у всех разная. Крайняя ригидность встречается нечасто: большинство людей находятся где-то посередине между ней и крайней гибкостью, которая граничит с импульсивностью».
Есть несколько видов ригидности:
Как развивается ригидность
По данным исследования американских ученых, есть две ключевых группы факторов, из-за которых развивается психологическая ригидность:
Однако единой причины появления психологической ригидности нет.
Мария Данина:
«На гибкость и адаптивность мышления влияют:
Как ригидность влияет на людей
Влияние ригидности отражает эффект Лачинса. В ходе эксперимента в 1942 году психолог доказал, что опыт негативно действует на поиск новых решений. Первой группе студентов предложили получить 100 кварт воды (примерно 95 л), используя банки разных объемов. Задание решалось в несколько этапов, сложным способом с переливанием из одной банки в другую. Затем Абрахам Лачинс дал похожую задачу, которая выполнялась в два простых действия, но 81% учеников сделали ее прежним сложным способом. Вторая группа студентов, которым сразу предложили эту простую задачу, решила ее самым очевидным путем.
Эксперимент показывает, что ригидность мышления должна была облегчить проблему: студенты выполняли новую задачу уже знакомым способом. Но на деле психологическое качество «блокировало» более эффективный и очевидный способ.
Главный недостаток ригидности в том, что она препятствует изменению образа мышления и адаптации к новым обстоятельствам. Согласно исследованию Кембриджского университета, уровень психологической ригидности влияет на способность находить компромисс: люди с такой чертой склонны мыслить радикально, в том числе в политике. Американские ученые предполагают, что ригидность негативно сказывается на частоте ремиссий при тревожном расстройстве.
Если у человека есть психические отклонения, ригидность может их усугублять. Например, пациенты с расстройством пищевого поведения (РПП) часто соблюдают определенный режим питания из-за мысленной установки «после шести нельзя есть, иначе я потолстею». Такие ограничения могут привести к нервным срывам: пищеварительная система работает постоянно и требует пищу не только до шести часов вечера.
Мария Данина:
«Общаясь с ригидными людьми, важно понимать природу их затруднений. Им действительно может быть трудно действовать иначе, а новизна вызывает сильную тревогу. Успокаивающее и нормализующее общение, которое поддерживает их самооценку, поможет наладить контакт. Важно закладывать время на адаптацию к изменениям, действовать постепенно, не требовать немедленной реакции, проявлять терпение».
Как понять, что у вас есть ригидность мышления, и избавиться от нее
В норме ригидность — это не заболевание, а черта личности. В клинической психологии и психиатрии она может быть симптомом расстройства. Для лечения таких случаев пациентов тестируют и направляют к специалисту.
Вера Толмачева, клинический психолог, аспирантка Сеченовского университета, сотрудница Психиатрической клинической больницы № 1 им Н. А. Алексеева:
«Ребенок испытывает неуверенность при необходимости что-либо решать, ему трудно рассматривать альтернативные способы решения проблемы. Я часто сталкиваюсь с ригидностью мышления у пациентов, которые в детстве испытывали агрессию со стороны родителей. В работе я использую техники когнитивно-поведенческой терапии, чтобы пациенты научились видеть альтернативные точки зрения на проблему. А в когнитивно-поведенческой терапии используют сократический диалог для критического исследования значений и последствия со всех сторон ригидных мыслей».
Сократический диалог — метод в психотерапии, при котором психолог задает клиенту вопросы:
Ригидность отрицательно влияет на интеллект, усиливается при обсессивно-компульсивном и шизоидном расстройствах и делает личность более авторитарной, особенно в стрессовых ситуациях. При этом даже «бытовая» психологическая ригидность может негативно сказываться на развитии: она ограничивает свободу мышления и действий.
Вера Толмачева:
«Наличие бытовой ригидности можно проверить по нескольким пунктам, например, если вы:
Психологическую ригидность в пределах нормы можно корректировать. Вот несколько способов:
А вы ригидный? Проверьте себя прямо сейчас!
В мире существует очень любопытное свойство человеческой психики. Возможно, оно проявлялось у вас, а может быть, вы наблюдали его у родных или знакомых. На авансцену оно выходит тогда, когда человек отказывается поменять свое мнение, даже видя, что новая информация доказывает ее неправоту.
Нет, это не упрямство, не «твердолобость» и не «на зло». Это ригидность — психологическая негибкость.
Что это такое?
Ригидные люди тяжело адаптируются к новому, а их за это считают консерваторами и ретроградами до мозга костей. Проявляться ригидность характера может и в невинных бытовых мелочах (не переходить на смартфон, а оставаться с кнопочным телефоном), и в мировоззрении, поведенческих моделях. Как правило, нежелание менять что-то у человека сопровождается восклицанием: «Всегда так делал!» Иногда в этот момент вспоминаются и предшествующие поколения — в качестве наглядного примера.
В психологии считается, что у ригидности есть три варианта:
Аффективная — когда человек «застревает» в ситуации. Например, вам резко ответили, и из-за этого у вас весь день все из рук валится.
Когнитивная — когда у личности не получается перерабатывать новую информацию себе на пользу, менять поведение исходя из ситуации и преодолевать привычные алгоритмы.
Мотивационная — когда человек не находит внутренних причин для непривычной деятельности. Например, привык трудиться за внушительные деньги и не может заставить себя браться за менее оплачиваемые проекты.
Почему так происходит?
Негибкость мышления, в целом, вполне объяснима: это сохранение наших сил. Если бы каждый раз в новой ситуации мы изобретали алгоритмы поведения и принятия решений с нуля, мозг бы «трещал по швам». Так что в каком-то смысле «автопилот» мышления — вещи древняя и полезная.
А когнитивная гибкость зависит от генетических факторов, темперамента, возраста, здоровья психики, родительских установок и особенностей воспитания, других моментов.
Ученые считают, что душевная гибкость связана со здоровьем психики: чем вы лучше адаптируетесь к обстоятельствам, тем выше ваша стрессоустойчивость. Кроме того, неригидный человек умеет творчески решать вопросы, успешнее договариваться с другими, вставать на ноги даже в неблагоприятных ситуациях.
Однако у гибкости есть и оборотная сторона — она может привести к чрезмерной эмоциональности и дефициту настойчивости. Таким людям скучна рутина, даже когда без этого не обойтись. Существуют ситуации, когда только ригидность даже спасает положение, способствуя большей эффективности. Наглядный пример — персонажи басни «Стрекоза и муравей». Показательная социальная и эмоциональная история!
Как быть?
В коммуникациях с ригидным человеком нужно четко выражать, что вы ждете от него, понятно озвучивать задачи и не требовать чего-то сверхвозможного. Запаситесь терпением и помните, что такому персонажу не менее трудно с вами, чем вам — с ним.
Ригидных детей нужно активнее поощрять за творческие проявления, за активную познавательную деятельность, не давить на них и излишне не контролировать.
Если же ригидность свойственна вам, то все поправимо — здесь на помощь придет саморазвитие. Например, с помощью курса Викиум «Творческое мышление». За несколько увлекательных уроков вы научитесь смотреть на вещи под новыми углами и находить креативные нестандартные решения, направленно преобразовывать пространство, перестанете бояться выходить за рамки, которые выставили сами себе. Ваша человеческая и профессиональная ценность благодаря этому возрастет в разы!
Концепция не изменилась. Что такое ригидность и как она мешает адаптироваться
Упертые консерваторы часто вызывают удивление у гибко мыслящих людей: они могут отказываться поменять свою точку зрения, даже узнав свежие факты, доказывающие ее неправоту. Вопреки расхожему мнению, это не признак глупости — среди людей с таким типом мышления встречаются и прекрасно образованные индивиды с высоким IQ. За склонность придерживаться раз и навсегда принятой программы отвечает такое свойство психики, как ригидность. В умеренных дозах она полезна, но ее переизбыток приводит к дезадаптации
Поделиться:
Ригидность — это противоположность психологической гибкости: люди с высокой ригидностью с трудом приспосабливаются к новому. Это касается как бытовых привычек (например, нежелание пользоваться новыми технологиями, даже если они сильно упростят жизнь), так и целей, мировоззренческих установок и привычных моделей поведения («Я всегда так делал, значит, и сейчас буду!»). Непредвиденные ситуации в целом пугают таких людей, и они стараются избегать их до последнего, но даже если случилось что-то неожиданное, это не заставит человека с выраженной ригидностью попробовать новый способ поведения. У психологической ригидности принято выделять три основных вида:
«Отдельные виды психической ригидности, включая когнитивную и аффективную, не связаны между собой непосредственно, — отмечает психолог Андрей Юдин. — Выраженная ригидность одного типа может сочетаться с пластичностью другого типа. Однако существуют факторы, влияющие на степень выраженности всех видов психической ригидности (например, инертность нервных процессов)».
Гибкость от природы
Когда мы говорим, что человек «мыслит шаблонами», мы обычно подразумеваем под этим что-то плохое. Но если бы мы в любой ситуации придумывали решения заново, это требовало бы очень больших энергозатрат от нашего мозга (который и так потребляет 20% всей энергии, составляя при этом лишь 2% от веса нашего тела). Так что вообще «когнитивный автопилот» — это древняя, важная и полезная часть нашего мышления. Нобелевский лауреат Даниель Канеман в книге «Думай медленно, решай быстро» называет ее «Системой 1» (также существует «Система 2», отвечающая за анализ). «Система 1» — фундамент нашего принятия решений (и реагирует она гораздо быстрее более сознательной части нашего «Я»), а аналитическая часть обычно подключается только в незнакомых или особенно сложных ситуациях. Поэтому гибкое мышление, заточенное на постоянный поиск новых решений, для нас в каком-то смысле «контринтуитивно», хотя и позволяет быть креативными и застраховаться от ошибок, связанных с популярными когнитивными искажениями (например, склонностью человека искать, интерпретировать или отдавать предпочтение информации, которая согласуется с его точкой зрения, убеждением или гипотезой).
Тем не менее разные люди демонстрируют разную способность к «растяжке». «Гибкость мышления зависит от множества факторов, — рассказывает Андрей Юдин, — индивидуальных генетических особенностей, эпигенетики, темперамента, возрастных изменений, психического здоровья, модели воспитания в родительской семье, а также других аспектов жизненного опыта человека. Вопрос о связи отдельных личностных характеристик с гибкостью мышления в современной психологии остается открытым, что отчасти связано со сложностью однозначного определения понятия психической ригидности. То, насколько выражена гибкость мышления, может также в значительной степени изменяться в зависимости от факторов среды, например, от сложности и характера предлагаемых когнитивных задач».
Американский психиатр Роберт Клонингер предлагал определять личность через генетически обусловленную склонность к определенным реакциям на стимулы. Он выделял четыре основных показателя:
Клонингер связывал каждый параметр с действием определенного нейромедиатора в мозгу: поисковое поведение — с допамином, избегающее — с серотонином, зависимость от вознаграждения — с эндорфином, настойчивость — с ацетилхолином. Но это довольно условная привязка, ведь мозг — это очень сложная система с множеством взаимовлияющих факторов. Кроме того, тут нет «плохих» или «хороших» параметров: каждый показатель эффективен в определенной ситуации. Например, настойчивость может быть очень полезна в достижении какой-либо цели, где в первую очередь требуется усердие и терпение. Но она может мешать там, где человеку нужно не просто «ломиться» в одну дверь, а подбирать к задаче разные ключики или вовремя отказаться от нее как от слишком энергозатратной. Так или иначе, можно предположить, что баланс определенных нейромедиаторов влияет на то, где будет находиться человек на шкале «гибкость — ригидность». Это может быть врожденной спецификой или следствием определенных факторов (в том числе психических расстройств).
В отечественной психологии и психиатрии принято выделять так называемые акцентуации характера — выраженные «перекосы», которые неотделимы от личности, ярко проявляются при взаимодействии с внешним миром (создавая порой определенные проблемы), но остаются в рамках психиатрической нормы. Некоторые виды акцентуаций делают людей более ригидными: яркий пример — паранойяльная акцентуация. Такие люди очень настойчивы и работоспособны, но с трудом меняют свои взгляды и поведение. Также они очень чувствительны к критике и злопамятны: их внимание подолгу «застревает» на старых обидах. Они могут быть очень эффективны в тех случаях, когда надо взять новую цель штурмом, и у них уже есть необходимый набор инструментов (инструменты тут понятие условное, в том числе имеются в виду и типы поведения), но будут уязвимы в положении, когда необходимо отбросить прежние подходы и учиться чему-то новому, особенно среди людей, которые разбираются в этом лучше.
Всегда ли это плохо
Разные исследования связывают душевное здоровье и благополучие с психологической гибкостью: чем лучше человек адаптируется к новым ситуациям, тем он стрессоустойчивее. Кроме того, более разнообразный набор моделей поведения позволяет творчески подходить к задачам, договариваться с самыми разными людьми и находить новую мотивацию к действию, потеряв прежние опоры в неблагоприятных обстоятельствах.
Но это не означает, что гибкость — абсолютное благо: она может вести к слишком большой импульсивности и недостатку упорства. Такому человеку будет слишком сложно совершать рутинные действия и стоять на одной точке зрения, что порой бывает необходимо. Получается, нужно искать компромисс: сочетать достаточную устойчивость установок «по умолчанию» со способностью при необходимости заменить «когнитивный автопилот» на ручное управление и повести себя нестандартно, если это поможет получить преимущество в новых условиях.
«В бытовом представлении ригидность обычно воспринимается как нежелательное, негативное качество личности, — объясняет психолог Андрей Юдин. — Однако в профессиональной среде отдельные виды психической ригидности вполне могут способствовать более высокой эффективности сотрудника при решении специфических задач, например при выполнении скучной, однотипной, жестко регламентированной «исполнительской» работы. Поэтому различные виды психической ригидности крайне желательно учитывать уже на этапах найма персонала, определения должностных обязанностей и распределения сфер ответственности в коллективе».
Можно ли стать гибче самому и как общаться с ригидными людьми?
«В ежедневном рутинном взаимодействии с человеком с повышенной ригидностью можно порекомендовать максимально четко выражать свои ожидания от его работы, ясно формулировать задачи и аккуратно перепроверять его понимание этих задач «на берегу», — говорит Андрей Юдин. — А также, само собой, уважать его личностные особенности, не требовать невозможного, проявлять чуть больше терпения и помнить о том, что он тоже сталкивается с симметричными трудностями во взаимодействии с вами.
А что касается собственного состояния, методы работы по коррекции когнитивной ригидности зависят от возраста и характерологических особенностей человека. В случае детей и подростков основным направлением работы может быть изменение стиля воспитания через работу с родителями, в частности, поощрение творческой и познавательной деятельности в семье, создание атмосферы уважения и личной ответственности и одновременное снижение тенденций к психологическому подавлению и избыточному контролю.
При работе со взрослыми людьми коррекционная работа может проводиться в форме индивидуальной или групповой психотерапии, а также тренингов по развитию творческих и познавательных способностей. Эффективность такой работы, однако, трудно предсказуема и полностью зависит от индивидуальных особенностей человека и его текущей жизненной ситуации. Психотравма в любом возрасте приводит к нарушению механизмов адаптации человека к среде и может способствовать усилению различных типов психической ригидности».
Глоссарий по психофизиологии
Ригидность, ригидный тип личности
Ригидность — свойство психики и характера человека к усилению и прочному сохранению и стойкости какого-либо психоэмоционального состояния или сознательной установки.
Ригидный тип личности малоизменчив в своих привычках, склонен к упрямству и отстаиванию своей тактики в решении житейских вопросов, эмоционально впечатлителен и надолго сохраняет свое душевное состояние, окружающим стоит больших усилий отвлечь и переубедить его. Для ригидных индивидуумов не характерны способности к саморегуляции, самокоррекции, ведь они мало изменчивы даже под нажимом внешних воздействий.
В умеренной выраженности ригидность как психологическая характеристика личности выражает устойчивость интересов, стеничность установок, направленных на отстаивание собственного мнения, активность позиции, усиливающуюся при противодействии внешних сил, практичность, трезвость взглядов на жизнь, стремление к опоре на собственный опыт (самомнение), аккуратность, педантичность, верность своим принципам, прямолинейность и упорство в отстаивании их. Изобретательность и рациональность склада ума сочетается с его недостаточной гибкостью и трудностями переключения при внезапно меняющейся ситуации (это может проявляться в чрезмерной любви к зеленому цвету в одежде, окружающем интерьере). Импонирует точность и конкретность, раздражает аморфность, неопределенность задания, безалаберность и неаккуратность окружающих людей. Лица этого круга обладают относительно большей устойчивостью к стрессу, что в значительной мере обусловлено их меньшей подвластностью средовым влияниям, а также защитными механизмами, проявляющимися двояко: рационализация с обесцениванием фрустрированной потребности (по типу «Лиса и виноград») или отреагирование во вне по внешнеобвиняющему типу. В межличностных контактах проявляется чувство соперничества, соревновательности, стремление к престижной роли. Высокая эмоциональная захваченность доминирующей идеей, способность «заражать» своей уверенностью других и выраженная склонность к планомерности действий являются фундаментом для формирования лидерских черт, особенно при хорошем интеллекте и высоком профессионализме.
Физиогномика, как психодиагностическая методика, позволяет выявить человека с ригидным типом личности по чертам лица. Например, удлиненная и узкая челюсть выдаст ригидность действий в стрессовых ситуациях, длинная голова покажет ригидность в неумении сходить со своей цели. А нос картошкой выдаст ригидность жизненной сферы интереса и любопытства. Довольно распространенный тип ригидности среди альпинистов.
Личности такого типа часто встречаются среди математиков, экономистов, инженерно-технических работников, бухгалтеров, хозяйственников и в других видах профессиональной деятельности, где особенно требуется точность, расчет, системный подход. Выраженное чувство соперничества и выносливость к стрессу способствует успеху таких людей на спортивной ниве.
Субъективная ригидная структуризация явлений окружающего мира, отраженная в живописи, свойственна художникам. Ригидность характерна для акцентуированных личностей (эпилептоидная акцентуация, «застревающие» по Леонгарду). Более выраженное усиление ригидности характерно для паранойяльных психопатов, с сутяжно-кверулянтскими тенденциями, т.е. неутомимых жалобщиков, анонимщиков и истцов, конфликтующих на ниве правдоискательства.
Дисгармонические личности и дезадаптивные состояния, проявляющиеся наличием ярко выраженной ригидности, характеризуются выраженной аффективной захваченностью доминирующей идеей, касающейся, как правило, конфликтной межличностной ситуации; это могут быть переживания, связанные со сверхценным отношением к объекту, вызвавшему конфликтную ситуацию, с враждебной окраской, чувством ревности или соперничества, с жесткой и субъективной логической схемой, не поддающейся коррекции извне, с антисоциальными агрессивными реакциями, которые индивидом трактуются как защитные, вынужденные действия в ответ на враждебность и недоброжелательность тех, кто вызвал эти реакции.
С точки зрения психосоматики, как метода психодиагностики, люди ригидного типа, страдают от таких недугов как: проблемы с шейным отделом позвоночника, атеросклероз (сужение просвета сосуда), запор и геморрой.
Среди продуктов питания макароны позволяют уменьшить уровень ригидности.
Коррекция поведения лиц с высокой ригидностью — дело весьма неблагодарное. Стратегия взаимодействия с личностью данного типа должна быть направлена на то, чтобы мнение корригирующего лица (психолога, педагога, руководителя, врача) не явно, но опосредованно стало убеждением самого индивида; при этом у него должна остаться иллюзия, что эта убежденность была всегда, что она исходит от индивида, а психолог лишь выявил и подтвердил ее правильность. Кроме того, форма «совета» должна быть конкретной и аппелирующей к опыту индивида. Ключевые слова: «Как Вы всегда говорили. », «Как Вы и сами безусловно знаете. », «Как следует из Вашего опыта. », «Таким же образом, как Вы поступаете всегда. ».
Наиболее эффективным приемом для коррекции поведения или состояния личностей, типологически относимых к «ригидным», является так называемая рациональная психотерапия, использующая возможности свойственного лицам этого круга защитного механизма по типу рационализации. Наиболее убедительными оказываются аргументы, доказывающие, что гневные реакции и действия, диктуемые враждебным настроем, вредны индивиду, ухудшают его здоровье; эффективны также приемы, обесценивающие объект фрустрированной потребности.
Синдром «ригидного человека»
Синдром «ригидного человека» — редкое неврологическое заболевание неясного генеза, проявляющееся постоянным тоническим напряжением мышц (ригидностью) и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента. Диагностируется синдром «ригидного человека» по типичной клинической картине и данным электрофизиологических исследований, при исключении прочей патологии, способной вызывать ригидность. Лечение симптоматическое. Традиционно применяются бензодиазепины и баклофен. Альтернативными методами являются плазмаферез, глюкокортикостероидная терапия, внутримышечное введение ботулотоксина, лечение иммуноглобулином.
Общие сведения
Синдром «ригидного человека» (СРЧ) — редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся мышечной ригидностью и спазмами. Ригидностью мышц называется их постоянное тоническое напряжение. Следствием ригидности является скованность и ограничение произвольных и непроизвольных двигательных актов. При синдроме «ригидного человека» ригидность преобладает в аксиальных (идущих вдоль позвоночника) мышцах и проксимальных мышцах конечностей. При этом тонус мышц-разгибателей выше, чем сгибателей, что придает больному характерный внешний вид с необычайно прямой и даже выгнутой спиной, выраженным поясничным прогибом, развернутыми назад плечами и несколько запрокинутой головой. Впервые синдром «ригидного человека» был подробно описан в 1956 г. американскими врачами-неврологами Мершем и Вольтманом, в честь которых он носит название синдром Мерша-Вольтмана. Статистика распространенности синдрома в настоящее время не собрана, в виду его большой редкости.
Причины синдрома «ригидного человека»
В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии, показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС. Данная гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в цереброспинальной жидкости пациентов с СРЧ и наблюдающейся у них антиспастической эффективностью ГАМКергических и антиадренергических фармпрепаратов.
В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе — ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов. Однако дальнейшие исследования показали, что такие антитела в цереброспинальной жидкости имеются лишь у 68% пациентов с СРЧ, а в крови — только у 60%. Следует отметить идентичность клинической картины у пациентов с антителами и без них.
Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.
Симптомы синдрома «ригидного человека»
Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще всего манифестация происходит в третью и четвертую декады жизни. Типично постепенное развитие. Как правило, первыми симптомами выступают преходящее напряжение (ригидность) и боли в мышцах спины, шеи и живота. Затем ригидность приобретает постоянный характер, на ее фоне возникают периодические интенсивные спазмы мышц. В течение нескольких месяцев в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук и ног. У 25% пациентов наблюдается спазмы мимической мускулатуры, приводящие к гипомимии или непроизвольным движениям (например, вытягиванию губ при спазме круговой мышцы рта); поражение дистальных мышц (чаще мышц голеней).
Преобладание ригидности в мышцах-разгибателях приводит к переразгибанию спины, формированию выраженного поясничного лордоза, постоянному приподнятому положению плеч и некоторому запрокидыванию головы. Вследствие тонического состояния мышц живота формируется «доскообразный живот». Характерна походка «заводной куклы» с медленными, с трудом осуществляемыми мелкими шагами. В тяжелых случаях резко страдает подвижность пациентов: они не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность.
На фоне перманентной ригидности наблюдаются отдельные мышечные спазмы. Они могут иметь спонтанный, акционный или рефлекторный характер. Акционные спазмы провоцируются движением, рефлекторные — вариабельными внешними воздействиями (прикосновением, холодом, натуживанием, эмоциональной реакцией и т. п.). Наиболее часто спастические сокращения происходят в мышцах спины и ног. Длительность спазмов варьирует от нескольких секунд до десятков минут. В отдельных случаях сила сокращения мышц при спазме бывает настолько велика, что приводит к вывиху или перелому. При спазме дыхательных мышц и мышц гортани возникают расстройства ритма дыхания. Генерализованный характер спазма обуславливает падение больного. Зачастую спазмы протекают с острой болью, которая по окончании спазма приобретает тупой мозжащий характер. В 75% спазмы сочетаются с эмоциональными (тревога, дисфория) и вегетативными (тахикардия, гипергидроз, мидриаз, подъем АД) симптомами.
Интенсивность ригидности и мышечных спазмов варьирует в течение дня. Типично их исчезновение в состоянии сна. В отдельных случаях наблюдается спастический статус (частые интенсивные спазмы), угрожающий развитием тяжелой аритмии, сердечной недостаточности, грубых дыхательных расстройств, ДВС-синдрома, шока.
Диагностика синдрома «ригидного человека»
Трудности диагностики СРЧ связаны с его редкой встречаемостью и необходимостью исключить все другие возможные причины ригидности. В ходе осмотра невролог обращает внимание на отсутствие какой-либо неврологической симптоматики, кроме мышечной ригидности и повышения сухожильных рефлексов. Дифференцировать синдром «ригидного человека» следует от сирингомиелии, спинального инсульта, опухоли спинного мозга, миелита, торсионной дистонии, миотонии, болезни Паркинсона.
Основным параклиническим методом диагностики выступает ЭФИ нервно-мышечной системы. Электронейрография не выявляет нарушений проведения импульсов по нервным стволам. Электромиография обнаруживает постоянную активность мышечных двигательных единиц, сохраняющуюся, когда пациент пытается расслабить мышцу или напрягает мышцы-антагонисты. При этом форма потенциалов действия не изменена. Воздействие внешних раздражителей (электростимуляции, шума, прикосновения) приводит к усилению ЭМГ-активности, провоцирует одновременное сокращение мышц-антагонистов. Характерно исчезновение мышечной ригидности при введении диазепама или миорелаксантов, блокаде периферического нерва.
Биопсия мышц может выявлять атрофические и фиброзные изменения мышечных волокон, которые могут быть следствием ишемии, развивающейся в результате продолжительных интенсивных сокращений. С целью выявления сопутствующей патологии проводятся лабораторные анализы, исследование цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника. У пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», зачастую диагностируются и другие заболевания: витилиго, ретинопатия, пернициозная анемия, гипотиреоз и др. По различным данным 30-50% пациентов имеют сахарный диабет I типа.
Лечение и прогноз синдрома «ригидного человека»
Проводимая терапия направлена на купирование спазмов и ригидности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов (диазепама, клоназепама). Лечение стартует с минимальной дозы, принимаемой 1-2 раза в сутки. Затем происходит наращивание дозировки с разделением суточной дозы на 3-4 приема. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения ригидности дозу препарата перестают повышать. Типичной для пациентов является хорошая переносимость больших дозировок бензодиазепинов. Однако у ряда больных достигнуть эффективной лечебной дозы не получается из-за сильного седативного действия препаратов. В таких случаях назначается баклофен — агонист ГАМК-рецепторов. Он может назначаться в комбинации с бензодиазепинами, что позволяет достигнуть лечебного эффекта при более низких дозировках препаратов. В тяжелых случаях производится интратекальная инфузия баклофена при помощи имплантированной помпы.
В случаях неэффективности или непереносимости указанного выше лечения препаратами выбора становятся вальпроаты, тиагабин, вигабатрин. Возможно введение ботулотоксина в околопозвоночные мышцы. Уменьшению ригидности способствует коррекция сопутствующей патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и пр.). На основе аутоиммунной этиопатогенетической гипотезы СРЧ были разработаны иммунотерапевтические методы лечения. Однако их эффективность различна у разных пациентов. Хорошо зарекомендовали себя комбинация плазмафереза и глюкокортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина. Неэффективность всех указанных лечебных методик является показанием к назначению цитостатической терапии.
Синдром «ригидного человека» имеет серьезный прогноз. Характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других — ригидность прогрессирует и, не смотря на осуществляемое лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии, являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома.