что такое полость верге у новорожденного
Киста прозрачной перегородки
Причины
Киста прозрачной перегородки классифицируется на:
А относительно места локализации делится на:
Симптомы
При небольших размерах киста прозрачной перегородки головного мозга никак не влияет на общее состояние организма. Когда количество скапливаемой жидкости приводит к увеличению ее размеров, киста начинает давить на ткани и сосуды, время от времени перекрывать отверстия Монро. В этот период пациент может жаловаться на:
Диагностика
Наиболее информативным и достоверным методом диагностики кисты прозрачной перегородки головного мозга является:
Обе процедуры, также как и консультации, проводятся врачом неврологом или же нейрохирургом.
Дополнительно могут быть назначены:
Лечение
В большинстве случаев кисты прозрачной перегородки не нуждаются в лечении: нейрохирург или невролог рекомендует дважды в год проходит проходить осмотр, МРТ или КТ.
Если киста увеличивается в размерах, назначают консервативное лечение. Дляулучшение оттока жидкости и снижения внутричерепного давления используют осмотические диуретики и лекарственные препараты, улучшающие кровообращение.
Если консервативное лечение не дает нужной динамики, прибегают к хирургическому вмешательству. Основная цель оперативного лечения – это отток ликвора.
Операция проводится нейрохирургом. В полость регионального с кистой желудочка вводят зонд, а в стенках капсулы (кисты) делают отверстия. Через эти отверстия происходит отток ликвора.
Эта операция эффективна только в случае однокамерной кисты. Если образование многослойное, в 20% возникает рецидив: стенки смыкаются и жидкость накапливается снова.
Для избегания рецидива проводят повторное вмешательство: в желудочки мозга вводят дренажные трубки.
Профилактика
Пациентам, у которых обнаружена киста прозрачной перегородки, необходимо 1 раз в 6-12 месяцев посещать невролога, проходить МРТ или КТ.
Пациентам, перенесшим операцию по удалению кисты, консультации нейрохирурга и невролога нужны каждые 4-6 месяцев. Для предотвращения развития кисты прозрачной перегородки головного мозга стоит избегать травмоопасных ситуаций, видов спорта, вовремя лечить инфекционные заболевания, воспалительные процессы мозга.
Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)
УЗИ аппарат RS85
Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.
Показания для проведения эхографии мозга
Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.
Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.
По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:
Нормальные варианты мозговых структур
Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.
Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.
Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.
IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.
Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.
Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.
Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.
Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.
Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.
Стандартные эхоэнцефалографические срезы
Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).
Эхографические особенности анатомии головного мозга глубоко недоношенных новорожденных
ФГБУ Научный центр акушерства гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва
В обзоре представлены данные международных исследований, посвященных изучению структур головного мозга у глубоко недоношенных новорожденных методом нейросонографии (НСГ). Подтверждается актуальность применения НСГ у данной категории детей как неинвазивного высокотехнологичного метода, который позволяет провести дифференциальную диагностику различных патологических состояний головного мозга уже в первые сутки жизни с прогнозированием последующего неврологического развития. Отмечается необходимость внедрения 3D/4D НСГ для оценки процессов постнатального нейроонтогенеза у глубоко недоношенных новорожденных с целью качественного контроля проводимой терапии в условиях реанимации.
Недоношенность продолжает оставаться важной медицинской и социальной проблемой. Преждевременные роды (до 37 недель гестации) в развитых странах по различным данным составляют 5–12% всех родов [1, 2]. В нашей стране количество детей, родившихся преждевременно, составляет около 6% [3]. Глубоко недоношенные дети (гестационный возраст менее 32 недель) имеют наибольшие риски развития различных заболеваний и осложнений, как в период новорожденности, так и в течение всей жизни, по сравнению с доношенными детьми [3–6]. Особое внимание уделяется проблеме последующего неврологического и когнитивного развития глубоко недоношенных детей. Дети, родившиеся недоношенными, находятся в группе высокого риска по нарушению памяти, сна, дефициту внимания и поведенческим расстройствам [7, 8]. Среди наиболее неблагоприятных исходов со стороны нервной системы выделяют детский церебральный паралич, нейросенсорную слепоту, тугоухость, задержку умственного развития, гидроцефалию и эпилепсию [9, 10].
Одной из важных составляющих ведения недоношенного новорожденного является оценка структурного состояния его головного мозга, что в настоящее время проводится прежде всего с помощью нейросонографии (НСГ). НСГ является неинвазивным методом визуализации головного мозга, который можно проводить уже в первые часы после рождения и контролировать состояние головного мозга в динамике в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, когда отсутствует возможность какой-либо транспортировки ребенка [5, 6].
НСГ имеет ограничения в исследовании поверхностных структур головного мозга, процессов миелинизации, а также при наличии малых размеров акустических окон. В то же время при НСГ можно выявить ряд изменений в структуре головного мозга, которые хуже визуализируются при использовании других методов визуализации: магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) головного мозга. К таким изменениям относятся лентикуло-стриарная васкулопатия, кальцификаты, субэпиндимальные кисты и аномалии сосудистых сплетений [1].
В поздние сроки внутриутробного периода протекают интенсивные процессы созревания головного мозга, включающие в себя формирование извилин, миелинизацию, клеточную миграцию, обратное развитие герминативного матрикса, увеличение объема, массы и поверхностной площади мозга. В случае рождения глубоко недоношенного ребенка данные стадии развития происходят уже в постнатальном периоде, на протяжении первых месяцев внеутробной жизни. По мнению L.M. Leijer, для оценки структурного развития головного мозга недоношенного ребенка необходимо проводить повторные ультразвуковые исследования и полученные результаты соотносить с нормативами, характерными для того или иного гестационного возраста [1].
Ликворосодержащая система
Согласно данным исследования О.Е. Озеровой, С.М. Воеводина, ширина лобных рогов и высота тел боковых желудочков существенно не отличались у новорожденных с различным гестационным возрастом (25–42 недели), составляя 0–4 мм [11]. Асимметрия лобных рогов, не превышающая 2 мм, рассматривалась как вариант нормы. Было отмечено, что размеры 3-го и 4-го желудочков у глубоко недоношенных детей несколько меньше чем у доношенных новорожденных, составляя 0–2 мм для ширины 3-го желудочка, 4–7 мм для ширины 4-го желудочка и 1–4 мм для передне-заднего его размера, что было сопоставимо с результатами исследований других авторов [12, 13]. Кроме того, максимальная величина таламо-затылочного размера боковых желудочков может находиться в пределах 19–24 мм. После рождения у глубоко недоношенных детей размеры латеральных желудочков увеличиваются, так что к постконцептуальному возрасту доношенной беременности они несколько превышают средние размеры, характерные для доношенных новорожденных. Эти различия могут сохраняться и в дальнейшем – у детей и подростков [14]. Однако существенного клинического значения изолированного небольшого расширения желудочковой системы у недоношенных детей не найдено [15]. Некоторые исследователи считают, что анатомия затылочного рога является индивидуальной, зависит от глубины шпорной борозды и меняется со сроком гестации [16].
У глубоко недоношенных детей в коронарной и сагиттальной проекциях хорошо визуализируется полость прозрачной перегородки, которая формирует медиальную стенку боковых желудочков и распространяется от мозолистого тела до столбов свода. Считается, что ее поперечный размер в норме не превышает 10 мм для любого возраста [17]. Задняя часть полости прозрачной перегородки известна как полость Верге. Как правило, полость прозрачной перегородки и полость Верге связаны, их облитерация происходит после 24 недели гестации в направлении сзади вперед. К сроку доношенной беременности, полость Верге обычно уже не визуализируется, а полость прозрачной перегородки может сохраняться в течение еще нескольких недель у 50% новорожденных [17]. Следует заметить, что отсутствие облитерации полости Верге к доношенному сроку не является патологическим признаком [18].
Что такое полость верге у новорожденного
КПП — киста прозрачной перегородки
КПВ — киста полости Верге
КПрП — киста промежуточного паруса
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ПП — прозрачная перегородка
ППП — полость прозрачной перегородки
Среди ликворных кист срединной локализации наиболее распространенными (в порядке убывания) являются кисты прозрачной перегородки (КПП), кисты полости Верге (КПВ) и промежуточного паруса (КПрП).
Цель исследования — обзор и систематизация литературных данных для определения частоты встречаемости кист прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса, их клинических проявлений, показаний к оперативному лечению и выбора оптимальных хирургических методов.
Материал и методы
Проведен поиск в базах данных «PubMed», «Google Scholar» и «Cochrane Library» по ключевым словам: киста прозрачной перегородки, полость Верге, киста промежуточного паруса, эндоскопическая фенестрация, гидроцефалия. Отобраны оригинальные исследования, обзорные статьи, описания клинических случаев. Не включались работы на языках кроме русского и английского, а также те, для которых недоступны ни реферат, ни полный текст исследования. Из анализа также исключены публикации, посвященные асимптомным кистам. Полученные сведения сгруппированы и проанализированы с использованием табличного редактора Microsoft Excel. Определена частота встречаемости следующих клинических симптомов: головная боль; отек дисков зрительных нервов; нарушение функции черепно-мозговых нервов (без конкретизации); судорожный синдром; снижение интеллекта и задержка психомоторного развития (у детей); головокружение, тошнота и рвота; нарушение походки; нарушение зрения (без конкретизации); психические нарушения (агрессия, гиперактивность, апатия, абулия, депрессия и др.); гидроцефалия. Проанализированы сведения о механизмах формирования, структуре, эпидемиологии и патофизиологии полостей и кист указанной локализации, их классификации, а также о методах диагностики, показаниях и методах хирургического лечения. При анализе клинических проявлений не проводилось разграничения между симптомными кистами прозрачной перегородки, полости Верге и промежуточного паруса.
Результаты
Найдено 123 публикации, соответствующие критериям поиска, для 72 доступны реферат или полный текст исследования. Подавляющее большинство работ (57,79%) — описание отдельных клинических случаев и небольших серий (менее 5 наблюдений); 15 (21%) публикаций представляют собой серии более 5 наблюдений, 8 (11%) публикаций содержат сведения о 10 и более пациентах. Результаты анализа литературных данных о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами представлены в табл. 1. Обзор сведений о распространенности КПП, КПрП и КПВ представлен в табл. 2 [1—11].
Таблица 1. Сведения о частоте встречаемости отдельных клинических проявлений и частоте развития гидроцефалии у пациентов с симптомными кистами срединной локализации
вошли в исследование
не вошли в исследование
снижение интеллекта/задержка психомоторного развития
головокружение, тошнота, рвота
отек дисков зрительных нервов
нарушения функций черепно-мозговых нервов
Таблица 2. Основные публикации по эпидемиологии срединных ликворных кист
W. van Wagenen, 1934 [1]
Аутопсийный материал, нефиксированный
Аутопсийный материал, фиксация в 10% растворе формальдегида
Новорожденные, дети, взрослые до 90 лет
J. Larroche и соавт. 1961 [3]
ППП — ١٠٠٪ ٥ мм — ٣٠,٤٪ пациентов с шизофренией и ١٠,٣٪ пациентов контрольной группы
K. Wang и соавт., 2004 [11]
Примечание. КПП — киста прозрачной перегородки; КТ — компьютерная томография; МРТ — магнитно-резонансная томография; ПВ — полость Верге; ППП — полость прозрачной перегородки; УЗИ — ультразвуковое исследование.
Обсуждение
Описание полости прозрачной перегородки (ППП) найдено в работе Jacques Dubois (Silvius), датируемой 1671 г. [12]. Первое достоверное свидетельство о наличии полости между колонками свода («ventriculus fornicus seu cavumVergae») представил итальянский невролог и психиатр Andrea Verga в 1851г. [13]. Примечательно, что препарат получен из головного мозга, который принадлежал пациенту, умершему от последствий гидроцефалии. Первое описание хирургического лечения пациента с КПП дал W. Dandyв 1931 г. [14].
На рис. 1 схематично представлена анатомия областей, в которых формируются срединные кисты. Следует отметить, что принято различать понятия полостей и кист [16]. Под кистами ПП, ПВ и ПрП понимают скопления жидкости шириной более 10 мм с выпячиванием стенок в сторону боковых желудочков [17—21]. В настоящее время это достаточно четко фиксируется при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (рис. 2). Показано также, что ППП и ПВ не являются частью желудочковой системы, лишены эпендимы, имеют другой эмбриогенез и в норме не сообщаются с желудочками [22].
Рис. 1. Схематичное изображение областей потенциального образования срединных ликворных кист.
а — схема расположения образований, участвующих в формировании срединных ликворных кист [12]; б — зоны формирования срединных ликворных кист [15]. 1 — колонки свода; 2 — передняя комиссура; 3 — задняя комиссура; 4 — конечная пластинка; 5—7 — мозолистое тело; C.s. — область прозрачной перегородки, C.v. — область полости Верге, C.i. — область полости промежуточного паруса.
Рис. 2. Дифференциальный диагноз срединных полостей и кист по данным магнитно-резонансной томографии.
Пояснения в тексте.
Эпидемиология. ППП выявляется у плода до 8,5 мес гестации в 100% случаев. ППрП встречается у 60% детей первого года жизни и у 30% детей в возрасте от 1 года до 10 лет и обычно не имеет клинической симптоматики. У взрослых ППП сохраняется в 20% случаев, ПВ — в 2%. В 0,04% случаев формируются кисты. Наличие крупных КПП и КПВ может сочетаться с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы: агенезией мозолистого тела, гипоплазией зрительных нервов, атрофией коры головного мозга, энцефало- и менингомиелоцеле и др. [23, 24]. Отмечена более высокая частота встречаемости КПП и КПВ у пациентов с шизофренией и другими психическими заболеваниями [12, 24, 25], а также у боксеров [26].
Классификация. W. vanWagenen и соавт. выделили 3 типа КПП [1]:
1) Несообщающиеся — представляют собой полость, изолированную от других ликворосодержащих пространств.
2) Сообщающиеся, когда вследствие разрыва одной или нескольких стенок кисты ее полость сообщается с боковыми желудочками.
3) Вторичные, или приобретенные, когда происходит расширение сообщающейся с боковыми желудочками ППП из-за гидроцефалии (рис. 3) [27].
Рис. 3. Классификация ППП по размеру, определяемому при магнитно-резонансной томографии в коронарной проекции [27].
Оценивается размер ППП с последующей градацией от 0 (отсутствие видимой полости) до 4 (КПП с сужением боковых желудочков).
Патологическая физиология. Многочисленные гистологические исследования стенок кист не выявили наличия в них эпендимальных клеток или фрагментов ворсинчатого сплетения, способных продуцировать ликвор [28]. Возможный механизм увеличения кисты — транссудация ликвора из боковых желудочков [29]. Продукция ликвора в полость кисты может осуществляться остатками эмбриональных клеток паутинной мозговой оболочки, находящимися в стенках кисты, однако это предположение не подтверждено гистологически [30]. Высказано предположение о миграции клеток, способных к продукции ликвора, в ППП [31], или трансформации клеток, формирующих стенки кисты, в способные к ликворопродукции [32], что приводит к трансформации ППП в КПП. При этом происходят увеличение размеров полости, компрессия окружающих нервных структур (лимбической системы, моторных трактов, зрительных трактов) и вен, спонтанный разрыв кисты с регрессом симптоматики, формирование «рубца» в стенке с образованием истиной кисты [31]. На фоне увеличения размеров кисты развивается нарушение венозного оттока [29]. Фактор риска трансформации ППП в КПП — «хроническая» черепно-мозговая травма: описано частое наличие КПП у профессиональных боксеров [26]. Существуют также предположения о клапанном механизме накопления ликвора в полости кисты [21, 33].
Клинические проявления. Наиболее часто симптомы КПП формируют так называемый «синдром КПП» [34]: сочетание нарушения поведения, атаксии, нарушения речи, судорожных приступов и двусторонних патологических стопных знаков. Особенности головной боли, связанной с КПП — постуральный характер [35], провоцирование при выполнении пробы Вальсальвы. Не вызывая окклюзионной гидроцефалии и клинических проявлений сами по себе, КПП и КВ могут осложнять течение других патологических состояний, например, вызывать окклюзионную гидроцефалию при росте внутричерепных новообразований [36]. КПП осложняют выполнение хирургических вмешательств: эндоскопических и шунтирующих операций, установку наружного вентрикулярного дренажа [37]. Описан случай развития Корсаковского синдрома у пациента с КПП с регрессом симптоматики после перфорации стенок кисты [38].
Дополнительные методы исследования. Наиболее информативным методом диагностики срединных полостей и кист является КТ-цистернография. По характеру контрастирования ликворосодержащих полостей можно детально оценить наличие или отсутствие сообщения между различными отделами желудочков головного мозга и этими дополнительными полостями и кистами. Присутствие блока ликвороциркуляции является основанием для проведения оперативного лечения. Альтернативный метод — МРТ исследование ликвородинамики — менее информативен. Он позволяет проследить ток ликвора на уровне Сильвиева водопровода, в III желудочке, но не дает возможности оценить сообщение дополнительных ликворных полостей с желудочковой системой.
Хирургическое лечение. Микрохирургическая кистовентрикулостомия, кистоперитонеальное шунтирование и стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист в настоящее время выполняются крайне редко. Все перечисленные операции наносят не сопоставимую с клиническими проявлениями травму веществу головного мозга (микрохирургическая кистовентрикулостомия) или малоэффективны ввиду небольшого размера формирующейся после операции стомы (стереотаксическая пункция и дренирование срединных ликворных кист). Поиск оптимального метода лечения показал, что наилучшим методом является эндоскопическая фенестрация кист [39]. Дискуссионными остаются вопросы применения одно- и двустороннего доступа, затылочного и лобного доступа, предпочтительного использования гибкого или жесткого эндоскопа, необходимости установки наружного вентрикулярного дренажа [40—44] (рис. 4).
Рис. 4. Варианты эндоскопической фенестрации кисты прозрачной перегородки с использованием нейронавигации [44].
а — вход в полость кисты осуществлен на втором этапе после вентрикулопункции бокового рога (стрелки); б — прямая пункция кисты прозрачной перегородки (большая стрелка).
Заключение
Кисты прозрачной перегородки, полости Верге и мозгового паруса относятся к очень редкой патологии головного мозга. Они могут проявляться различными неспецифическими общемозговыми и локальными неврологическими симптомами. Выявление и оценка размеров срединных кист возможны с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии, но для более тщательного анализа их поведения необходимы более сложные методы динамической визуализации с оценкой ликвороциркуляции. Показанием к хирургическому лечению срединных ликворных кист служит сочетание изолированной (по результатам компьютерной томографии цистерн) полости и клинической симптоматики, которую невозможно объяснить какими-либо другими заболеваниями, характеризующимися аналогичной клинической картиной.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Е.К., Ш.Г.
Сбор и обработка материала — А.С., Ш.Г., Г.Г.
Написание текста — А.С., Г.Г.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.
Комментарий
Работа представляет собой обзор литературы, касающейся срединных ликворных скоплений головного мозга, и затрагивает вопросы экспертизы и поведения нейрохирурга при встрече с пациентами, у которых имеется кистозное расширение полости межжелудочковой перегородки, а также полости vergae и velum interpositum (промежуточного паруса).
Необходимо отметить, что в то время как полость vergae представляет собой продолжение полости межжелудочковой перегородки в пространство под мозолистым телом между раздвинутыми в стороны телами сводов, полость velum interpositum имеет другой гистогенез. Она представляет собой треугольную щель, образованную двумя листками сосудистой оболочки крыши III желудочка и, располагаясь над гиппокампальной комиссурой и внутренними венами мозга, обращена своим острием кпереди, к межжелудочковым отверстиям. Будучи изначально связанной с формирующейся цистерной четверохолмия, она (еще пренатально) запустевает в направлении спереди назад и неразличима у большинства доношенных младенцев, а в тех немногих случаях, когда она сохраняется, клинического значения никогда не имеет.
Межжелудочковая перегородка начинает формироваться с 12-й недели гестации из эмбриональной комиссуральной (терминальной) пластинки путем ее инвагинации между колонками сводов мозга и в виде двух истончающихся листков растягивается над передней комиссурой в ростральном направлении вслед за коленом мозолистого тела, над передними отделами III желудочка и кпереди от них. Образующаяся при этом щель по мере формирования переднего мозга и подкорковых узлов постепенно запустевает и смыкается в направлении сзади наперед, но не сразу, и в части случаев сохраняется вплоть до позднего подросткового возраста, а еще реже и у взрослых, не будучи при этом ассоциированной с психическими заболеваниями или иными состояниями, протекающими с задержкой психоречевого развития [1], и не сопровождаясь головной болью и, тем более, повышением уровня внутричерепного давления и отеком на глазном дне.
Авторы справедливо подчеркивают важность различий между персистенцией этих полостей, отражающей нормальный ход развития и созревания мозга, и их кистозным расширением. С этой целью проанализирована обширная литература, посвященная морфологии, томографическим (КТ, МРТ) признакам, а также частоте встречаемости этих кист в популяции и разнообразным клиническим проявлениям, среди которых лидирует упорная головная боль. Остальное, включая эпилепсию, психические нарушения и задержку психомоторного развития, если и имеет отношение к этим обычно случайным находкам, вряд ли следует считать основанием для нейрохирургического обследования и лечения.
Что же тогда превращает эти, в общем-то, индолентно существующие полости в клинически значимые кисты? Их содержимым является ликвор. Во всяком случае, ни мне, и, насколько известно, никому-либо ничего другого там не встречалось. Я не могу сказать однозначно, откуда ликвор там берется. И, хотя из работы в работу переписывается, что ликвор якобы «пропотевает» в полости свозь их стенки, мне представляется (и я в этом не одинок [2]), что логичнее искать коммуникацию в зоне, откуда эта полость и происходит — в передне-верхних стенках III желудочка, в крошечном треугольном пространстве, обрамленном колонками сводов и передней комиссурой. В части случаев и, по-видимому, по разнообразным причинам (травма, инфекция) изначально существующая щель сужается и облитерируется раньше, чем полость межжелудочковой перегородки, превращая ее в кисту в полном смысле слова. Если она к этому времени просторна, осциллирующий градиент давления, передаваемый на стенки мозговых желудочков пульсовой волной в магистральных артериях основания мозга, перестает совпадать по фазе с запаздывающим и, что важно, — обратным по направлению, отталкивающимся от ригидного мозолистого тела пульсом ликвора в полости кисты. Возникающий при этом феномен «водяного молотка», «бьющего» по гипоталамическим структурам (спереди) и по глубоким венам мозга (сзади и снизу), объясняет симптомокомплекс, который мы наблюдали у наших больных: упорная головная боль, депрессия, анорексия, вялость, снижение памяти и т.д. Немедленный регресс этих симптомов после восстановления коммуникации между желудочками и кистой — его очевидное подтверждение.
Немаловажно и то, что у пациентов с кистами межжелудочковой перегородки и cavum vergae объем супратенториальных ликворных пространств, включая как боковые желудочки, так и собственно кисты, как правило, не превышает таковой в контрольных исследованиях у лиц того же возраста и с таким же объемом мозга [1]. «Отнимая» этот объем у желудочков, кисты, с одной стороны, влияют на диапазон возможностей ауторегуляции мозгового кровотока, который тесно связан с ликворообращением, а с другой — способствуют увеличению амплитуды пульсовых колебаний внутричерепного давления для компенсаторного ускорения скорости перемещения ликвора из-за стеноза межвентрикулярных отверстий. И то, и другое способно в совокупности вызвать стойкую головную боль, а на фоне истощения резервов эластичности мозговой ткани — и вентрикуломегалию.
Авторы коротко указывают, что такие кисты «. осложняют проведение нейрохирургических вмешательств». Я не согласен с этим. Фенестрация их стенок, напротив, только увеличивает пространство и улучшает обзор при манипуляциях в желудочках, а в других ситуациях, например, при выполнении интерфорникального доступа в III желудочек, полость межжелудочковой перегородки — весьма удобный и надежный ориентир.
Лечение симптоматических кист только хирургическое. Эндоскопическая кистовентрикулостомия — метод выбора, но использование стереотаксической навигации, особенно в ситуациях с неширокими желудочками, крайне желательно. Риск развития тяжелых осложнений без такой поддержки очень высок.
Литература/References
1. Dremmen M, Bouhuis RH, Blanken LME, Muetzel RL, Vernooij MW, Marroun HE, Jaddoe VWV, Verhulst FC, Tiemeier H, White T. Cavum Septum Pellucidum in the General Pediatric Population and Its Relation to Surrounding Brain Structure Volumes, Cognitive Function, and Emotional or Behavioral Problems. American Journal of Neuroradiology. 2019;40(2):340-346.
2. Longatti P, Martinuzzi A, Fiorindi A, Malobabic S, Carteri A. Endoscopic anatomy of the triangular recess. Neurosurgery. 2003;52:1491-1494.