что такое абоба диагноз болезнь

Болезнь Боуэна

Болезнь Боуэна представляет собой облигатное редко встречающееся заболевание, характеризующееся одним (возможно, несколькими) пятнисто-узелковым образованием на кожном покрове. Это предраковое состояние, которое без соответствующей и действенной терапии приведет к появлению опасного плоскоклеточного рака. Чаще всего устраняют проблему хирургическим способом, благодаря полному иссечению пораженного участка. Далее выполняется гистологическое исследование, позволяющее определить дальнейшую тактику ведения конкретного пациента.

Причины и симптомы

Болезнь Боуэна (по статистике) чаще всего диагностируется у женщин старше 50-ти лет, хотя известны многочисленные случаи заболевания мужчин. Характерные пятнисто-узелковые образования обычно появляются на кожных покровах верхних конечностей, в зоне промежности, на животе или на спине.

Первоначально проблема выглядит как небольшое по размерам красноватое пятнышко. Также заболевание может возникнуть в виде миниатюрной бляшки (до 2 см), которая имеет неправильную форму и шелушится. Чешуйки белесого и желтоватого цвета легко удаляются, после чего под ними определяется мокнущая поверхность красноватого оттенка. Образование постепенно увеличивается и со временем начинает слегка возвышаться над уровнем кожного покрова. Рост может быть стремительным или практически незаметным.

Медики, ведущие эксперты в области онкологии связывают заболевание с травматизмом кожи. Также причинами принято считать:

Однозначно точные причины развития болезни Боуэна на сегодняшний день не определены. Высокий риск прослеживается у лиц с предрасположенностью к раку, а также у людей, имеющих в анамнезе дерматозы, протекающие в хронической форме. В данном случае выделяют, например, красный плоский лишай, дискоидную красную волчанку.

Возможные осложнения

Прогрессирующее озлокачествление – серьезное осложнение заболевания, которое в будущем чревато прорастанием в мягкие ткани и метастазированием. Помимо смертельно опасных последствий специалисты отмечают риски изъявления образовавшихся бляшек, а также инфицирование очагов.

Фото заболевания

Болезнь Боуэна является самой ранней формой плоскоклеточного рака кожи. Обычно проявляется в виде грубых участков на коже, иногда на поверхности анального отверстия, на половых органах. Злокачественные пятна как правило, больше и краснее, чем возрастной кератоз. Болезнь Боуэна трудно отличить от плоскоклеточного рака и иногда она может перерасти в инвазивную форму, поэтому врачи рекомендуют незамедлительное лечение.

Диагностика и своевременное выявление заболевания

Определить болезнь Боуэна не всегда удается быстро. Визуального осмотра у дерматолога часто бывает недостаточно. Компетентный специалист может рекомендовать биопсию. Обычно гистологическое исследование проводится после удаления пораженного участка. При обнаружении симптомов, которые напоминают болезнь Боуэна, важно исключить псориаз, эпидермодисплазию Левандовского-Лютца и экзему.

На первом приеме врач:

При постановке диагноза и назначении терапии обязательно учитывается возраст больного. Определить болезнь без врачебной диагностики невозможно. Любые эксперименты, в том числе попытки самостоятельно выявить проблему, дифференцировать и медикаментозно/хирургически решить ее могут стать фатальными и усугубить и без того сложную ситуацию. Необходимо как можно быстрее записаться на прием к профессиональному и опытному онкодерматологу.

Лечение

Терапия осуществляется благодаря удалению кожного образования или абляции локальными методами. Список лекарств, терапевтические манипуляции – все это зависит от размера, локализации пятнисто-узелкового образования. По рекомендации врача может быть применена:

Если своевременно обратиться за врачебной помощью и выполнить терапию, рекомендованную специалистом, у пациента есть все шансы на скорейшее и полное выздоровление. Осложнений, перерождений, метастазирования удается избежать, если использовать оптимальное лечение, рекомендованное лечащим онкодерматологом.

Профилактика

При болезни Боуэна поражается верхний слой кожи, а значит:

Меры предосторожности:

Доказано, что своевременный визит к врачу может спасти жизнь. Если появилось новое пигментированное образование на коже, невус поменял размер, цвет, форму, необходимо незамедлительно обращаться к специалистам. Не стоит медлить. Берегите себя!

Источник

Плоскоклеточный рак кожи (болезнь Боуэна)

Болезнь Боуэна — образование, для которого характерно появление единичных (реже — множественных) новообразований на коже или слизистых, локализующихся в эпидермисе — поверхностном слое. Это заболевание относится к предраковому состоянию, при этом прорастание в другие ткани отсутствует. Чаще всего заболевание диагностируется у пациентов в возрасте 40-70 лет, хотя не являются исключением более молодые люди. Болезнь может поражать голову, ладони, слизистые оболочки, у мужчин в большинстве случаев опухоль локализуется на внутреннем листке крайней плоти, у женщин поражение гениталий встречается редко.

Гистологически болезнь Боуэна относится к плоскоклеточному раку кожи. Для заболевания характерно прогрессирующее течение, хотя нередко предраковое состояние остается таковым на протяжении всей жизни больного. При отсутствии лечения или его недостаточном объеме болезнь переходит в инвазивную форму с образованием метастазов и поражением других органов.

Лечение

Лечение болезни Боуэна зависит от локализации очага и его размеров. При небольшом поражении (до 2 см) возможно консервативное лечение, которое подбирается строго индивидуально. В этом случае назначаются аппликации мази (проспидиновая, фторурациловая). При отсутствии эффекта от лечения, а также в том случае, если размеры патологического очага превышают 2 см, рекомендованы более радикальные методы.

Одним из наиболее эффективных считается фотодинамическая терапия (ФДТ) — сочетание светового излучения и лекарственной терапии с использованием фотосенсибилизатора, результатом лечения является некроз раковых клеток. Кроме того, широко практикуется хирургическое лечение — иссечение.

Операция

Иссечение опухоли кожи проводится в пределах здоровых тканей с отступом на 1-2 см от края. При образованиях большего размера рекомендовано удаление в более широком пределе. В ходе операции важен микроскопический контроль краевой зоны, что дает возможность сохранения максимума здоровой кожи. Нередко для достижения максимального эффекта практикуется сочетание различных методик.

Стоимость

Стоимость лечения плоскоклеточного рака кожи зависит от множества факторов, в первую очередь, от метода и объема лечебных мероприятий. Но, чтобы правильно подобрать тактику лечения, необходимо пройти обследование. В нашей клинике практикуется только индивидуальный подход к каждому пациенту, с учетом локализации опухоли, наличия осложнений, а также сопутствующих заболеваний. Для получения более полной информации лучше позвонить по телефону +7 (495) 782-50-10

Причины

Причиной плоскоклеточного рака кожи считается неблагоприятное воздействие на организм различных факторов. Это может быть контакт с такими веществами, как деготь, смола, мышьяк и т.п. Также оказывает вредное влияние ионизирующая радиация и ультрафиолетовое излучение. В настоящее время подтверждено, что появлению рака кожи способствует вирус папилломы человека онкогенного типа. Кроме того, в группе риска находятся пациенты, страдающие плоским лишаем, красной волчанкой, дистрофическим буллезным эпидермолизом. В некоторых случаях к онкологической патологии приводят заболевания, связанные с изменениями кожи: ороговевающие кисты, порокератоз, рубцовая ткань в результате травматического поражения кожи и др.

Симптомы

Очаги поражения могут встречаться на любом участке тела и конечностей. Поначалу появляется пятно красного цвета или бляшка с неправильными контурами и незначительным шелушением. Чешуйки белого или желтоватого цвета, находящиеся на поверхности очага, без усилий удаляются, обнажая мокнущую поверхность красного цвета. Размер очага может варьироваться от 2 мм до 5-6 см. С четкими границами, образование постепенно приподнимается над уровнем кожи, затем преобразуется в бляшку желтовато-красного цвета. В некоторых случаях очаг напоминает экзему, однако используемые при этом заболевании мази неэффективны. Таким образом, важными симптомами плоскоклеточного рака кожи являются неравномерное увеличение очага по периферии, его пестрота в результате гиперкератоза, бородавчатых разрастаний, а также возвышение краев. Иногда очагов может быть несколько, по мере увеличения они начинают сливаться между собой.

При поражении слизистой оболочки ротовой полости, а также на веках наблюдаются одиночные плоские бляшки, по виду напоминающие папилломы. При расположении очага возле ногтевого ложа постепенно разрушается ноготь.

Диагностика

Диагностика плоскоклеточного рака кожи основывается на визуальном осмотре, данных дерматоскопии и результатов биопсии — именно гистологическое исследование служит подтверждением диагноза. При выставлении диагноза также следует провести дифференциальную диагностику, исключив экзему, псориаз, кератоз, бородавчатый туберкулез кожи, базалиому и др.

Эффективные решения и методики лечения

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

эффективный метод лечения злокачественных образований кожи, в основе которого лежит воздействие светом с определенной длиной волны на клетки опухоли. Во время лечения в организм вводится специальное вещество (фотосенсибилизатор),…

Дерматоскопия

Дерматоскопия (эпилюминисцентная микроскопия) — представляет собой процедуру визуального осмотра кожных новообразований, в процессе выполнения которого удается своевременно выявить ранние стадии озлокачествления. В ходе исследования…

Иссечение опухоли кожи

Иссечение опухоли кожи — один из эффективных методов хирургического лечения при плоскоклеточном раке (болезнь Боуэна). Показанием к операции служит наличие новообразования больших размеров, поражение глубоких слоев кожи на…

Отзывы пациентов

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

С уверенностью могу рекомендовать Романа Михайловича как одного из лучших специалистов Москвы в своём деле, человека с золотыми руками!

Хотелось бы поблагодарить весь коллектив клиники и особенно хирурга Романа Михайловича Евстратова за отличную работу!

Я пришла к Роману Михайловичу на иссечение шрама на месте бывшего невуса на ноге чуть выше коленки (на шраме вновь проявилась пигментация, поэтому выбора не было).

Очень волновалась, как получится, потому что это место летом «на виду», и многие пугали меня толстыми шрамами и проблемами со срастанием кожи на таком подвижном месте как коленка. Но практика показала, что все было сделано очень профессионально, со внутренними швами и аккуратными швами снаружи, и уже первый постоперационный осмотр с узи показал, что ткани срастаются равномерно. Впоследствие, когда швы были сняты, стало понятно, что доктору удалось сохранить даже нервные окончания, а шрам получился тоненький и аккуратный.

С уверенностью могу рекомендовать Романа Михайловича как одного из лучших специалистов Москвы в своём деле, человека с золотыми руками!

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

С разрешения пациента мы публикуем e-mail по которому Вы можете с ним связаться

Это и есть главная радость для пациента.

Источник

Рак кожи: симптомы, стадии, фото

В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.

В этой статье я отвечу на многие животрепещущие вопросы: «как распознать у себя рак кожи?», «опасен ли рак кожи?», «какие варианты лечения рака кожи существуют?» и другие.

Виды рака кожи

Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.

Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать здесь.

Записывайтесь на вебинар «Канцерогены в косметике: правда, ложь и. маркетинг»

Базальноклеточный рак кожи

Симптомы и признаки

Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.

Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.

То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:

Узловая форма базалиомы

Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.

Узловая базалиома с изъязвлением

Поверхностная форма базалиомы

Склеродермоподобная форма базалиомы

Пигментная форма базалиомы

Язвенная форма базалиомы

Фото в начальной стадии

К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:

Базалиома кожи носа, узловая форма, размер 5 мм

Базалиома, узловая форма, 3 мм в диаметре

Узловая базалиома височной области, диаметр 2 мм

Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.

Базалиомы с высоким и низким риском рецидива (NCCN, 2018)

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

Для присвоения опухоли статуса «высокий риск рецидива» достаточно только одного из факторов из правого или левого столбца.

Лечение базалиомы

Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.

Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.

В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.

У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:

Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.

Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.

Что нужно знать о базалиоме?

Плоскоклеточный рак

Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.

Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев [1]. У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % [1].

Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.

Симптомы и признаки

То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.

Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.

Ороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:

Кожный рог следует удалять с гистологией – под его маской может скрываться ороговевающая форма плоскоклеточного рака

Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.

Неороговевающая эндофитная форма плоскоклеточного рака кожи

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи

Фото в начальной стадии

Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.

Существует 2 формы этой фазы заболевания:

Болезнь Боуэна

Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.

Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела. [3]

От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.

Эритроплазия Кейра

Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.

Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью [3].

Лечение плоскоклеточного рака кожи (NCCN, 2018)

Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.

Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.

Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).

Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?

Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета.

Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.

Контакт с канцерогенами

Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.

Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.

Резюме

Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.

Список литературы

Другие статьи:

Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!

Источник

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Точная этиология БАС неизвестна.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

При этой форме заболевания возможно два варианта:

Также может дебютировать двумя способами:

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС:

Критерии подтверждения БАС:

Диагноз БАС подьверждается:

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.

Диагностические исследования при синдроме БАС.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:

Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)

Рентгенография органов грудной клетки

Исследование функций щитовидной железы

Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови

Креатинкиназа в сыворотке

МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.

•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).

•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.

•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).

•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.

•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Источник