что такое артерио венозная разница по кислороду
Артерио-венозные мальформации
Происхождение сосудистых мальформаций
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Основные патогенетические аспекты острой кровопотери
Учитывая, что диагностика кровопотери и интенсивная заместительная терапия при кровотечениях, в том числе и язвенной природы, должна быть основана не на механическом исполнении малоконкретных и часто противоречивых инструкций, а на четком понимании механизмов нарушения гомеостаза и их клинических проявлений, мы считаем обязательным остановиться на современной концепции патофизиологии острой кровопотери.
В патогенезе развития синдрома острой кровопотери традиционно выделяют три основных фактора: уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК), изменение сосудистого тонуса, снижение сердечного выброса. В ответ на острую кровопотерю в организме больного развивается комплекс ответных компенсаторно-защитных реакций, имеющих универсальный характер. Известно, что острая кровопотеря приводит к выбросу надпочечниками катехоламинов, вызывающих спазм артериол и прекапиллярных сфинктеров с редукцией перфузии микроциркуляторного русла. Ограничение перфузии микроциркуляторного компартмента сосудистой системы имеет несколько последствий. Сам по себе сброс крови в венозное русло по артериовенозным шунтам и соответствующее объему микроциркуляторного русла (7-14%) увеличение объема всего функционирующего в данный момент сосудистого русла может частично компенсировать возникший дефицит ОЦК. Централизация кровообращения при этом позволяет, во-первых, поддерживать адекватный сердечный выброс за счет сохранения преднагрузки и, во-вторых, обеспечить перфузию жизненно важных тканей (нервная ткань, миокард, легочная ткань) и тем самым обеспечить поддержание жизни в критических ситуациях. Принято считать, что поддержание адекватного внутрисосудистого объема и связанной с ним преднагрузки желудочков – это основа нормальной насосной функции сердца. Принципы, высказанные Э. Старлингом и О. Франком в начале двадцатого столетия, до сих пор формируют наше понимание физиологии кровообращения, патофизиологических механизмов и способов ее коррекции. Состояние сократимости миокарда при различных условиях, таких как гипокинезия – недостаточность кровообращения при острой кровопотере, или гиперкинезия – ранняя фаза септического шока, являются примерами ситуаций, где закон Франка-Старлинга действует относительно безупречно.
Компенсаторный механизм, являющийся при кровопотере до 15% ОЦК самодостаточным, при большей величине кровопотери может оказаться несостоятельным для предотвращения прогрессирующей гипотонии и, кроме того, является причиной развития тяжелых расстройств микроциркуляции даже после видимой нормализации гемодинамики. Длительный спазм периферических сосудов вызывает серьезные прогрессирующие расстройства кровообращения в микроциркулярном русле, вплоть до полного прекращения почечного, печеночного, мезентериального кровотока, перфузии мышц и покровных тканей. Это, в свою очередь, приводит к возникновению дефицита в транспорте кислорода (гипоксемия), развитию гипоксии органов, переходу клеток органов на анаэробный путь расщепления глюкозы, накоплению недоокисленных продуктов метаболизма, развитию тканевого ацидоза, что определяет возникновение синдрома полиорганной недостаточности. Как метко замечено, при шоке арена катастрофы – в системе макроциркуляции, а ее судьба – в системе микроциркуляции.
По мнению современных авторов, состояние острой артериальной гипотензии и гипоперфузии тканей, закономерно возникающих в результате острой потери части ОЦК, не является всеобъемлющим отражением сущности геморрагического шока, поскольку перфузия тканей насыщенной кислородом кровью, а тем более, артериальное давление, являются не целью для организма, но всего лишь средством осуществления энергообеспечения тканей. Данное положение является иллюстрацией принципа постоянства гомеостаза, основанного на теории функциональных систем П. К. Анохина и утверждающего, что именно конечный приспособительный результат, биологическая константа (в данном случае – доставка кислорода соответственно метаболическим потребностям тканей) является системообразующим фактором и определяет взаиморегуляцию звеньев системы.
Артерио-венозные мальформации
Артериовенозная мальформация (АВМ) —редко встречающаяся патология кровеносных сосудов, при которой вены и артерии переплетаются, образуя извитой клубок.
Сосудистые дефекты с одинаковой частотой развиваются у мужчин и у женщин. Они могут располагаться в любой части тела, но чаще всего локализуются в спинном и головном мозге.
Причины артериовенозных мальформаций
АВМ – врожденное заболевание, которое возникает при неправильном развитии кровеносных сосудов в утробном периоде в результате:
Предполагают, что определенную роль играет и генетический фактор.
Симптомы артериовенозных мальформаций
Мальформации, не выявленные в младенчестве, десятилетиями протекают скрыто. Обычно первые симптомы у взрослых проявляются только после достижения 30-40-летнего возраста.
Клинические проявления зависят от локализации сосудистого клубка.
Если дефект располагается в головном мозге, то вызывает:
При локализации мальформации на коже наблюдаются красные и темно-фиолетовые пятна, телеангиоэктазии, гипертрофия (разрастание тканей), кровотечения даже при легкой ранимости.
Наиболее опасны сосудистые «клубки», расположенные в головном и спинном мозге. Их разрыв сопровождается внутренним кровоизлиянием, что при отсутствии немедленной медицинской помощи, становится причиной смерти.
Диагностика артериовенозных мальформаций
«Золотой стандарт» в диагностике АВМ – ангиография. Дополнительно врач может направить на ультразвуковую допплерографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Лечение артериовенозных мальформаций
Устранить сосудистый дефект можно только хирургическим путем.
Известно 3 типа операций:
Почему лечить артериовенозные мальформации лучше в Major Clinic
Наш медицинский центр оснащен высокотехнологичным оборудованием известных производителей, что обеспечивает постановку правильного диагноза и максимальную точность при выполнении операции, исключая возможность врачебных ошибок.
Благодаря многолетнему опыту хирургам клиники Major Clinic (Москва) удается эффективно удалять сосудистые дефекты, не повреждая жизненно важные органы, и предотвращать летальный исход, которым угрожает разрыв мальформации.
Артериовенозные мальформации у детей
Хотя АВМ – врожденное заболевание, обычно в детском возрасте оно ничем не проявляет себя. В редких случаях наблюдаются красные пятна, сердечная недостаточность, задержка психического развития и речевых функций, когнитивные нарушения.
Профилактика артериовенозных мальформаций
Чтобы предотвратить развитие АВМ, необходимо во время беременности исключить действие провоцирующих факторов.
Артерио-венозная разница параметров гемостаза у реанимационных больных с различными типами энергодефицита
Полный текст:
Аннотация
Об авторах
Список литературы
1. Неговский В.А., Гурвич А.М., Золотокрылина Е.С.
2. Ефуни С.Н., Шпектор ВА.Гипоксические состояния и их классификация.Анестезиология и реаниматология.1986; 2: 3—1
3. Шапошников С.А., Синьков С.В., Иванов К.Ф., Заболотских И.Б.Закономерности развития нарушений гемостаза после резекции печени в зависимости от типа энергодефицита.Общая реаниматология.2010; 6 (5): 21—2
4. Синьков С.В., Шапошников С.А., Величко Д.С., Заболотских И.Б.Характеристика гемостаза с позиции энергодефицитных состояний.Кубанский науч. мед. вестн.2012; 3: 132—137.
5. Величко Д.С., Шапошников С.А., Синьков С.В.Коррекция нарушений системы гемостаза с позиции энергодефицитных состояний.Современные проблемы науки и образования.2012; 6: 184.
6. Гаврилов О.К.Проблемы и гипотезы в учении о свертывании крови. М.: Медицина; 1981.
7. Kitchens C.S., Alving B.M., Kessler C.M.Consultative hemostasis and thrombosis. W.B. Saunders Company; 2004: 768.
8. Гологорский В.А., Багдатьев В.Е., Гельфанд Б.Р.Изменение метаболической функции легких и содержание биологически активных веществ в крови больных с респираторным дистресс-синдромом.Анестезиология и реаниматология.1992; 1: 20—22.
9. Багдатьев В.Е., Гологорский ВА., Гельфанд Б.Р.Нарушения фибри-нолитической функции легких при респираторном дистресс-синдроме у больных перитонитом.Анестезиология и реаниматология.1991; 5: 9—12.
10. Заболотских И.Б., Зыбин К.Д., Курзанов А.Н., Мусаева Т.С.Сверхмедленные биопотенциалы как способ экспресс-диагностики типа энергодефицита у реанимационных больных.Кубанский науч. мед вестн.2009; 1: 37—42.
11. Синьков С.В., Заболотских И.Б., Шапошников С.А.Приобретенные коагулопатии: современные подходы к дифференциальной диагностике и интенсивной терапии с позиции доказательной медицины.Общая реаниматология.2007; 3 (5—6): 192—198.
12. Гаврилов О.К.Мозаичность гемостатических потенциалов и патология РАСК. В кн.: Проблемы и гипотезы в учении о свертывании крови. М.: Медицина; 1981: 11—25.
13. Kalfarentzos F., KehagiasJ., MeadN., Kokkinis K., Gogos CA.Enteral nutrition is superior to parenteral nutrition in severe acute pancreatitis: results of randomised prospective trial.Br. J. Surg.1997; 84 (12): 1665—1669.
14. Tesinsky P.Nutritional care of pancreatitis and itscomplications.Curr. Opin. Clin. Nutr. Metab. Care.1999; 2 (5): 395—398.
15. Moore F.D.Metabolism in trauma: the reaction of survival.Metabolism.1959; 8: 783—786.
16. Голубев А.М., Мороз В.В., Сундуков Д.В.Патогенез острого респираторного дистресс-синдрома.Общая реаниматология.2012; 8 (4): 13—21.
17. Мороз В.В., Власенко А.В., Голубев А.М., Яковлев В.Н., Алексеев В.Г., Булатов Н.Н., Смелая Т.В.Патогенез и дифференциальная диагностика острого респираторного дистресс-синдрома, обусловленного прямыми и непрямыми этиологическими факторами.Общая реаниматология.2011; 7 (3): 5—13.
18. Синьков С.В., Заболотских И.Б., Шапошников С.А., Федоренко А.А.Вклад острого повреждения легких в патогенез развития нарушений системы гемостаза.Общая реаниматология.2008; 4 (3): 6—9.
19. Мороз В.В., Кармен Н.Б., Маевский Е.И.Механизмы вторичного повреждения нейронов при тяжелой черепно-мозговой травме (часть 2).Общая реаниматология.2011; 7 (5): 42—45.
20. Данилов И.А., Овечкин А.М.Полиорганная недостаточность: состояние проблемы и современные методы лечения с использованием низкопоточных мембранных технологий.Общая реаниматология.2011; 7 (6): 66—71.
21. Лихванцев В.В., Мороз В.В., Гребенчиков О.А., Гороховатский Ю.И., Заржецкий Ю.В., Тимошин С.С., Левиков Д.И., Шайбакова В.Л.Ише-мическое и фармакологическое прекондиционирование.Общая реаниматология.2011; 7 (6): 59—65.
Для цитирования:
For citation:
Врожденная гигантская артерио-венозная мальформация у пациента старше 20 лет. Клинический разбор.
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен.
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда. Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.24 на 100 000 населения в год.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
1. Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
2. Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
3. Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков, часто сопровождаются гидроцефалией.
По типу течения можно выделить:
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же мальформации задней черепной ямки. Первое проявление заболевания – разрыв аневризмы.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии. Часто проявляется судорожным синдромом (у 26 – 67% больных), кластерными головными болями, прогрессирующим неврологическим дефицитом, как и при опухолях головного мозга. (См. таблицу №1)
Смертность от кровоизлияния составляет около 15%. Лечение АВМ должно быть комплексным. Применяется открытое хирургическое вмешательство, радиохиругия, эндоваскулярная эмболизация.
Открытым хирургическим вмешательством является радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга. Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода. АВМ расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.
При радиохирургическом методе возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.
Эндоваскулярный (эндартериальный) метод в последние годы стал методом выбора при лечении АВМ. Эндоваскулярная процедура малоинвазивна, величина, локализация АВМ не влияют на риск процедуры. Риск осложнений менее 3% (что меньше, чем годовой риск кровоизлияния). Часто применяются комбинированные методы лечения АВМ, что позволяет значительно снизить риск осложнений и радикальность вмешательства.
В настоящей статье мы приводим интересный клинический случай консервативного ведения гигантской АВМ.
Описание клинического случая
В неврологическом отделении для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения с палатами реанимации и интенсивной терапии наблюдался мужчина 27 лет с диагнозом: «Разрыв врожденной гигантской артерио-венозной мальформации левого полушария головного мозга. Повторные субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния. Симптоматическая эпилепсия. Каротидно-кавернозное соустье слева. Рецидивирующие носовые кровотечения. Хроническая постгеморрагическая железо-фолиеводефицитная анемия».
Анамнез заболевания. В 5-летнем возрасте отмечался эпизод утраты сознания с судорогами. Обследован в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где при ангиографии выявлена артерио-венозная мальформация в левом полушарии головного мозга. В связи с выраженным объемом мальформации и высоким операционным риском от открытого хирургического лечения воздержались, назначена симптоматическая терапия. Непродолжительное время получал тегретол. В последующие годы судорог не отмечалось. Обучался до 11 лет в обычной школе, развивался без существенных отклонений, у психологов и неврологов не наблюдался. В дальнейшем отмечалось нарастание мышечных атрофий в правых конечностях, появление контрактуры правой кисти, усиление сосудистого рисунка на лице слева. В течение многих лет имели место носовые кровотечения. За 3 недели до госпитализации кровотечения участились. Снизился аппетит, стал вялым, часто жаловался на боли в шейном отделе позвоночника. 14.08 утром упал, потеряв сознание, был обнаружен родителем лежащим на полу, отмечались судорожные подергивания в левых конечностях, была однократная рвота. С этого же времени стал жаловаться на непостоянные боли в поясничном и шейном отделе позвоночника. Амбулаторно были сданы анализы крови, отмечено резкое снижение уровня сывороточного железа, гемоглобина. Для обследования и лечения госпитализирован в КБ №1.
При поступлении в стационар 20.08: состояние тяжелое; в неврологическом статусе обращали на себя внимание: астеническое телосложение, выраженная бледность кожных покровов, череп гидроцефальной формы, значительная выраженность сосудистого рисунка на лице слева, экзофтальм (больше слева), спастический правосторонний гемипарез с развитием мышечной гемигипотрофии и сгибательных контрактур.
При дообследовании выявлено:
В ОАК при поступлении: Hв- 69г/л, эритроциты-4,06х1012, тромбоциты-360, лейкоциты-5,4х109, п/я-6%, с/я-69%, эо-1%, баз-0%, лимф-19%, мон-5%, СОЭ-3мм/ч. В биохимическом анализе крови и коагулограмме, общем анализе мочи при поступлении изменений не выявлено.
При ЭЭГ: Диффузные изменения ЭЭГ. Основной ритм покоя слева дезорганизован, замедление биопотенциалов над левым полушарием. На фоне гипервентиляции регистрируется генерализованная островолновая активность пароксизмального характера над левым полушарием.
На МРТ головного мозга (20.08): Гигантская артериовенозная мальформация левого полушария головного мозга с тотальной атрофией всего полушария, гидроцефалия. (Рис. 1)
Дуплексное исследование МАГ: расширение обеих ОСА, ПА и левой ВСА, Небольшая извитость обеих ВСА. Признаки снижения периферического сопротивления в сосудах основания мозга, наиболее выраженные в бассейне левой ВСА.
Течение заболевания:
Длительное время находился в БИН, где в первую неделю практически ежедневно на фоне терапии антиконвульсантами повторялись судорожные приступы. Далее при повторных люмбальных пункциях и КТ диагностировано повторное субарахноидальное кровоизлияние. На КТ от 01.09: отмечается отрицательная динамика в виде увеличения размеров мальформации за счет полости с геморрагическим содержимым, которая пролабирует в полость правого бокового желудочка. Нельзя исключить наличие свободной крови в левом боковом желудочке.
КТ головного мозга от 01.09.09. (Рис. 3)
Было принято решение о проведении процедур ликворофильтрации. Всего было проведено 2 процедуры экстракорпоральной фильтрации ликвора однопрокольным «маятниковым» методом. После проведения первой процедуры и санации геморрагического ликвора частота судорожных припадков уменьшилась, уменьшились общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, сомнолентность). При этом отмечалось значительное снижение клеточного состава ликвора. Осложнений после процедуры не было.
С 04.09 отмечалось наличие у больного стойкой лихорадки, п/я сдвиг лейкоцитарной формулы влево без лейкоцитоза, признаки острого бронхита, в дальнейшем плевропневмонии и антибиотик-ассоциированной диареи. Получал следующую схему: цефтриаксон (как стартовая а/б терапия), абактал (смена с учетом чувствительности бактериального агента), ванкомицин (в составе комплексной терапии диареи).
За время госпитализации пациент также перенес госпитальную пневмонию, длительное время проводился подбор противосудорожной терапии, был консультирован эпилептологом.
На фоне проводимого лечения постепенно уменьшилась лихорадка, нормализовались водно-электролитные показатели, нормализовался стул, вырос уровень гемоглобина (112 г/л при выписке), не рецидивировали носовые кровотечения. Судорожные приступы не повторялись с 22.09. Начаты постепенные реабилитационные мероприятия. У пациента сохранялись головные боли, менингеальный синдром. 3.11 выписан домой.
Пациент наблюдается специалистами клиники по настоящее время.
Заключение
Описан клинический случай течения гигантской артерио-венозной мальформации с повторными субарахноидальными кровоизлияниями без проведения оперативного вмешательства с благоприятным исходом.
Список литературы
Коллектив авторов: Кудакова А. М., Литвинов Н. И., Каленова И. Е., Казанцева И.В., Зубанов А.Г.