Что такое фето фетальный синдром при двойне
Случай острого развития синдрома анемии-полицитемии (TAPS) у монохориальной диамниотической двойни с синдромом селективной задержки роста плода (sIUGR)
УЗИ аппарат HS40
Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.
По данным ISUOG, в последние десятилетия отмечено увеличение более чем на 70% случаев рождения двоен [1]. Это связано с широким внедрением вспомогательных репродуктивных технологий, отсроченным поздним зачатием, использованием противозачаточных препаратов.
По типу хориальности различают дихориальные и монохориальные двойни, причем 2/3 из них составляют дихориальные двойни.
Каждый плод из дихориальной двойни имеет собственную плаценту, свое отдельное сосудистое русло, и каждый развивается по своему сценарию, общим для них является состояние матери, которое, естественно, отражается на состоянии плодов.
Фето-фетальные трансфузионные синдромы
По статистике, течение беременности при монохориальных двойнях осложняется в 10–15% случаев фето-фетальными трансфузионными синдромами (ФФТС) разной степени тяжести [3–5], причем клинические проявления ФФТС зависят от наличия именно АВ-анастомозов, их количества и размеров. Классический ФФТС диагностируется обычно на сроках от 16 до 26 нед и характеризуется наличием маловодия, максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см у плода-донора, и многоводием, МВК более 8 см у плода-реципиента. Практически одновременно с этим первым признаком ФФТС при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявляется второй признак: у плода-донора мочевой пузырь или не визуализируется, или бывает значимо маленьким, а у реципиента – переполнен, или значимо большой. Эта самая частая форма ФФТС в настоящее время называется синдромом олигурии-полиурии (TOPS), связана с наличием крупных АВ-анастомозов на поверхности плаценты, приводящих к гиперволемии плода-реципиента и гиповолемии плода-донора. При своевременной ультразвуковой диагностике эта форма поддается антенатальной коррекции фетоскопической лазерной коагуляцией АВ-анастомозов.
При наличии глубоких АВ-анастомозов малого диаметра (до 1 мм) и в отсутствие компенсирующих АА-анастомозов в 3–5% случаев у монохориальной двойни может развиваться еще одна форма ФФТС – синдром анемии-полицитемии (TAPS), когда по мельчайшим анастомозам происходит хроническое медленное кровотечение от донора к реципиенту [6]. При УЗИ количество околоплодных вод может быть приблизительно одинаково нормальным, и заподозрить TAPS можно, если обратить внимание на разницу в толщине и эхогенности территорий плацент донора и реципиента. При измерении пиковой систолической скорости (ПСС) в средней мозговой артерии (СМА) каждого плода подтверждается, что у плода с признаками анемии с ПСС выше 1,5 МоМ территория плаценты утолщена, эхогенность ее повышена, а у реципиента с признаками полицитемии с ПСС ниже 1,0 МоМ территория плаценты обычной толщины и низкой эхогенности. В случае ФФТС в виде TAPS в отличие от TOPS существующие методы пренатального лечения не так эффективны, так как мелкие глубокие АВ-анастомозы практически не видны при фетоскопии. Некоторые специалисты проводят полную лазерную дихорионизацию плаценты по сосудистому руслу с предварительной амниоинфузией. Методом выбора является внутриутробная гемотрансфузия плоду-донору, однако она эффективна только в отсутствие значимо крупных анастомозов, усугубляющих полицитемию плода-реципиента. Таким образом, эффективность однократной гемотрансфузии плоду-донору имеет и лечебное, и диагностическое значение. В противном случае некоторые специалисты проводят обменные гемотрансфузии с возмещением реципиенту объема изъятой крови физиологическим раствором [7]. Так как в большинстве случаев TAPS возникает после 26 нед, все мероприятия направлены на продление беременности с целью достижения периода жизнеспособности плодов.
Синдром селективной задержки внутриутробного роста
Синдром селективной задержки внутриутробного роста (сЗВУР) выражается в отставании в росте одного из плодов и характеризуется дискордантностью фетометрических показателей двух плодов более чем на 25% и высчитывается по формуле:
Селективная ЗВУР не считается уникальным осложнением монохориальной двойни и не относится к ФФТС. У дихориальной двойни также может возникать дискордантность в росте и развитии одного из плодов, причиной может быть хромосомная аномалия одного из плодов дихориальной двойни, например трисомия 18, или триплоидия, оболочечное прикрепление пуповины, пороки развития плода типа скелетных дисплазий и т.д. Причиной может быть и истинная плацентарная недостаточность одной из плацент, когда недоразвиты ворсины, сосуды ворсин и соответственно сосудистое русло плаценты. Терминальная плацентарная недостаточность может привести к гибели меньшего плода, однако отсутствие каких-либо общих сосудов между плацентами позволяет оставшемуся плоду развиваться без осложнений до доношенного срока.
При синдроме сЗВУР у монохориальной двойни при идентичном генном и хромосомном наборе может быть катастрофическая разница по площади принадлежащих плодам плацентарных территорий с аномальным развитием ворсин и сосудистого русла плацентарной ткани у плода с сЗВУР (рис. 1).
При терминальной плацентарной недостаточности происходит гибель меньшего плода, которая в большинстве случаев влечет за собой гибель нормального плода. Объясняется это наличием сосудистых анастомозов (АА и ВВ) в одной общей плаценте, но в отличие от ФФТС плацентарные анастомозы здесь играют положительную роль, долгое время компенсируя и поддерживая жизнь плода с маленькой плацентарной территорией (рис. 2).
Рис. 1. Распределение сосудов в плаценте монохориальной двойни при селективной ЗВУР.
Перинатальные исходы монохориальной многоплодной беременности, осложненной фето-фетальным трансфузионным синдромом
1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия;
2) ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Актуальность. Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является одной из причин высокой перинатальной заболеваемости и смертности при монохориальной многоплодной беременности. Цель. Оценить перинатальные исходы монохориальной многоплодной беременности, осложненной ФФТС. Материалы и методы. Проспективное исследование 253 монохориальных беременностей. Основная группа (n=153) – беременность, осложненная ФФТС, и контрольная (n=100) – неосложненная двойня. Основная группа разделена на подгруппы в зависимости от тактики ведения: лазерная коагуляция анастомозов плаценты (n=126), амниоредукция (n=11), без внутриутробного лечения ФФТС (n=16). Проводилось сравнение течения антенатального периода и неонатального исхода в группах и подгруппах. Различия считали значимыми при p
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является одним из наиболее тяжелых осложнений монохориальной многоплодной беременности, который встречается в 10–15% случаев [1].
Причиной развития ФФТС является неравномерное распределение кровотока между близнецами за счет наличия несбалансированных анастомозов плаценты, по которым происходит сброс крови от одного плода к другому [2, 3]. Вследствие этого развивается гиповолемия плода-донора и гиперволемия плода-реципиента. Это приводит к значительным изменениям со стороны сердечно-сосудистых систем плодов [4]. В отсутствие лечения ФФТС ассоциируется с высокой, превышающей 95%, перинатальной заболеваемостью и смертностью; у детей, перенесших ФФТС, наблюдается высокая частота сердечно-сосудистых (87%), неврологических (70%) и дыхательных расстройств (92%) [5].
Своевременная диагностика и выбор оптимальной тактики лечения ФФТС являются решающими в улучшении перинатальных исходов.
В настоящее время существует несколько методов лечения ФФТС: селективный фетоцид одного из плодов, фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты и серийная амниоредукция.
Селективный фетоцид плода применяют при наличии аномалий развития одного из плодов, сочетании ФФТС с селективной задержкой роста одного из плодов (при дискордантности более 40% и до 22 недель беременности), при IV стадии ФФТС в случае отсутствия технической возможности выполнения лазерной коагуляции анастомозов.
Амниоредукция является паллиативным методом лечения ФФТС, который заключается в уменьшении многоводия плода-реципиента. Это способствует снижению риска преждевременных родов и, возможно, улучшению перфузии плаценты. Обычно амниоредукция применяется при I стадии ФФТС; при поздней, после 26 недель диагностике синдрома, а также при рецидиве вследствие неполной коагуляции анастомозов и отсутствия технической возможности выполнить лазерную коагуляцию.
Фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты является патогенетически обоснованным методом лечения ФФТС, так как в его основе лежит устранение причины заболевания. Внедрение данного метода в клиническую практику способствовало уменьшению заболеваемости и смертности новорожденных.
Таким образом, актуальным остается изучение особенностей перинатальных исходов при монохориальной двойне, осложненной ФФТС, при различных его стадиях и методах лечения.
Целью данного исследования являлось изучение особенностей течения монохориальной многоплодной беременности, эффективности различных тактик ведения и перинатальных исходов при ФФТС.
Материалы и методы
Проведено проспективное исследование на базе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России в период с 2014 по 2019 гг. Проведен анализ течения беременностей 253 пациенток с монохориальной диамниотической двойней.
Критерии включения: неосложненная беременность монохориальной диамниотической двойней и монохориальная диамниотическая двойня, осложненная ФФТС.
Критерии исключения: монохориальная моноамниотическая двойня, дихориальная диамниотическая двойня, многоплодная беременность высшего порядка (тройни, четверни), неизвестная хориальность, хромосомные аномалии у одного или обоих плодов, синдром обратной артериальной перфузии при монохориальной двойне.
Срок беременности рассчитывался от первого дня последней менструации, согласно данным ультразвукового исследования (УЗИ) – копчико-теменного размера большего плода, измеренного в 11–136 недель беременности, при наступлении беременности в результате вспомогательных репродуктивных технологий – по дате переноса эмбриона с учетом сроков культивирования.
Определение типа хориальности и амниальности при многоплодии проводилось до 14 недель беременности на основании эхографической оценки. Подтверждением монохориальной диамниотической двойни являлось наличие одного плодного яйца (одного хориона), содержащего два живых плода и два амниона (наличие Т-признака).
Диагностика ФФТС основывалась на следующих эхографических критериях: выявлении маловодия у плода-донора (максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см) и многоводия у плода-реципиента (МВК более 8–10 см). Оценка степени тяжести ФФТС проводилась согласно классификации, предложенной R. Quintero et al. [6].
Все пациенты были разделены на две группы: основная включала 153 беременных монохориальной диамниотической двойней, осложненной ФФТС, и контрольная – 100 беременных с неосложненной монохориальной диамниотической двойней. В зависимости от тактики ведения беременности были сформированы три подгруппы. Выбор тактики ведения зависел от срока диагностики и/или поступления в Центр, стадии ФФТС, технической возможности выполнения оперативного лечения. В 1-ю подгруппу вошли 126 пациенток, которым проводились фетоскопия, лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты при I–IV стадиях ФФТС до 27 недель беременности; во 2-ю подгруппу – 11 пациенток, которым выполнялась серийная амниоредукция при I стадии ФФТС и при II стадии в сроке обращения после.