что такое патология гемостаза
Нарушение гемостаза
Общие сведения
Причины нарушения гемостаза:
ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.
Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.
Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.
Классификация нарушения гемостаза:
наследственный или приобретенный;
гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);
локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).
Пониженная свертываемость крови
Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.
Причины пониженной свертываемости крови:
Иммунные реакции (вирусы, препараты);
Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;
Действие токсических препаратов;
Гормональные нарушения (гипотиреоз);
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.
Характерные симтомы:
сыпь в виде мелких точек;
пятна диаметром до 3 мм (петехии);
синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);
Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией
Симптомы болезни Виллебранда:
склонность к подкожным кровоизлияниям;
длительная кровоточивость небольших порезов;
продолжительные менструации (в некоторых случаях);
аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.
Тромбоцетопения при нарушении гемостаза
Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.
В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:
острые проявления герпесовой инфекции;
Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:
повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;
ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;
уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;
нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;
меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.
Коагуляционный гемостаз
активизация фибринолитической системы;
увеличение эндогенных антикоагулянтов;
Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.
Причины нарушения I фазы свертывания крови
Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:
снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;
образование антител при лейкозе;
передозировка антикогулянтом гепарином;
генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.
Причины нарушения II фазы свертывания крови
Причины нарушений образования тромбина:
Что нужно знать о нарушении системы гемостаза
Зачем нужен анализ гемостаза? Анализ крови на гемостаз необходим:
Своевременная диагностика поможет вам выявить малейшие отклонения в свертываемости крови, которые продолжительное время могут бессимптомно протекать у человека, даже ведущего здоровый образ жизни.
Определить объем исследований необходимых именно Вам и правильно интерпретировать результат может только врач-гемостазиолог.
Гемостазиолог – врач узкой специальности, который занимается проблемами диагностики, профилактики и лечения причин кровотечений и тромбозов — основных проявлений нарушений в системе гемостаза.
Где сдать анализ крови на гемостаз?
Центр крови КБ № 101 ФФГБУ СКФНКЦ ФМБА России в г. Лермонтове специализируется на диагностике нарушений гемостаза.
Чтобы диагноз был максимально точным, проводится исследование генов, которые «программируют» ответ свертывающей системы крови на различные провоцирующие факторы (воспаление, беременность и т.д.).
Исследование гемостаза в Центре Крови включает большое количество показателей Собственная лаборатория позволяет нам самостоятельно исследовать гемостаз в короткие сроки.
Преимущество исследований в КБ №101 состоит в том, что здесь можно не только сдать анализ на гемостаз, но и получить консультацию врача-трансфузтолога, с последующим проведением комплексного лечения, включающее и все экстракорпоральные методы изменения свойств крови.
Иногда для постановки правильного диагноза кроме анализа на гемостаз, необходимы дополнительные исследования (например, биохимические и клинические анализы крови), перечень которых может индивидуальноопределить только врач.
В трансфузиологическом кабинете КБ № 101 в рабочие дни с 8-00 до 13-30 прием ведет врач трансфузиолог.
Сдать кровь на гемостаз можно с 8:30 до 11:00 с понедельника по пятницу в Центре Крови по адресу: г. Лермонтов, ул. Горная 5
Нарушение системы гемостаза
Система гемостаза является сложной, многокомпонентной и выполняет массу функций, важнейшими из которых являются остановка кровотечения, поддержание крови в жидком состоянии, участие в заживлении повреждений органов и тканей.
Она включает в себя факторы свертывания крови, биологические молекулы, тромбоциты, стенки сосудов, а также нейрогуморальные механизмы, которые регулируют работу этих факторов. Нарушение системы гемостаза может возникать при выходе из строя одного или нескольких компонентов. В итоге нарушается баланс между свертывающими и противосвертывающими механизмами с развитием определенных последствий для организма.
Причины нарушений системы гемостаза
Выделяют приобретенные и врожденные. К приобретенным состояниям относятся:
К врожденным причинам нарушений системы гемостаза относят тромбоцитопению, болезнь Виллебранда, изменения в генах, которые кодируют синтез факторов свертывания крови, наследственные гипофибринемии.
Симптомы нарушений системы гемостаза во многом зависят от того, какой именно компонент пострадал. Если перевес оказывается на стороне свертывающих факторов, то ярко выраженная клиническая картина зачастую отсутствует. Обычно пациентов беспокоит общее недомогание (головная боль, слабость, быстрая утомляемость), что не всегда является для них поводом обратиться за медицинской помощью. Характерные симптомы нарушений системы гемостаза появляются при тромбозе сосудов. В таких случаях могут развиваться инфаркт, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, ДВС-синдром. Данные состояния оборачиваются тяжелыми последствиями для организма и часто становятся причиной летального исхода.
При нарушениях системы гемостаза, которые привели к активации противосвертывающих компонентов, развиваются следующие признаки:
Кровотечения могут быть не только наружными, но и внутренними. Их не всегда удается заблаговременно распознать, что также может обернуться тяжелыми последствиями для организма.
Методы диагностики нарушений системы гемостаза
Для выявления патологии могут применяться следующие методы:
В зависимости от конкретных нарушений системы гемостаза врач может назначать как отдельные показатели, так и комплексное исследование — коагулограмму. В нее входят такие показатели, как ПТВ, ПТИ, АЧТВ, определение уровня фибриногена и D-димеров и т. д.
Для того чтобы подтвердить или опровергнуть наследственную природу нарушений системы гемостаза назначается генетическое тестирование. Пройти его можно в медико-генетическом центре «Геномед».
Нарушения свертываемости крови
Поделиться:
Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?
Кто сворачивает кровь
Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.
Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.
Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.
Нарушения в работе первого звена
Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).
Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.
Читайте также:
Носовое кровотечение
Читайте также: Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.
Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.
Нарушения в работе второго звена
Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.
Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.
Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.
Нарушение коагуляции из-за лекарств
В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.
Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.
Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.
Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.
Патология системы гемостаза и ее влияние на репродуктивную функцию
Многие исследования и открытия в области гемостазиологии помогли пересмотреть причины, патогенез, концепцию лечения и профилактики важнейших осложнений беременности (синдром привычной потери плода, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гестозы, антенатальная гибель плода, тромботические осложнения у беременных и в послеродовом периоде) [5].
Физиологические и патологические изменения в системе свертывания
Беременность – особенное состояние организма, при котором происходят существенные изменения гемостаза: на фоне гормональных перестроек меняется тонус сосудистых стенок, растет потенциал свертывающей системы крови, увеличивается объем циркулирующей крови. Нарушение этого хрупкого равновесия в системе гемостаза на фоне беременности может привести к высокому риску развития тромботических осложнений, кровотечений и акушерских потерь [4].
Частота этих осложнений существенно возрастает при носительстве генетических дефектов системы гемостаза, объединенных термином «наследственная тромбофилия» (мутация в гене протромбина, Лейденовская мутация, дефицит АТ III, дефицит протеина С и S, дезагрегационная тромбоцитопатия и т. д.), и при приобретенных формах нарушениях гемостаза (гипергомоцистеинемия, АФС, СКВ, метабо- лический синдром, варикозная болезнь вен и т. д.) [4]. Сравнительно недавно стала изучаться роль тромбофилии и в патогенезе развития нарушений имплантации плодного яйца, нарушений формирования маточно-плацентарного кровотока и, соответственно, в формировании гестозов («токсикозов») у беременных. Таким образом, наличие тромбофилии представляет серьезный риск не только для исхода беременности, но и является угрозой жизни и здоровью беременной женщины и плоду [2].
Клинические проявления тромбофилий во время беременности очень многообразны. Но своевременное выявление, диагностика (комплекс включает в себя такие исследования, как генетический анализ, гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, оценка функционального состояния тромбоцитов, коагулограмма) и правильная трактовка анамнеза и показателей позволяют диагностировать наличие тромбофилии и, соответственно, вовремя начать лечение для предотвращения осложнений (как акушерских, так и тромботических) [2].
Клинический пример 1:
«Пациентка А. 28 лет. Диагноз: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гете- розиготы F2, F13, ITGB3, FGB), состоявшийся тромбоз в анамнезе (ТЭЛА после кесарева сечения (КС) 2012 г.). Обратилась на малом сроке беременности. Ведение беременности на низкомолекулярных гепаринах (НМГ), антиагрегантах, симптоматической терапии. Мониторинг показателей гемостаза, допплера. Коррекция терапии по показателям. Плановое КС. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).»
Классификации тромбофилий
Методы диагностики тромбофилии
«Пациентка Д. 42 года. Д-з: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гетерозиготы F5, PAI-1, ITGA2, MTHFR677), СППП, возрастной фактор, латентный железодефицит. В анамнезе: роды – 2, замершие беременности на раннем сроке – 3. Обрати- лась после ЗБ. Проведены восстановительная терапия и дообследование, прегравидарная подготовка. При наступлении беременности продолжена терапия: НМГ, фолиевая кислота, антиоксиданты, препараты железа. Срочные роды. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).»
Своевременное выявление рисков тромботических осложнений, рисков патологии и угрозы вынашивания беременности позволяет правильно сформировать эффективные методы профилактики и лечения. При таком подходе терапия действует на основную причину заболевания, а не только купирует симптоматику [1].
Основные принципы терапии
Клинический пример 3:
«Пациентка В. 33 г. Д-з: наследственная предрас-положенность к тромбофилии (патологиче-ская гомозигота PAI-1, гетерозиготы интегрин а2, в3, FGB), первичное бесплодие, сочетанный фактор (ЭКО – 1 отрицательный результат, два криопереноса – отрицательный результат). УЗИ с цветовым допплеровским картированием (ЦДК): гипоплазия эндометрия, нарушение показателей гемодинамики маточного кровотока. Обратилась для планирования криопереноса. Подготовка к криопереносу (НМГ, антиагреганты, антиоксиданты). Показатели на фоне лечения с положительной динамикой. Произведен криоперенос. Получена беременность (бихориальная, биамниотическая двойня). Ведение беременности на НМГ, контроль показателей гемостаза. Коррекция назначений по показателям (На 5–6 нед. – ретрохориальная гематома (РХГ), на 20–21 нед. – нарушение гемодинамики маточно-плацентарного кровотока 1А степени). Плановое КС 35–36 нед. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ).»
Базовыми препаратами в процессе подготовки, ведения беременности и послеродового периода, конечно, являются противотромботические препараты – низкомолекулярные гепарины, антиагреганты, а также фолиевая кислота в индивидуально подобранной дозировке и, по показаниям, вспомогательная терапия (препараты железа, антиоксиданты, препараты прогестерона, глюкокортикоиды) [3].
1. Доброхотова Ю. Э., Щеголев А. А., Комраков В. Е. и др.; Под ред. Ю. Э. Доброхотовой, А. А. Щеголева. Тромботические состояния в акушерской практике. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
2. Макацария А. Д., Бицадзе В. О. Тромбофилические состояния в акушерской практике. – М.: РУССО, 2001. – 704 с.
3. Мхеидзе Н. Э. Клиническое значение выявления генетической и приоб- ретенной тромбофилии у беременных с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты в анамнезе. – М., 2006.
4. Репина М. А., Сумская Г. Ф., Лапина Е. Н. Наследственные нарушения системы гемостаза и беременность. – СПб, 2008.
5. Физиология и патология гемостаза. Под ред. д. м. н. проф. Н. И. Стуклова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.